Hypertrofisk kardiomyopati

Innhold

• Hva er hypertrofisk kardiomyopati?
• Hva forårsaker hypertrofisk kardiomyopati?
• Hvem er i fare for hypertrofisk kardiomyopati?
• Hva er symptomene på hypertrofisk kardiomyopati?
• Hvordan diagnostiseres hypertrofisk kardiomyopati?
• Hvordan behandles hypertrofisk kardiomyopati?
• Hva er komplikasjonene ved hypertrofisk kardiomyopati?
• Hvordan klarer jeg hypertrofisk kardiomyopati?
• Når skal jeg ringe helsepersonell?
• Viktige punkter
• Neste skritt

Hva er hypertrofisk kardiomyopati?

Hypertrofisk kardiomyopati, eller HCM, er en sykdom som forårsaker fortykning (hypertrofi) av hjertemuskelen. Hjertemuskelcellene forstørres mer enn de burde, og arrdannelse utvikler seg ofte mellom cellene.

Venstre og høyre hjertekammer er de 2 nedre kamrene i hjertet. En muskulær vegg kalt septum skiller disse 2 ventriklene. Med HCM kan veggene i ventriklene og septum tykkes unormalt.

Det fortykkede septumet kan bule ut i venstre ventrikkel og delvis blokkere blodstrømmen ut til kroppen. Dette kalles obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Når dette skjer, må hjertet jobbe hardere for å få blodet ut til kroppen.

På grunn av fortykket hjertemuskulatur er innsiden av venstre ventrikkel mindre, slik at den har mindre blod enn normalt. Ventrikelen kan også bli veldig stiv. Som et resultat er det mindre i stand til å slappe av og fylle med blod.

HCM kan også skade mitralventilen, noe som kan øke trykket i ventriklene. Dette kan føre til at væske samler seg i lungene. De unormale hjertecellene i HCM kan også utløse unormale hjerterytmer.

HCM er en vanlig tilstand. Det påvirker det samme antallet menn og kvinner. I de fleste tilfeller vises symptomene først i ungdomsårene eller ung voksen alder.

Hva forårsaker hypertrofisk kardiomyopati?

HCM er et genetisk problem som du arver fra foreldrene dine. Det fører til fortykning av venstre ventrikkel. Hvordan akkurat dette skjer, er ennå ikke klart.

HCM er autosomalt dominerende. Dette betyr at du trenger et unormalt gen fra bare en av foreldrene dine for å få det. Men selv om du har et unormalt gen, kan det hende du ikke utvikler HCM. Forskere prøver fortsatt å forstå hvilke andre faktorer som øker sjansene for å få sykdommen.

Hvem er i fare for hypertrofisk kardiomyopati?

Å ha en første grads slektning med HCM setter deg i fare for sykdommen. En forelder med et unormalt gen for denne tilstanden har 50% sjanse for å gi genet til et barn. Hvis noen i din nærmeste familie har HCM, bør spesifikke screeningprotokoller følges. Screening inkluderer vanligvis en historie, fysisk eksamen, elektrokardiogram (EKG) og et ekkokardiogram. Genetisk testing er tilgjengelig, men dette anbefales ikke rutinemessig for screening og diagnose.

Hva er symptomene på hypertrofisk kardiomyopati?

De fleste med HCM har få eller ingen symptomer. Symptomer opptrer oftest i ungdomsårene eller ung voksen alder. Utbruddet og alvorlighetsgraden av symptomer varierer blant de som har tilstanden. Disse kan omfatte:

• Kortpustethet med aktivitet
• Kortpustethet når du ligger flatt
• Brystsmerter, spesielt med aktivitet
• Besvimelse eller nesten besvimelse
• Ubehagelig bevissthet om hjerterytmen (hjertebank)
• Utmattelse
• Hevelse i bena og føttene
• Unormale hjerterytmer

Hvordan diagnostiseres hypertrofisk kardiomyopati?

Din helsepersonell vil ta din medisinske historie og gjøre en fysisk undersøkelse og merke seg noe hjertelyd. Flere tester kan også hjelpe i diagnosen. Disse testene inkluderer:

• Elektrokardiogram (EKG). Denne testen er gjort for å se etter abnormiteter i hjerterytmen.
• Ekkokardiogram (ECHO). Denne testen kan bekrefte diagnosen. Ekkokardiogram vil gi mer detaljert informasjon om hjertets struktur og funksjon.
• Stress ekkokardiogram (ECHO). Denne testen innebærer trening på tredemølle eller stasjonær sykkel med ekkokardiogram. Dette undersøker hjertets respons på anstrengelse i detalj.
• Kontinuerlig bærbar elektrokardiogramovervåking. Dette er et bærbart EKG som kan registrere unormale hjerterytmer hele dagen.
• Andre tester. Disse kan omfatte MR av hjertet, hjertekateterisering eller koronar angiografi (mindre vanlig).
• Genetisk testing. I sjeldne tilfeller kan helsepersonell gjøre genetisk testing.

Hvis en person har HCM, bør andre i familien testes. Dette inkluderer alle søsken, foreldre og barn til personen som er diagnostisert med sykdommen.

Hvordan behandles hypertrofisk kardiomyopati?

Behandling for HCM tar sikte på å redusere symptomene og sjansen for komplikasjoner. Den beste behandlingen for deg vil avhenge av dine spesifikke symptomer. Noen generelle typer behandling inkluderer:

• Aktivitetsbegrensning: snakk med helsepersonell om hva slags trening du kan gjøre. Du må kanskje unngå mest konkurransedyktige idretter. Du må kanskje også unngå isometrisk trening (som vektløfting) og burst-trening (som sprint).
• Unngå dehydrering
• Legemidler til å behandle kortpustethet og brystsmerter: noen eksempler inkluderer betablokkere og kalsiumkanalblokkere. Disse stoffene bidrar til å forbedre blodstrømmen til hjertet, og reduserer hjertets behov for oksygen. De vil forbedre hjertets evne til å fylle blod og redusere hindringen av blodstrømmen til kroppen.
• Legemidler for å forhindre unormal hjerterytme: disse hjelper til med å endre den elektriske aktiviteten i hjertet.
• Antikoagulantia: disse kalles også blodfortynnere. De inkluderer medisiner som warfarin. Disse brukes hvis du har visse unormale hjerterytmer. Dette reduserer risikoen for hjerneslag.
• Septal myektomi: dette er kirurgi for å fjerne en del av septumveggen slik at mer blod kan fylle ventrikkelen og pumpes ut til kroppen.
• Ablasjon av alkoholseptum: i denne prosedyren injiseres ren alkohol i visse blodkar for å ødelegge muskelsegmentet som blokkerer blodstrømmen ut av hjertet.
• Implantable cardioverter defibrillator (ICD). Denne implanterte enheten overvåker farlige hjerterytmer og kan gjenopprette normal rytme med et energisjokk. Det plasseres hos personer som har en særlig høy risiko for farlig hjerterytme og hjertestans.

Septal myektomi og alkoholseptumablasjon kan gjøres hos personer med alvorlige symptomer eller komplikasjoner som ikke forbedres med medisiner. Begge prosedyrene hjelper blodet til å komme ut av venstre ventrikkel lettere.

Hva er komplikasjonene ved hypertrofisk kardiomyopati?

De fleste med HCM har ikke komplikasjoner. Men noen gjør det, spesielt hvis sykdommen er mer alvorlig. Disse komplikasjonene kan omfatte:

• Hjertefeil
• Hjerneslag
• Unormale hjerterytmer
• Infeksjon av hjerteklaffene (endokarditt)
• Økt risiko for komplikasjoner under graviditet
• Plutselig hjertedød (fra en farlig hjerterytme)

Plutselig død er sjelden hos mennesker med HCM. Hvis du er i fare for plutselig død, kan helsepersonell anbefale en implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD).

Hvordan klarer jeg hypertrofisk kardiomyopati?

Helsepersonell kan gi deg flere instruksjoner om hvordan du administrerer HCM.

• Du må kanskje unngå visse legemidler som kan gjøre HCM verre. Disse inkluderer medisiner som ACE-hemmere og visse legemidler mot erektil dysfunksjon.
• Arbeid tett med helsepersonell hvis du planlegger å bli gravid.
• Din helsepersonell vil kanskje behandle deg for andre hjertesykdommer. Dette kan omfatte medisiner for høyt kolesterol.
• Din helsepersonell kan anbefale andre livsstilsendringer, som å gå ned i vekt, slutte å røyke eller forbedre kostholdet ditt.
• Du må kanskje redusere inntaket av alkohol eller koffein. (Disse øker risikoen for unormal hjerterytme.)

Når skal jeg ringe helsepersonell?

Kontakt en helsepersonell med en gang hvis du har alvorlige symptomer som brystsmerter, utmattelse eller alvorlig kortpustethet. Hvis symptomene dine gradvis øker, planlegger du å oppsøke helsepersonell snart. Sørg for at alle helsepersonell vet om medisinsk historie.

Viktige punkter

HCM forårsaker unormal vekst av hjertemuskelen. De fleste med HCM har få eller ingen symptomer. De fleste lever lange liv. Men HCM forårsaker noen ganger alvorlige komplikasjoner, inkludert plutselig hjertedød.

• Følg helsepersonellens instruksjoner nøye. Følg forholdsregler for trening gitt. Ta all medisinen din som foreskrevet.
• Hvis du har HCM, må du kontakte helsepersonell regelmessig for overvåking. Dette er viktig selv om du ikke har noen symptomer.
• De fleste med HCM trenger ikke omfattende behandling, selv om regelmessig overvåking er viktig. Noen mennesker trenger medisiner eller kirurgiske inngrep.
• Fortell helsepersonell hvis du har alvorlige symptomer, eller hvis symptomene dine øker.
• Andre familiemedlemmer kan kreve vurdering for HCM.

Neste skritt

Tips for å hjelpe deg med å få mest mulig ut av et besøk hos helsepersonell:

• Vet grunnen til besøket og hva du vil skal skje.
• Før du besøker, skriv ned spørsmål du vil ha svar på.
• Ta med deg noen for å hjelpe deg med å stille spørsmål og husk hva leverandøren din forteller deg.
• Skriv ned navnet på en ny diagnose og eventuelle nye medisiner, behandlinger eller tester under besøket. Skriv også ned eventuelle nye instruksjoner leverandøren gir deg.
• Vet hvorfor en ny medisin eller behandling er foreskrevet, og hvordan det vil hjelpe deg. Vet også hva bivirkningene er.
• Spør om tilstanden din kan behandles på andre måter.
• Vet hvorfor en test eller prosedyre anbefales og hva resultatene kan bety.
• Vet hva du kan forvente hvis du ikke tar medisinen eller har testen eller prosedyren.
• Hvis du har en oppfølgingsavtale, skriv ned dato, klokkeslett og formål for besøket.
• Vet hvordan du kan kontakte leverandøren din hvis du har spørsmål.