Medisin

Leve med cystisk fibrose

Posted on
Forfatter: Virginia Floyd
Opprettelsesdato: 12 August 2021
Oppdater Dato: 10 Kan 2024
Anonim
At leve med cystisk fibrose
Video: At leve med cystisk fibrose

Innhold

Det var ikke så lenge siden at cystisk fibrose (CF) ble ansett som en tidlig "dødsdom". Allerede så sent som på 1980-tallet var det nesten uhørt å overleve over 20 år. Heldigvis er dette ikke lenger tilfelle. I dag lever mennesker med CF lenger enn noen gang takket være medisiner av nyere generasjon, bedre administrasjonspraksis og rutinemessig screening av nyfødte i USA.

Hva dette betyr er at mennesker som lever med sykdommen nå kan planlegge for fremtiden. Mens CF ikke er mindre seriøst enn det noen gang har vært, finnes det verktøy og strategier som kan hjelpe deg bedre å takle og finne en "ny normal" for deg og din familie.

Dine følelser

Livet endres i det øyeblikket du får en CF-diagnose. Enten du tar med deg en nylig diagnostisert baby eller lærer å håndtere sykdommen når du går inn i voksen alder, vil CF alltid være en stor del av livet ditt.

For å oppnå dette, så mye som du trenger for å håndtere de fysiske aspektene av sykdommen, for å takle det, må du finne de følelsesmessige verktøyene for å begynne å normalisere CF i livet ditt.


Dette starter med utdannelse og støtte. Cystisk fibrose er ikke bare en uvanlig sykdom, den forblir i stor grad misforstått av mange. På grunn av dette må du få så mye kunnskap du kan om CF. Dette inkluderer ikke bare dagens vitenskap og behandlinger, men alle gjennombrudd, fremskritt eller tilbakeslag som kan påvirke omsorg fremover.

Kanskje den beste ressursen for dette er Cystic Fibrosis Foundation (CFF). I tillegg til det enorme biblioteket med elektronisk innhold, tilbyr CFF en hjelpelinje på 1-844-COMPASS (266-7277). Den gratis hjelpelinjen er bemannet av utdannede saksbehandlere som er tilgjengelige for en-til-en-konsultasjoner fra mandag til fredag, 09:00 til 19:00. ET. En CFF-saksbehandler kan også koble deg til et støttenettverk av andre mennesker som lever med sykdommen gjennom et av de 70 CFF-kapitlene og avdelingskontorene i USA.

Du kan også henvende deg til nettpraterom eller sosiale nettsteder for samhandling, råd og fellesskap.

Og selv om familien og vennene dine kanskje ikke forstår CF, må du ikke undervurdere hvor verdifull det å lene deg på dem. Husk også at de bedre kan hjelpe deg når du lærer dem mer om hva sykdommen handler om.


Utover utdanning og støtte er en av nøklene til å normalisere CF å etablere og opprettholde en rutine. Den enkle sannheten er at CF-behandlinger ofte kan ta en stor del av dagen. Ved å sette en rutine og følge med det, vil de daglige oppgavene etter hvert bli automatiske, og du vil bedre være i stand til å unngå følelsesmessige oppturer og nedturer som kan legge unødig stress på livet ditt.

Kosthold

En av de største utfordringene ved å leve med cystisk fibrose er å opprettholde næringsinntaket som trengs for å opprettholde vekst, helse og energi. Barn og voksne med CF trenger ofte å doble sitt daglige kaloriinntak for å unngå vekttap, og det er ikke så lett som det kan virke.

Kostholdsstrategier

Ideelt sett vil du få råd fra en spesialist diettist som kan hjelpe deg. Selv om det ikke er noe "cystisk fibrose-diett" i seg selv, innebærer den generelle strategien å spise tre måltider og to til tre snacks per dag som en del av et fettfattig og kaloririkt kosthold.


De ekstra kaloriene du spiser bør være en del av et godt balansert kosthold med mindre mettet fett og mer umettet fett (for eksempel de fra avokado, nøtter og olivenolje). Valnøtt- og linfrøoljer er også gode valg fordi de inneholder kjemikalier som kan redusere betennelse.

Mange liker å holde orden på kaloriene sine gjennom dagen og har ekstra snacks på hånden hvis tallene blir dårlige. En tilnærming på 100 kalorier om gangen kan være mer tiltalende enn å prøve å snike inn en ekstra 500-kalori-matbit, som kan være avgiftspliktig. Noen alternativer for 100 kalorier inkluderer:

  • En spiseskje peanøttsmør
  • En tredjedel av en avokado
  • 1/4 kopp strimlet ost
  • To skiver bacon
  • To ss hakkede nøtter
  • Et seks-ounce glass helmelk
  • To ss varm fudge
  • 2/3 kopp pisket krem ​​pålegg

Selv om du følger et anbefalt kosthold til punkt og prikke, husk å være flittig med å ta vitamin- eller mineraltilskudd som legen din anbefaler.

Riktig hydrering er også viktig, da det kan bidra til å forhindre dehydrering og sikre at du allerede er tykkere slim ikke blir tykkere. Mengden vann som trengs avhenger av alder, vekt, aktivitetsnivå og klimaet du befinner deg i.

For babyer

De generelle diettmålene for barn og voksne med CF gjelder også for babyer. Når babyen din er i stand til å spise myk mat, kan du fokusere på produkter med de høyeste kaloriene og finne måter å øke det daglige fettinntaket.

Noen nyttige forslag:

  • For å øke kaloriene, legg til morsmelk eller kaloririk formel til babyens frokostblandinger. Det er en rekke kommersielle formler laget spesielt for babyer med dårlig vekst. Alternativt kan kostholdseksperten din lære deg å legge til riktig fett og kalorier til standard babyformel.
  • For å tilsette fett i babyens diett, rør smør, margarin eller oljer (som oliven, raps eller saflor) i silede grønnsaker eller frukt. Selv om babyen kanskje ikke liker det først, vil han eller hun bli vant til det over tid.
  • Hvis babyen ikke kan gå opp i vekt, er oppblåst, eller har løs, fettete og illeluktende avføring, snakk med legen din om et bukspyttkjertelenzymtilskudd. Pellets inne i kapselen kan måles og drysses over maten.
  • Spør legen din om de passende pediatriske formuleringene for vitamin A, D, E og K og hvordan du best kan levere dem.

Måltidsplanlegging

Hvis du eller et familiemedlem har CF, vil mye av livet ditt være sentrert rundt planlegging, tilberedning og servering av måltider. Du kan gjøre livet ditt lettere for deg selv mens du oppnår diettmål ved å følge noen få enkle regler:

  • Planlegg menyene for uken. Dette vil ikke bare spare tid i matbutikken, men hjelper deg med å unngå situasjoner der du klør deg i hodet og prøver å finne ut hva du skal lage til middag.
  • Kok en gang for å spise tre ganger. Når du lager mat, må du lage nok slik at du kan servere ett måltid til middag, pakke et annet til lunsj og fryse et tredje i dager du ikke har lyst til å lage mat.
  • Bruk en sakte komfyr. Langsom matlaging lar deg begynne å forberede lunsj eller middag om morgenen når du har mest energi.
  • Tenk på "pakkbarhet". Planlegg måltider eller snacks som du kan ha med deg i sekken, vesken eller kofferten, eller oppbevar på skrivebordet, skapet eller en kjølere i bilen.
  • Hold det interessant. Kjøp en rekke matvarer slik at du ikke blir lei av å spise den samme maten hver dag. Jo mer interessant maten er, jo mer sannsynlig blir den ferdig.

Trening

Mens cystisk fibrose kan redusere toleransen for trening, bør det ikke antyde at du kan unngå det. Uansett din fysiske tilstand, kan trening - selv i liten mengde - redusere nedgangen i lungefunksjonen hvis du gjør det riktig og konsekvent.

Til slutt er målet med en hvilken som helst treningsplan å finne noe gunstig du kan nyte. Det kan være en aktivitet du gjør alene eller en som du kan delta i med en partner, klasse eller vennegjeng. Ved å finne aktiviteten som passer for deg, vil du være mer sannsynlig å holde på med det på lang sikt.

Sette mål

Første gang du starter, må du sette klare mål. Det hjelper ofte å jobbe med en fysioterapeut (i stedet for en personlig trener) som kan vurdere treningsnivået ditt og utforme en plan som verken overbeskatter deg eller etterlater deg underutfordret. Det kan innebære å gå, svømme, sykle eller andre fysiske aktiviteter for å få lungene til å fungere og hjertepumpe.

Det viktige er å starte sakte. Hvis du har dårlig helse, kan du starte med kanskje fem til ti minutters gange og bygge derfra. Hvis du ikke klarer å gå hele 10 minutter, kan du prøve fem minutter om morgenen og fem minutter om kvelden til du er sterk nok til å gjøre mer.

Som en generell tommelfingerregel bør treningsrutiner til slutt innebære minimum 20 til 30 minutter med aerob aktivitet tre ganger per uke. Frekvensen er viktigere enn varigheten. Hvis du for eksempel velger å gå 10 til 15 minutter per dag, hver dag, vil du mer sannsynlig føle fordelene enn om du trener 45 minutter to ganger i uken.

Hvis du er sterk nok til å begynne motstandstrening, må du først starte med motstandsbånd og isometri før du går videre til treningsmaskiner og frie vekter.

Barn

Når det gjelder barn med CF, er det viktig å innpode gode treningsvaner tidlig. Ved å utsette barnet ditt for en rekke aktiviteter, vil han eller hun være mer tilbøyelig til å omfavne en aktiv livsstil i tenårene eller de voksne årene. Selv om trening aldri har vært en del av livet ditt, hvis du har et barn med CF, er det langt bedre å gå foran med et godt eksempel og gjøre kondisjon til en familieaffære.

Fordelene med trening for barn er tydelige. Utover de fysiske effektene - løsne slim og styrke musklene - det kan bidra til å øke tilliten og selvtilliten. Selv om det kan være alarmerende å se barnet hoste mye under trening, kan du prøve å huske at det hjelper med å rense lungene. . Det er en bra ting.

Når det er sagt, er det viktig å snakke med barnets PE-lærer for å sikre at han eller hun forstår hva CF er, og at de nødvendige forholdsregler blir tatt for å beskytte barnets helse.

For dette formål må lærere:

  • Sørg for riktig hydrering
  • Tillat snacks under anstrengende aktiviteter
  • Skill barnet ditt fra klassekamerater som kan være syke
  • Forsterk behovet for god hygiene og håndvask, inkludert bruk av en alkoholbasert håndrens etter bruk av delt sportsutstyr
  • Oppmuntre til aktivitet, men vet når det er på tide å stoppe

Klarering av luftveiene

Luftveisklarering er et viktig verktøy for egenomsorg som ofte må justeres etter hvert som sykdommen utvikler seg. Det som kan ha fungert for flere år siden, kan noen ganger komme til kort, jo eldre du blir. For å sikre at du oppnår de beste resultatene, kan du sjekke inn regelmessig med fysioterapeuten din som kan vurdere fremgangen din og se om du utfører teknikkene riktig.

Hvishuff hoste har blitt anbefalt som en del av behandlingsplanen din, må du sørge for at du gjør det riktig:

  • Sett deg rett og vipp haken litt fremover.
  • Pust sakte, dypt og fyll lungene til 75% kapasitet.
  • Hold pusten i to til tre sekunder.
  • Nå blåser du luften ut i sakte, kraftige skudd mens du sier "he" (som om du prøvde å tåke opp et speil).
  • Gjenta dette en til fire ganger før du avslutter med en enkelt sterk hoste for å fjerne akkumulert slim fra lungene.
  • Start hele syklusen igjen tre eller fire ganger til.

Igjen, over tid, kan hoste med hoste ikke være nok til å gi lindring. I et slikt tilfelle kan det være behov for en partner for å utføre postural drainage therapy (PDT), eller luftveisklareringsanordninger kan anbefales.

Miljø

Alle som regelmessig blir utsatt for passiv røyking, er i fare for å utvikle røykrelaterte sykdommer, men personer med cystisk fibrose (CF) har en enda større risiko for komplikasjoner fra denne typen eksponering.

I tillegg til risikoen knyttet til eksponering for giftstoffer, kan røyk skade cilia som strekker seg gjennom luftveiene, slik at slim blir fanget. Dette gjør den iboende slimoppbyggingen assosiert med CF verre.

Bruk av røyk kan også hemme riktig vektøkning / oppmuntre til vekttap, øke risikoen for luftveisinfeksjoner og redusere den totale lungefunksjonen.

Luftforurensning, vær og renheten i omgivelsene kan også påvirke CF-symptomer og progresjon.

Gjør ditt beste for å eliminere eksponering for brukt røyk så mye som mulig og hold huset støvfritt. Vurder å få en luftrenser også.

Fertilitet og graviditet

I dag, når forventet levealder øker, inkluderer stadig flere voksne med CF foreldre som en del av deres livsplaner. Dette inkluderer menn med CF, hvorav nesten 95% er født uten vas deferens (røret som kobles til testiklene til urinrøret).

Selv under omstendigheter som disse kan assistert reproduksjonsteknologi forbedre sannsynligheten for graviditet hos par som ønsker det. Når det er sagt, er ikke prosessen alltid lett og kan kreve en oppriktig vurdering av potensielle utfordringer og risikoer.

Preconception Screening

Forhåndsscreening utføres for å vurdere babyens risiko for å få cystisk fibrose. Hvis du har CF, vil enhver baby du har arve ett defekt CFTR-gen fra deg. Som sådan må partneren din testes for å se om han eller hun kan være transportør.

Basert på disse funnene kan du ta et informert valg om du vil fortsette med unnfangelsesarbeid eller ikke. Hvis du velger å ikke gjøre det, kan du utforske adopsjon eller legge vekt på å finne et egg eller en sædgiver.

Befruktningsalternativer

Hvis du velger å fortsette, kan du bli gravid naturlig hvis det ikke er noen fysiske barrierer som svekker fruktbarheten. Hvis det er infertilitet hos mannen eller kvinnen, kan assistert reproduksjonsteknikker som in vitro befruktning (IVF) og intrauterin implantasjon (IUI) utforskes.

Mens infertilitet er vanlig hos menn med CF, kan kvinner også oppleve det. Det er oftest på grunn av hindring av befruktning på grunn av tykt livmorhalsslim eller metabolske problemer som anovulasjon (manglende evne til eggløsning) som forekommer oftere hos kvinner med CF.

Sammenlignende sett er IVF det mer vellykkede alternativet med unnfangelseshastigheter på mellom 20% og 40%. I motsetning til dette varierer IUI-suksessratene fra 5% til 25%.

Sædhøsting

Hvis du er en mann med CF, kan fraværet av vas deferens bety at du er infertil, men det betyr ikke at du er steril. Det er en tydelig forskjell. Selv om vasedeferensene dine mangler, produserer du fremdeles sædceller; sterile menn ikke. Faktisk vil rundt 90% av menn med CF som mangler vasdeferens fortsatt ha produktive testikler.

For disse mennene kan sædhøsting utføres. Hvis det ikke er sæd i ejakulatet (en tilstand som kalles azoospermi), kan en kombinasjon av teknikker brukes til å trekke ut sæd fra testiklene og implantere det i et modent egg.

Vanligvis involverer det ekstraksjon av testikelsperm (TESE), en teknikk som vanligvis utføres på et sykehus med bedøvelse. Prosedyren må være tidsbestemt med IVF-syklusen. Alternativt kan sædceller hentes og frosses til eggene senere høstes.

TESE innebærer følgende trinn:

  • En fin nål vil bli satt inn i testikelen for å trekke ut vevsprøve med forsiktig sug. Disse vil bli undersøkt under mikroskopet for å søke etter sædceller.
  • Hvis det ikke blir funnet sæd, vil en liten vevsprøve (testikkelbiopsi) bli ekstrahert gjennom et snitt i pungen og testikelen.
  • Sperm kan deretter ekstraheres fra vevet, en betydelig og ofte arbeidskrevende prosess.

Sæd som er hentet fra vev vil være umoden og ikke i stand til befruktning på vanlig måte. For dette formål, en teknikk kjent som intracytoplasmatisk sædinjeksjon (ICSI) brukes til å injisere en valgt sædcell i et modent egg med bruk av et mikroskop og spesialverktøy.

Etter TESE kan du oppleve ubehag, blåmerker og ømhet i 24 til 48 timer. Det er en liten risiko for blødning og infeksjon. Tylenol (acetaminophen) kan foreskrives for å lindre smerte.

Behandle graviditeten din

Hvis du er gravid og har cystisk fibrose, må du ta ekstra skritt for å hjelpe graviditeten din til å forbli hendelsesfri, så mye som mulig. Dette kan kreve at du tar noen proaktive skritt, når det er nødvendig, for å hjelpe kroppen din bedre å takle strenghetene under graviditeten.

Blant hensynene:

  • Administrer ernæringen din. Ettersom graviditet vil øke ernæringsbehovet ditt, må du jobbe med en diettist for å sikre at du opplever en normal vektøkning på mellom 25 og 35 pund. Hvis du ikke klarer dette, kan det være nødvendig med enteral ernæring. I alvorlige tilfeller kan sykehusinnleggelse og intravenøs fôring gjennom en prosedyre kjent som total parenteral ernæring (TPN) være nødvendig.
  • Fortsett luftveisklarering.Under graviditet frykter noen kvinner at postural drenering og andre teknikker for å fjerne luftveiene kan skade babyen. Det gjør de ikke.
  • Øk inntaket av kalsium, jern og folsyre.Disse blir ofte utarmet under graviditet. Snakk med legen din om riktig supplement. Kalsium og jern kan bidra til å støtte babyens vekst, mens folsyre forhindrer defekter i hjernen og ryggmargen.
  • Unngå overdreven inntak av vitamin A. Vitamin A kosttilskudd tas ofte av personer med CF. Imidlertid kan overforbruk føre til toksisitet og kan føre til fosterutviklingsproblemer i løpet av første trimester.
  • Vær forberedt på sykehusinnleggelse. Graviditet kan ta en toll på kroppen din hvis du har CF. Hvis det er nødvendig, kan det hende du må legges inn på sykehus i løpet av de siste to til tre månedene av graviditeten når kravene til kroppen din er størst.

Forsikring og økonomi

Å navigere i helseforsikring er vanskelig nok hvis du har perfekt helse. Å takle det hvis du har CF kan være overveldende. Heldigvis er det ressurser du kan henvende deg til hvis du trenger hjelp.

Hoved blant disse er Compass-programmet som tilbys av Cystic Fibrosis Foundation. Denne gratis tjenesten er tilgjengelig for alle med CF, uavhengig av helsestatus, inntekt eller forsikringsdekning. Ved å ringe 844-COMPASS (844-266-7277) vil du bli koblet til en erfaren saksbehandler som kan hjelpe deg med bekymringer knyttet til forsikring, økonomi, juridiske problemer eller andre forhold du måtte slite med. Kompass-tjenesten er gratis og tilgjengelig mandag til fredag ​​fra 09:00 til 19:00. Du kan også sende dem en e-post på [email protected].

CFF driver også et Patients Assistance Resource Center (PARC) for å hjelpe deg med å få mest mulig hjelp fra din nåværende helseplan eller for å finne økonomiske hjelpeprogrammer som kan dekke egenandeler, farmasøytiske eller medbetalingskostnader. Ring 888-315-4154 eller e-post [email protected].

HealthWell Foundation tilbyr også økonomisk hjelp til personer med CF som sliter med å takle kostnadene ved CF-spesifikke behandlinger. Programmet er åpent for borgere og lovlige innbyggere i USA som oppfyller økonomiske kvalifikasjonskrav og har gjeldende forsikring med reseptbelagte medisiner. Hvis det er kvalifisert, vil HealthWell gi opptil $ 15 000 i co-pay-assistanse for å dekke en av 63 CF-spesifikke behandlinger.