Innhold
- Hva skjer under LQTS?
- Hva er symptomene på LQTS?
- Hva er komplikasjonene ved LQTS?
- Hva forårsaker LQTS?
- Hvordan diagnostiseres LQTS?
- Hvordan behandles LQTS?
Long QT syndrom (LQTS) er en unormal funksjon i hjertets elektriske system som kan føre til en potensielt livstruende arytmi kalt torsades de pointes (uttalt torsad de pwant). Torsades de pointes kan føre til synkope (besvimelse) eller plutselig hjertedød.
Hva skjer under LQTS?
Elektrisitet er det som får hjertemuskelen til å slå. Den elektriske strømmen, generert av en kjemisk prosess i muskelcellene, får hjertet til å trekke seg sammen for å pumpe ut blod.
Uttrykket “lang QT” refererer til hjertets elektriske aktivitet som tegnet på et elektrokardiogram (EKG eller EKG). Legene navngir de forskjellige bølgene på EKG-grafen P, Q, R, S og T. Bokstavene Q til T tilsvarer hjertecellens “lading” (repolarisering) etter en muskelsammentrekning. Unormaliteter i hjertecellene kan redusere prosessen med elektrisk lading, og forlenge QT-intervallet som vist på et EKG.
Hva er symptomene på LQTS?
Noen mennesker har ingen symptomer og blir bare diagnostisert når de får EKG av andre årsaker. Eller de kan bli diagnostisert når familiemedlemmer har genetisk LQTS. Hvis symptomer dukker opp, kan de omfatte:
Hjertebank (en flagrende i brystet)
Beslaglignende aktivitet forårsaket av mangel på blodtilførsel til hjernen
Synkope (svimmelhet eller besvimelse)
Plutselig hjertestans
Hva er komplikasjonene ved LQTS?
LQTS kan forårsake torsades de pointes, en uregelmessig rytme i ventriklene - de nedre kamrene i hjertet. Ventriklene slår mer enn 200 ganger i minuttet, noe som resulterer i et plutselig blodtrykksfall. Selv om det ofte stopper av seg selv, kan torsades de pointes som vedvarer føre til ventrikelflimmer, som kan forårsake plutselig hjertedød.
Hva forårsaker LQTS?
LQTS kan kategoriseres som medfødt (arvet, genetisk) eller ervervet (utløst av noen tilstand, medisiner eller hendelser).
Medfødt (arvet) LQTS
Personer med medfødt LQTS har en genetisk mutasjon som påvirker natrium- eller kaliumkanaler i hjertet. Natrium og kalium hjelper til med å generere strøm inne i cellene.
Barn kan bli diagnostisert i spedbarnsalderen eller senere, enten fordi de gjennomgår en episode med anfall eller hjertestans, eller på grunn av familiemedlemmer som er kjent for å ha mutasjonen. Babyer har til og med blitt diagnostisert i utero. Gutter har større sannsynlighet enn jenter for å ha en farlig hjerteepisode fra LQTS innen 15 år.
På den annen side er det mennesker hvis familiemedlemmer har LQTS og som deler den genetiske mutasjonen, men aldri har symptomer selv. Dette kan være fordi LQTS er veldig mild, eller fordi de ikke har blitt utsatt for den “rette” kombinasjonen av utløsende tilstander eller medisiner.
Alle som er diagnostisert med medfødt LQTS, bør informere familiemedlemmer slik at de kan testes.
Ervervet LQTS
Ervervet langt QT-syndrom er et resultat av tilstander, medisiner eller hendelser som forlenger QT-intervallet. Det er mer vanlig hos kvinner enn menn. Å stoppe medisinen og / eller korrigere tilstanden som forårsaker LQTS, løser ofte problemet. Noen ganger er symptomene forårsaket av ikke en, men flere utløsere - for eksempel en genetisk mutasjon kombinert med et medikament som forlenger QT-intervallet.
Utløsende forhold
Ubalanser i elektrolytt
Kaliummangel (hypokalemi)
Magnesiummangel (hypomagnesemi)
Blodkalsiummangel (hypokalsemi)
Andre forhold
Underernæring
Hypotyreose
En historie med hjertesykdom, inkludert hjertesvikt, hjerteinfarkt, hypertrofi i venstre ventrikkel eller bradykardi
En historie med hjerneslag
Utløsende medisiner
Et bredt utvalg av legemidler kan forlenge QT-intervallet. Hvis du har fått diagnosen LQTS, bør du rådføre deg med legen din om hvilke medisiner som setter deg i fare. De vanligste typene medikamenter er:
Antibiotika
Antifungals
Antiarytmika
Sjelden, grapefrukt juice kan øke risikoen for en farlig hjertehendelse når den kombineres med et utløsende middel.
Hvordan diagnostiseres LQTS?
Noen diagnostiske tester foregår på stedet på et legekontor eller sykehus. Andre tester gir overvåking hjemme når du følger din daglige rutine. Klikk på hver metode for å lære mer.
Diagnostiske tester på stedet
Elektrokardiogram (EKG eller EKG): ledninger tapet til forskjellige deler av kroppen din for å lage en graf over hjertets elektriske rytme
Tren stresstest: EKG registrert mens du trener hardt
Tester av mulige utløsermedisiner
Tester for magnesium-, kalium- og kalsiummangel (elektrolyttubalanser)
Genetisk testing
Diagnostiske monitorer hjemme
Holter-skjerm: et bærbart EKG du bruker kontinuerlig i en til syv dager for å registrere hjerterytmen din over tid
Arrangementsovervåker: et bærbart EKG du bruker i en eller to måneder, som bare registreres når det utløses av unormal hjerterytme eller når du aktiverer det manuelt
Implanterbar skjerm: en liten begivenhetsmonitor satt inn under huden din, brukt i flere år for å registrere hendelser som bare sjelden finner sted
Genetisk testing
Hvis det er mistanke om medfødt LQTS, kan våre genetiske rådgivere hjelpe deg med genetisk testing for å bekrefte den underliggende årsaken. Når den genetiske årsaken er identifisert, kan familiemedlemmer vurdere genetisk testing for å avgjøre om de også er i fare.
Hvordan behandles LQTS?
Behandling for LQTS vil avhenge av typen og alvorlighetsgraden av symptomene.
Behandling av arvelige LQTS
Tar betablokkere
Tar medisiner for å kontrollere hjerterytmen (antiarytmika)
Unngå utløsere som svømming eller intens trening
Sette inn en pacemaker
Sette inn en implanterbar kardio-defibrillator
Behandling av ervervet LQTS
Stoppe eventuelle utløsermedisiner
Behandling av underliggende forhold eller mangler
Tar medisiner for å kontrollere hjerterytmen (antiarytmika)
Sette inn en pacemaker eller implanterbar kardio-defibrillator
Lær mer om arytmier eller besøk Johns Hopkins elektrofysiologi og arytmi