Nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom

Innhold

• Hvem får nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom?
• Hva er symptomene på NLPHL?
• Hvordan behandles NLPHL?

Nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom (NLPHL) er en type Hodgkin sykdom, kreft i lymfeceller. Det er en av de sjeldnere typene Hodgkin-lymfom, som utgjør omtrent 5% av alle tilfeller av denne kreften. Imidlertid har den flere særegne trekk som skiller den fra andre typer Hodgkin sykdom kalt de klassiske Hodgkin lymfomene.

Hvem får nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom?

NLPHL kan forekomme i alle aldre, selv om de fleste pasienter vanligvis er i trettiårene. Det er tre ganger mer vanlig hos menn sammenlignet med frekvensen hos kvinner. Det er ingen endelig årsak, men risikofaktorer inkluderer å være smittet med Epstein-Barr-viruset og å ha en førstegrads slektning med Hodgkin-lymfom.

Hva er symptomene på NLPHL?

Det dominerende advarselstegnet på denne sykdommen er en utvidelse av lymfeknuter i nakke, bryst eller armhuler. Involvering av andre lymfeknuter eller andre organer er ganske uvanlig. Andre symptomer på lymfom inkluderer feber, vekttap og svette om natten. En fysisk eksamen, medisinsk historie og blodprøver vil bli gjort.

Diagnosen lymfom stilles med en lymfeknute-biopsi. Den eksakte typen lymfom bestemmes av molekylære tester som kan fortelle forskjellen mellom NLPHL og andre typer Hodgkin lymfom. NLPHL produseres av uordnede B-celler, som normalt utgjør den delen av immunsystemet som produserer antistoffer. De har et særegent mønster av CD-antigener, proteiner på overflaten av cellene, som muliggjør diagnose ved hjelp av biokjemisk analyse og CD-markøranalyser. Disse unike CD-antigenmønstrene brukes også til målrettede monoklonale antistoffbehandlinger.

Hvordan behandles NLPHL?

Nesten 8 av 10 pasienter med NLPHL får diagnosen lymfom i tidlig stadium, som bare involverer lymfeknuter i nakken og øvre halvdel av kroppen. NLPHL har en tendens til å vokse langsommere enn klassisk Hodgkin-lymfom, og hvis du ikke har noen symptomer, kan det bli bestemt å bare se på og vente på symptomene før du starter behandlingen. Hvis lymfom er i et tidlig stadium, og du ikke har noen B-symptomer, kan det bare behandles med strålebehandling. B-symptomer inkluderer feber, vekttap og gjennomvåt nattesvette.

Hvis du har B-symptomer eller saken din er på et mer avansert stadium, inkluderer behandling av nodulær lymfocytt dominerende Hodgkin-lymfom cellegift og ofte blir også strålebehandling gjort. Det monoklonale antistoffet rituximab kan også gis De fleste pasienter reagerer veldig bra på behandlingen, og mer enn 90% blir kurert. Overlevelsesraten for Hodgkin sykdom forbedres på grunn av fremskritt i behandlingen.

Selv om dette er en god prognose, utvikles et diffust stort B-celle lymfom hos 10% til 40% av pasientene innen 10 år etter behandling. Siden NLPHL oftest forekommer hos unge menn, er det viktig at de fortsetter å bli fulgt langsiktig for å oppdage gjentakelse. Selv om den innledende behandlingen ser ut til å ha gitt en kur, er forekomsten av senere tilbakefall og progresjon betydelig nok til at de trenger fortsatt overvåking på lang sikt.

Behandling av tilbakefall av NLPHL-pasienter med rituximab, et monoklonalt antistoff, blir undersøkt.