Innhold
Opsoclonus-myoclonus syndrom (OMS) er en inflammatorisk nevrologisk lidelse. Det forårsaker betydelige problemer med motoriske ferdigheter, øyebevegelser, atferd, språkforstyrrelser og søvnproblemer. Det kommer ofte veldig plutselig og er vanligvis kronisk; hvis du har fått diagnosen opsoclonus-myoklonus syndrom, vil det sannsynligvis vare gjennom hele livet. Navnet beskriver symptomene: opsoklonus er jiggling øyebevegelser og myoklonus betyr ufrivillig muskeltrekk. Det er også kjent som "Kinsbourne syndrom" eller "dansende øyne-dansende føtter."Hvem er i fare
I en autoimmun lidelse angriper kroppen sine egne sunne celler. Opsoclonus-myoclonus syndrom skyldes en autoimmun lidelse der kroppens antistoffer reagerer på enten en virusinfeksjon eller en svulst som kalles et neuroblastom. I begge tilfeller vil antistoffene også angripe hjernecellene, og dette forårsaker skaden som gir symptomene.
Opsoclonus-myoklonus syndrom forekommer oftest hos barn. Småbarn er aldersgruppen der neuroblastom oftest utvikler seg; Omtrent 4% av disse barna vil utvikle OMS. Ethvert barn som har OMS vil bli testet for å se om hun eller han har en svulst, selv om det er syk med en virusinfeksjon siden de to så ofte går sammen.
Behandling
Hovedproblemet med opsoclonus-myoklonus syndrom er tidlig diagnose og behandling for å oppnå nevrologisk remisjon og gjenoppretting. Hvis et barn har opsoklonus-myoklonus syndrom og har en svulst, blir svulsten vanligvis fjernet kirurgisk. Vanligvis er svulstene i de tidlige stadiene, og cellegift eller strålebehandling er ikke nødvendig. Noen ganger forbedrer eller eliminerer dette symptomene. Hos voksne hjelper svulstfjerning ofte ikke, og symptomene kan til og med bli verre.
Andre behandlinger inkluderer:
- Adrenokortikotroft hormon (ACTH) injeksjoner
- Intravenøse immunglobuliner, kommersielle preparater av antistoffer fra sunne blodgivere
- Azathioprine (Imuran) undertrykker immunforsvaret, noe som reduserer produksjonen av antistoffer
- Orale og intravenøse steroider, som prednison, deksametason og hydrokortison
- Kjemoterapi som cyklofosfamid og metotreksat, for barn med neuroblastom
- Terapeutisk aferese, utveksling av blodplasma
- Immunoadsorpsjon, rengjøring av antistoffene ut av blodet har blitt prøvd hos voksne med OMS.
Pågående behandlinger er ofte nødvendig for kontinuerlig å håndtere symptomer og minimere risikoen for at svulsten kommer tilbake.
Prognose
Mennesker med størst sjanse for å komme tilbake til det normale etter behandling er de som har de mildeste symptomene. De med mer alvorlige symptomer kan ha lindring av muskelsvingninger (myoklonus), men har problemer med koordinering. Andre problemer som kommer fra hjerneskade, som lærings- og atferdsproblemer, ADHD (ADHD) og tvangslidelser, kan trenge egne behandlinger. Barn med de alvorligste OMS-symptomene kan ha permanent hjerneskade som kan forårsake fysiske og psykiske funksjonshemninger.
Utbredelse
Opsoclonus-myoklonus syndrom er svært sjelden; det antas at bare 1 million individer har problemet i verden. Det ses vanligvis hos barn og voksne, men det kan også påvirke voksne. Det forekommer litt oftere hos jenter enn hos gutter og blir vanligvis først diagnostisert etter 6 måneders alder.