Innhold
Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en alvorlig sykdom der John Cunningham (JC) -viruset infiserer flere områder av hjernen og skader det ettersom infeksjonen raskt forverres og forårsaker varige konsekvenser - ikke uvanlig død. Mens PML er veldig sjelden, kan noen sykdomsmodifiserende terapier (DMT) som brukes til å behandle multippel sklerose (MS) øke risikoen for å utvikle den. Imidlertid er andre mennesker i fare - ikke bare personer med MS.Effektene av PML kan utvikle seg raskt, men det er vanligvis en subakutt (langsom, men jevn) fremgang. Det er likevel viktig å være årvåken med å søke lege hvis du begynner å oppleve noen indikasjoner på denne sykdommen. Det er avgjørende at man søker en erfaren spesialist for en vurdering, da dette er en svært sjelden sykdom i svært komplekse tilfeller.
Symptomer
Symptomer på PML varierer fordi smittsom encefalitt kan involvere hvilken som helst region i hjernen. De kan omfatte:
- Generalisert svakhet
- Muskelsvakhet på den ene eller begge sider av kroppen
- Forvirring og / eller hukommelsestap
- Personlighet eller atferdsendringer
- Vanskeligheter med å snakke
- Nedsatt koordinering, for eksempel klossethet eller vanskeligheter med å gå
- Visuelle problemer, som tåkesyn eller tap av syn
Selv om PML er en infeksjon, forårsaker det vanligvis ikke feber.
Komplikasjoner
Tilstanden forverres raskt og forårsaker en rekke alvorlige komplikasjoner hvis den ikke behandles, inkludert:
- Beslag
- Delirium (endret, uberegnelig oppførsel)
- Tap av bevissthet
- Koma
PML har omtrent 70 prosent overlevelsesrate. Tidlig diagnose gir deg den beste sjansen for et godt resultat hvis du utvikler denne sykdommen.
Fører til
PML er forårsaket av reaktivering av JC-viruset - et vanlig virus som folk flest blir utsatt for i barndommen eller ungdomsårene. JC-virus kan forårsake en mild infeksjon eller ingen symptomer i det hele tatt. Etter første eksponering blir immunforsvaret normalt holdt i sjakk slik at det ikke kan bli syk.
Imidlertid, hvis immunforsvaret ditt er svekket, for eksempel på grunn av bruk av immunsuppressiv medisinering, kan viruset reaktivere og forårsake hjerneinfeksjon.
DMTs (også kjent som DMDs, eller sykdomsmodifiserende medisiner) som brukes til MS, tas regelmessig for å forhindre MS-forverring (tilbakefall). Tysabri (natalizumab) er DMT med størst risiko for PML.Andre immunsuppressive MS medisiner, inkludert Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetylfumarat), Lemtrada (alemtuzumab) og Ocrevus (ocrelizumab) kan også øke risikoen.
Interferoner som Avonex (interferon beta-1a) og Betaseron (interferon beta-1b) øker ikke risikoen for PML. Og kortikosteroider, som brukes under en MS-forverring, er heller ikke forbundet med PML.
Andre mennesker (ikke bare MS-pasienter) får PML. Viktige andre grupper inkluderer de med AIDS, personer som har fått organtransplantasjon og personer med andre sykdommer som trenger biologisk resept.
Diagnose
Symptomene på PML er ofte de samme som MS-tilbakefall. Selv om dette kan gjøre det vanskelig å identifisere PML, kan visse egenskaper ved din erfaring hjelpe en lege til å ringe.
For eksempel, hvis du har sensoriske endringer i den ene armen eller benet, eller hvis du opplever muskelkramper i hånden uten andre symptomer, er det mer sannsynlig at du får MS-tilbakefall enn diagnostisert med PML.
Hvis du har nye symptomer eller store atferdsendringer som du ikke har opplevd før, er dette mer sannsynlig PML enn MS-tilbakefall.
Dette er imidlertid rett og slett ledetråder, ikke harde regler.
Diagnostiske tester som brukes til å identifisere PML i MSImaging og prosedyrer
Både MS og PML produserer lesjoner i hjernen, og lesjonene av PML ser generelt annerledes ut enn MS-lesjoner på en magnetisk resonansavbildning (MR). De kan beskrives som atypiske, diffuse eller flekkvise.
En lumbal punktering (spinal tap) kan oppdage tilstedeværelsen av JC-virus i cerebrospinalvæsken (CSF), selv om fraværet av JC-virus i CSF ikke utelukker muligheten for at du kan ha PML.
I noen tilfeller blir en hjernebiopsi gjort for å undersøke et område med abnormitet i hjernen. Dette kan bidra til å skille mellom hjernesvulst eller encefalitt, spesielt hvis tilstanden din fortsetter å forverres til tross for behandling.
Behandling
Behandlingen av PML inkluderer flere trinn, hvorav det viktigste er seponering av DMT. Denne prosessen gjøres vanligvis ganske brått, og mens det er nødvendig, er det viktig å vite at brå seponering av en DMT kan forårsake sine egne konsekvenser.
Når du utforsker flere alternativer som kan vurderes nedenfor, vet du at PML kan være dødelig, selv med den beste behandlingen. Overlevende vil høyst sannsynlig oppleve langsiktige konsekvenser, for eksempel personlighetsendringer, kramper og nevrologiske underskudd. Ytterligere terapier for disse problemene er sannsynlig.
Slutt aldri å ta MS-medisinen uten at legen din har det OK.
Plasmaferese
Det kan hende du trenger plasmaferese for å fjerne sykdomsmodifiserende terapi fra systemet ditt. Plasmaferese er en prosess med plasmautveksling. Blodet fjernes fra kroppen din, filtreres gjennom en maskin for å fjerne visse stoffer (for eksempel antistoffer eller medikamenter) og returneres til kroppen din.
Plasmaferese er trygt, men det er utmattende, og det er normalt å føle seg nedslitt mens man går gjennom prosessen.
En ny DMT
Fordi du kan få MS-tilbakefall etter at du har avsluttet DMT, kan det hende du må starte en annen innen få uker. Valg av neste DMT er en kompleks prosess som krever en balanse mellom å ta medisiner som er sterke nok til å kontrollere MS mens du unngår risikoen for PML.
Antiviral medisinering
Hvis PML er utbredt i hele hjernen din, eller hvis det ikke ser ut til å løse seg raskt, kan det hende du trenger behandling for virusinfeksjonen. Et antiviralt medikament, maraviroc, som vanligvis brukes til HIV-pasienter, har blitt ansett som en behandling for det smittsomme JC-viruset encefalitt. Vær imidlertid oppmerksom på at maraviroc for øyeblikket bare er et eksperimentelt medikament på dette tidspunktet.
Immunsuppressiv medisinering
Du må kanskje også ta medisiner for å forhindre en komplikasjon som kalles inflammatorisk syndrom PML immunrekonstitusjonssyndrom (IRIS). Dette kan oppstå når DMD plutselig trekkes tilbake og immunforsvaret ditt plutselig øker funksjonen etter å ha blitt undertrykt.
Behandling med en immunsuppressiv medisinering som kortikosteroid kan være nødvendig for å forhindre en skadelig immunrespons mot JC-viruset.
Behandling av PML er ganske komplisert, og krever en fin balanse mellom å håndtere infeksjonen, forhindre MS-tilbakefall og hindre en rebound-immuneffekt.
Forebygging
Forebygging av PML er basert på noen få strategier. Pre-testing for JC-virus antistoffer i blodet anbefales før behandling med Tysabri, og du kan også ha en antistofftest før behandling med andre DMTs assosiert med PML risiko.
Igjen, tilstedeværelsen av JC-virus antistoffer betyr ikke at du vil utvikle PML, men det bekrefter at du har viruset i kroppen din.
Husk at om lag 80 prosent av befolkningen har JC-Virus-antistoffer, så det er forventet å teste positivt.
Andre forebyggende tiltak inkluderer å unngå DMT som er forbundet med PML hvis du tidligere har tatt immunsuppressive medisiner. Eksperter antyder at det kan være trygt å ta DMT assosiert med PML i mindre enn ni måneder, og anbefaler å ikke ta medisiner assosiert med PML-risiko over lengre tid.
Et ord fra veldig bra
Det er mange behandlinger for MS, og du bør være sikker på å diskutere risikoen og fordelene med MS-medisinen din med legen din. Hvis du tar Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus eller Lemtrada og merker nye eller forverrede symptomer, kontakt legen din med en gang. Mens symptomene dine ikke alltid indikerer PML, er øyeblikkelig medisinsk evaluering nødvendig på grunn av den livstruende naturen til denne sjeldne hjerneinfeksjonen.
I tillegg, hvis du opplever noen symptomer på PML (selv om du ikke har MS), må du søke en spesialisert lege, da PML er en veldig kompleks sykdom. Som med alle forhold er tidlig intervensjon nøkkelen.