Innhold
- Hva er myke vevssarkomer?
- Klinisk presentasjon av myke vevssarkomer
- Diagnose og iscenesettelse av myke vevssarkomer
- Behandling av en myk vevssarkom
Diagnosen og behandlingen av bløtvevsarkomer er involvert og tverrfaglig, og krever innspill fra onkologer, kirurgiske onkologer, radiologer, intervensjonelle radiologer og mer. Behandlingen inkluderer kirurgi, strålebehandling og i noen tilfeller cellegift.
Hva er myke vevssarkomer?
Bløtvevssarkomer er en sjelden type svulst og utgjør mindre enn en prosent av kreft hos voksne. American Cancer Society estimerte at 12 750 nye tilfeller av bløtvevsarkom ville bli diagnostisert i 2019 (7 240 tilfeller hos menn og 5 510 tilfeller hos kvinner). Hos barn representerer bløtvevsarkomer 15 prosent av kreft.
Den eksakte årsaken til de fleste bløtvevsarkomer er ukjent, og disse lesjonene forekommer vanligvis uten noen åpenbar grunn. Det er flere genetiske kreftsyndromer som disponerer noen for forskjellige typer bløtvevssarkomer. I noen tilfeller av bløtvevsarkom kan imidlertid DNA-mutasjoner ervervet etter fødselen og sekundær til stråling eller kreftfremkallende eksponering spille en rolle i patogenesen.
De vanligste bløtvevsarkomene hos voksne er udifferensiert pleomorf sarkom (tidligere kalt ondartet fibrøst histiocytom), liposarkom og leiomyosarkom. Liposarkom og udifferensierte pleomorfe sarkomer er oftest tilstede i bena, og leiomyosarkom er de vanligste abdominale sarkomene.
Hos barn er den vanligste typen bløtvevsarkom rhabdomyosarcoma, som påvirker skjelettmuskulaturen.
Bløtvevsarkomer kan være livstruende, med bare 50 til 60 prosent av menneskene i live fem år etter at de ble diagnostisert eller behandlet for første gang, et tiltak kalt fem års overlevelsesrate. Blant de som dør av bløtvevsarkom, metastase eller spredning til lungene er den vanligste dødsårsaken. Hos 80 prosent av de berørte pasientene forekommer disse livstruende lungemetastaser mellom to og tre år etter første diagnose.
Klinisk presentasjon av myke vevssarkomer
Vanligvis vises et bløtvevsarkom som en masse som ikke forårsaker symptomer (det vil si at den er asymptomatisk). De kan ligne på lipomas,eller godartede, ikke-dødelige svulster laget av fett. Faktisk er lipomer 100 ganger vanligere enn bløtvevsarkomer og bør betraktes som en del av differensialdiagnosen. Med andre ord er det mye mer sannsynlig at en hudklump som ligger på armen eller benet ditt er et godartet lipom enn en bløtvevsarkom.
Omtrent to tredjedeler av bløtvevssarkomer oppstår på armer og ben. Den andre tredjedelen oppstår i hode, mage, koffert, nakke og retroperitoneum. De retroperitoneum er et rom som ligger bak bukveggen som inneholder nyrene og bukspyttkjertelen, samt en del av aorta og underlegne vena cava.
Fordi bløtvevsarkomer ofte ikke forårsaker symptomer, blir de vanligvis bare lagt merke til tilfeldig etter at en traumatisk hendelse som krever medisinsk hjelp, bringer en person til sykehuset. Myke vevssarkomer i de distale ekstremiteter (delene av armen og benet lengst fra torso) er ofte mindre når de blir diagnostisert. Mens bløtvevsarkomer som forekommer i enten retroperitoneum eller proksimale deler av ekstremiteter (de nærmeste torso) kan vokse ganske store før de blir lagt merke til.
Hvis et bløtvevsarkom blir stort nok, kan det påvirke omgivende strukturer, som bein, nerver og blodkar, og forårsake symptomer, inkludert smerte, hevelse og ødem. Avhengig av sted kan større sarkomer hindre mage-tarmkanalen og forårsake gastrointestinale symptomer, som kramper, forstoppelse og tap av appetitt. Større sarkomer kan også påvirke korsryggen og bekkennervene og dermed føre til nevrologiske problemer. Til slutt kan sarkomer i ekstremiteter (armer og ben) presentere seg som dyp venøs trombose.
Diagnose og iscenesettelse av myke vevssarkomer
Små bløtvevsmasser som er nye, ikke forstørrer, overfladiske og færre enn fem centimeter i størrelse kan observeres av en kliniker uten umiddelbar behandling. Forstørrende masser som er dypere eller større enn fem centimeter krever full opparbeidelse: historie, bildebehandling og biopsi.
Før biopsien brukes diagnostisk testing for å evaluere bløtvevsarkom. Magnetic resonance imaging (MRI) er mest nyttig når du visualiserer bløtvevsarkomer lokalisert i ekstremitetene. Med hensyn til svulster som er retroperitoneal, intra-abdominal (i underlivet) eller trunkal, er computertomografi (CT) mest nyttig. Andre diagnostiske modaliteter som kan spille en rolle i diagnosen er positronemisjonstomografi (PET) og ultralyd. Radiografi (røntgen) er ikke nyttig når man diagnostiserer bløtvevssvulster.
Etter diagnostisk testing utføres en biopsi for å undersøke den mikroskopiske anatomien til svulsten. Historisk sett åpne snittbiopsier, som er operasjoner som krever generell anestesi, har vært gullstandarden når man skaffer tilstrekkelige vevsprøver for histologisk diagnose. Men, kjerne nålbiopsi, som er mindre invasiv så vel som trygg, nøyaktig og kostnadseffektiv, har blitt den foretrukne typen biopsi. Fin-nål aspirasjon er et annet alternativ til biopsi, men frarådes generelt fordi det kan være vanskelig å stille en nøyaktig primærdiagnose basert på en liten utvalgstørrelse. Til slutt, når en lesjon er mindre og nærmere overflaten, en eksisjonsbiopsi kan bli gjort.
Selv om biopsi av mer overfladiske svulster kan utføres poliklinisk eller på kontoret, må dypere svulster biopsieres på sykehuset av en intervensjonsradiolog som bruker ultralyd eller CT for veiledning.
Mikroskopisk evaluering av bløtvevsarkomer er komplisert, og til og med ekspert sarkompatologer er uenige om histologisk diagnose og tumorgrad mellom 25 og 40 prosent av tiden. Likevel er histologisk diagnose den viktigste faktoren når du iscenesetter svulsten og bestemmer svulstens aggressivitet og pasientprognose, eller forventet klinisk utfall. Andre faktorer som er viktige når man skal bestemme svulstens stadium, er størrelse og plassering. Staging brukes av en spesialist for å planlegge behandlingen.
Med bløtvevsarkomer er metastaser eller spredning til lymfeknuter sjeldne. I stedet spres svulster vanligvis til lungene. Andre steder av metastaser inkluderer bein, lever og hjerne.
Behandling av en myk vevssarkom
Kirurgi for å fjerne svulsten er det vanligste behandlingsalternativet for bløtvevsarkomer. Noen ganger er kirurgi alt du trenger.
En gang i tiden ble det ofte utført amputasjon for å behandle sarkomer i armer og ben. Heldigvis, i dag, er lemsparende kirurgi vanligst.
Ved fjerning av bløtvevsarkom utføres bred lokal eksisjon hvor svulsten sammen med noe omkringliggende sunt vev eller margin fjernes. Når svulster fjernes fra hode, nakke, underliv eller koffert, prøver kirurgisk onkolog å begrense størrelsen på kantene og holde så mye sunt vev intakt som mulig. Likevel eksisterer det ingen konsensusoppfatning om størrelsen på en “god” margin.
I tillegg til kirurgi kan strålebehandling, som bruker røntgenstråler med høy energi eller andre former for stråling, brukes til å drepe tumorceller eller begrense veksten. Strålebehandling kombineres ofte med kirurgi og kan enten gis før kirurgi (dvs. neoadjuvant terapi) for å begrense størrelsen på en svulst eller etter kirurgi (dvs. adjuvant terapi) for å redusere risikoen for gjentakelse av kreft. Både neoadjuvant og adjuvant terapi har sine fordeler og ulemper, og det er noen kontroverser om den beste tiden for å behandle bløtvevsarkomer ved bruk av strålebehandling.
De to hovedtyper av strålebehandling er ekstern strålebehandling og intern strålebehandling. Ved ekstern strålebehandling leverer en maskin utenfor kroppen stråling til svulsten. Med intern strålebehandling plasseres radioaktive stoffer forseglet i ledninger, nåler, katetre eller frø i eller nær svulsten.
En nyere type strålebehandling er intensitetsmodulert strålebehandling (IMRT). IMRT bruker en datamaskin til å ta bilder og rekonstruere den eksakte formen og størrelsen på svulsten. Stråler av varierende intensitet er deretter rettet mot svulsten fra forskjellige vinkler. Denne typen strålebehandling forårsaker mindre skade på omkringliggende sunt vev og setter pasienten i lavere risiko for bivirkninger, som tørr munn, problemer med å svelge og hudskader.
I tillegg til strålebehandling kan cellegift også brukes til å drepe kreftceller eller hindre dem i å vokse. Kjemoterapi involverer administrering av kjemoterapeutiske midler eller medisiner enten gjennom munnen eller ved vener eller muskler (parenteral administrering). Merknad, svar på cellegift varierer, og neste generasjons sekvenseringsanalyse av bløtvevsarkomer kan være indikert for å identifisere potensielle molekylære mål for forskjellige tyrosinkinasehemmere.
Ulike medikamenter brukes i forskjellige typer sarkomer, i kombinasjon eller alene. Eksempler på vanlige medisiner som brukes er:
- Kjemoterapi: doksorubicinhydroklorid (Adriamycin), daktinomycin (Cosmegen), eribulinmesylat (Halaven), trabectedin (Yondelis)
- Tyrosinkinasehemmere: imatinib mesylat (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Immunterapi: nivolumab (Opdivo)
- Antiangiogene midler: bevacizumab (Avastin)
- Metyloverføringshemmere: tazemetostat (Tazverik) ble godkjent av FDA for behandling av lokalt avanserte eller metastaserende epitel-sarkomer i januar 2020.
Til slutt er tilbakevendende bløtvevsarkom bløtvevsarkom som kommer tilbake etter behandling. Den kan komme tilbake enten i samme bløtvev eller bløtvev som ligger i en annen del av kroppen.
Bunnlinjen
Vær oppmerksom på at bløtvevsarkomer er sjeldne. Alt annet er lik, sjansen for at en klump eller støt på kroppen din er kreft er lav. Du bør imidlertid gjerne planlegge en avtale med legen din for å vurdere eventuelle angående klumper eller støt, spesielt hvis det forårsaker smerte, svakhet eller så videre.
Hvis du eller en kjær du allerede har fått diagnosen bløtvevsarkom, må du følge veiledningen fra spesialistene dine nøye. Selv om det er livstruende hos omtrent halvparten av de som er diagnostisert, kan sarkomer i bløtvev for mange behandles.
Endelig dukker det opp nyere behandlinger av bløtvevsarkom. For eksempel, regional cellegift, som er cellegift som retter seg mot spesifikke kroppsdeler som armer eller ben, er et aktivt forskningsområde. Du eller en kjær kan være kvalifisert for deltakelse i en klinisk prøve. Du kan finne kliniske studier støttet av National Cancer Institute (NCI) som er i nærheten av deg.