Myeloproliferative svulster og din forstørrede milt

Innhold

• Grunnleggende om milten
• Hvorfor milten blir forstørret
• Symptomer på å ha en forstørret milt
• Hvordan kan splenomegali behandles?

Hvis legen din sa at du har en blodsykdom, kan du lure på, "Så hvorfor er milten min så stor? ""Hva har milten min med blodet mitt å gjøre? " Eller "Hva er milten? " Dette er alle gode spørsmål. La oss starte med funksjonen til milten, og deretter diskutere hvorfor milten forstørres i myeloproliferative svulster, og til slutt se på behandlingsalternativene for splenomegali (utvidelse av milten).

Grunnleggende om milten

Milten er et relativt lite organ (omtrent på størrelse med knyttneve) som ligger på venstre side av magen under brystkassen. Milten er laget av to typer vev (1) den røde massen som filtrerer de røde blodcellene og (2) den hvite massen som er en del av immunsystemet. I rød masse fjernes gamle eller feilformede røde blodlegemer (som sigdceller) fra sirkulasjonen. Den røde massen hjelper også kroppen til å filtrere ut infeksjoner, spesielt visse bakterieinfeksjoner. Den hvite massen hjelper til med å produsere lymfocytter, en type hvite blodlegemer, som hjelper til med å lage antistoffer mot infeksjoner eller som respons på vaksinasjoner. Selv om dette er de viktigste funksjonene til milten når du er født, før fødselen, er milten den viktigste produsenten av blodceller (hematopoiesis). Mot slutten av svangerskapet og etter fødselen overtar benmargen denne produksjonen.

Hvorfor milten blir forstørret

I polycytemia vera produseres et for stort antall røde blodlegemer, noe som resulterer i et økt antall røde blodlegemer som må filtreres av milten, noe som fører til milt. Ved primær myelofibrose er benmargen skadet av fibrose, noe som gjør det vanskeligere å produsere blodceller. I dette tilfellet kan milten forstørres for å støtte blodcelleproduksjon utenfor beinmargen. Dette kan også forekomme i leveren, vanligvis i mindre grad.

Symptomer på å ha en forstørret milt

Mange mennesker som har forstørret milt, vet kanskje ikke, spesielt hvis milten bare er forstørret litt. Andre kan rapportere om en "fylde" i magen. Når milten er betydelig forstørret, kan den trykke på magen, noe som kan gi deg følelsen av å føle deg mett, som om du bare spiste et fullverdig måltid når du bare spiste en liten mengde.

Milten er skjør og normalt beskyttet av brystkassen. Når den forstørres, er den ikke lenger beskyttet og utsatt for skader, spesielt traumer fra en bilulykke eller kontaktsport (som fotball eller hockey). Traumer mot en forstørret milt kan forårsake massiv blødning.

Hvordan kan splenomegali behandles?

Hvis milten din bare er forstørret, kan det hende at det ikke er behov for behandling. Legen din vil sannsynligvis overvåke blodtellingen din og størrelsen på milten din nøye. Hvis det er behov for behandling, er det tre store kategorier: medisinsk terapi, splenektomi og strålebehandling.

Den første er medisinsk terapi. Generelt er dette medisiner rettet mot å redusere blodcelleproduksjonen. En av de vanligste medisinene som brukes til å redusere miltstørrelsen i myeloproliferative svulster er hydroksyurea. Hydroxyurea er en oral medisin som tas daglig. Det startes vanligvis med en lav dose og eskaleres til ønsket effekt (vanligvis et spesifikt nivå av hemoglobin, hvite blodlegemer eller blodplater). Andre førstelinjebehandlinger inkluderer busulfan, melfalan, alfa-interferon, talidomid eller lenalidomid. Prednison kan gis sammen med talidomid eller lenalidomid. Andre linjebehandlinger inkluderer kladribin (også kalt 2CDA), daunorubicin, decitabin eller 5-azacytidin. Legen din vil velge behandlingen basert på din spesifikke diagnose, andre medisinske problemer og bivirkningene av behandlingen.

Det andre behandlingsvalget er splenektomi eller kirurgisk fjerning av milten. Den viktigste risikoen for å fjerne milten er potensialet for alvorlige livstruende infeksjoner. Hvis du ikke allerede har gjort det, bør du motta spesifikke vaksiner for å beskytte deg mot pneumokokk- og meningokokkinfeksjoner før splenektomi. Når milten er fjernet, vil du sannsynligvis bli plassert på penicillin to ganger daglig for å forhindre disse infeksjonene. I tillegg er feber (større enn 100,4F) en nødsituasjon som krever øyeblikkelig legehjelp.

Et tredje behandlingsalternativ er strålebehandling (også kalt strålebehandling). Stråling er rettet mot milten som kan bidra til å krympe den i størrelse. Disse effektene er midlertidige, så strålebehandling av milt blir betraktet som lindrende, og er rettet mot å minimere symptomer for å forbedre livskvaliteten. Dette kan være et godt alternativ for mennesker som ikke er gode kandidater for splenektomi.

Det er mange ting du bør vurdere når du skal avgjøre om eller hvordan du skal behandle splenomegali i polycytemi vera eller primær myelofibrose. Sørg for å diskutere med legen din fordelene og mulige bivirkningene av disse behandlingene.