Ventrikulær septaldefekt

Posted on
Forfatter: Marcus Baldwin
Opprettelsesdato: 16 Juni 2021
Oppdater Dato: 13 Kan 2024
Anonim
Ventrikulær septaldefekt - Medisin
Ventrikulær septaldefekt - Medisin

Innhold

Ventrikulær septaldefekt (VSD), som noen ganger kalles et "hull i hjertet", er en av de vanligste av medfødte hjertefeil. VSDs forekommer i omtrent fire av 1000 levendefødte og utgjør opptil 40 prosent av alle medfødte hjerteproblemer. VSD er en vanlig komponent i noen av de mer komplekse typene medfødt hjertesykdom (som tetralogi av Fallot), men oftest er VSD en isolert hjertefeil.

Alvorlighetsgraden av VSD kan variere mye fra person til person. I mange er det et relativt lite problem som bare krever observasjon over tid. Men i andre, en VSD et alvorlig problem som må rettes i tidlig barndom.

I de fleste tilfeller oppdages VSD i de første ukene av livet. Noen ganger kan det imidlertid hende at en VSD ikke blir diagnostisert før voksenlivet når en relativt moderat VSD endelig begynner å gi konsekvenser. I tillegg, mens det er uvanlig, kan en person født med et normalt hjerte utvikle en VSD i voksen alder, som et resultat av ervervet hjertesykdom, eller som en komplikasjon av en hjertekirurgisk prosedyre.


Hva er en VSD?

Normalt er hjertets to viktigste pumpekamre, høyre og venstre ventrikkel atskilt fra hverandre av en muskulær vegg som kalles ventrikulær septum. En ventrikelseptumdefekt er en unormal åpning i ventrikulær septum, i hovedsak et hull. Denne åpningen gjør at blod kan strømme direkte fra en ventrikkel til den andre.

Når en hjerteavvik lar blod strømme mellom venstre side av hjertet og høyre side av hjertet, blir dette referert til som en "shunt". Med en VSD kan unormal shunting av blod fra venstre ventrikkel til høyre ventrikkel forårsake en rekke kardiovaskulære problemer.

Hvorfor er VSD-er viktig?

En åpning i ventrikelseptumet gjør at blod kan shunt mellom høyre og venstre ventrikkel. Fordi trykket i venstre ventrikkel er høyere enn i høyre ventrikkel, vil en VSD produsere en "venstre-mot-høyre shunt", det vil si en shunt der noe av blodet i venstre ventrikkel strømmer inn i høyre ventrikkel.


En stor VSD vil produsere en stor venstre-mot-høyre shunt, og som en konsekvens blir høyre ventrikkel og lungesirkulasjonen (blodet som pumpes inn i blodkarene som tilfører lungene) overbelastet med blod, og venstre ventrikkel er “ overbelastet ”med ekstra arbeid.

Personer med en stor VSD utvikler vanligvis alvorlige symptomer på lunger og / eller hjertesvikt veldig raskt, så behandling (medisinsk og muligens kirurgisk) er obligatorisk.

Hos noen med moderat VSD kan symptomene utvikle seg gradvis, ofte over flere år. Den kroniske overbelastningen av lungesirkulasjonen hos disse menneskene kan til slutt produsere fast (permanent) pulmonal hypertensjon. Så det er viktig å nøye overvåke personer med moderat VSD over tid og å behandle dem aggressivt hvis noen tegn på pulmonal hypertensjon utvikler seg.

Små VSD-er kan produsere liten eller ingen skifting, så det er lite sannsynlig at de gir lunger eller hjertesvikt. Videre, hos spedbarn, vil sannsynligvis små VSD-er lukkes helt når barnet vokser.


I tillegg produserer en VSD i alle størrelser i det minste litt turbulens i hjertet, noe som noe øker risikoen for smittsom endokarditt.

Hva forårsaker VSD?

Det store flertallet av VSD er medfødt. De skyldes en svikt i ventrikulær septum for å fullføre sin normale dannelse i fosteret.

Det er identifisert mange genetiske abnormiteter som øker risikoen for VSD. Noen av disse abnormitetene er forbundet med veldefinerte genetiske tilstander som Downs syndrom og DiGeorge syndrom.

Oftere ser VSD ut til å være relatert til sporadiske genmutasjoner som ikke arves fra foreldrene. Vanligvis kan ikke VSD i en bestemt person tilskrives noen spesifikk genetisk abnormitet.

VSDs hos spedbarn og barn

Det store flertallet av mennesker med VSDs blir diagnostisert i barndommen eller i tidlig barndom når et normalt utviklet spedbarn eller barn begynner å ha symptomer, eller det blir oppdaget et hjertemusling.

De fleste barn med VSD er normalt utviklet ved fødselen. Dette er fordi tilstedeværelsen av en VSD ikke har noen innvirkning på det voksende fosteret. Fordi trykket i høyre og venstre ventrikkel er nesten likt i utero, er det lite eller ingen skifting over en VSD før fødselen.

Umiddelbart etter fødselen, mens spedbarnet begynner å puste og den høyresidige hjertesirkulasjonen blir ledet inn i de lave motstands lungene, faller trykket på høyre side av hjertet. Hvis en VSD er tilstede, begynner shunting fra venstre til høyre, og hvis VSD er stor nok, vises symptomer.

Symptomer på VSD hos barn

Symptomene produsert av VSD hos spedbarn og barn er relatert til størrelsen på VSD, og ​​følgelig med mengden blod som blir shuntet over VSD fra venstre til høyre ventrikkel.

En stor VSD forårsaker mye shunting og overbelaster lungesirkulasjonen. Dette får det nyfødte barnet til å utvikle problemer, inkludert takypné (rask pusting), svetting, dårlig fôring og en generell svikt i å trives. Babyen kan også ha en forstørret lever (fra blodproblemer), rask hjertefrekvens, og kan grynte for hvert åndedrag (noe som indikerer økt pustearbeid).

Små VSD-er, derimot, gir ofte ingen symptomer i det hele tatt. Imidlertid, med en liten VSD, blir en hjertemusling vanligvis åpenbar i løpet av den første uken av livet. Faktisk, fordi skifting over en liten VSD forårsaker mer blodturbulens enn med en stor, er hjertemulringen til en VSD ofte høyere med en liten VSD.

VSD-er som er av moderat størrelse, vil gi symptomer som er et sted mellom disse to ytterpunktene.

Evaluering av VSD hos barn

Hvis en lege mistenker at VSD kan være til stede, enten på grunn av symptomer eller fordi det blir oppdaget et hjertemusling, er evalueringen vanligvis ganske grei. EKG kan vise rask hjertefrekvens og tegn på ventrikulær hypertrofi (fortykket hjertemuskulatur). Røntgen på brystet kan vise økt lungevaskulær blodstrøm og tegn på forstørrelse av de høyre sidekamrene.

Men ekkokardiogrammet er testen som vanligvis avslører en VSD definitivt, og i tillegg tillater legen å estimere størrelsen på shunt fra venstre til høyre.

Behandling av VSD hos barn

Den optimale behandlingen av en VSD avhenger av størrelsen og graden av skifting den produserer.

Hos barn med små VSD-er som produserer en liten shunt, anbefales ikke kirurgisk reparasjon. En betydelig andel av disse små VSD-ene lukkes spontant i løpet av de første 12 månedene av livet, og opptil 60 prosent vil stenge i løpet av få år.

Hvis en liten VSD vedvarer, men fortsetter å produsere ingen symptomer, anbefales det fortsatt ikke kirurgisk behandling, siden sjansene for at en liten VSD noen gang vil føre til kardiovaskulære problemer er ganske små. Barn med små VSD-er og uten symptomer bør periodisk vurderes av en kardiolog. Hvis de noen gang skulle utvikle symptomer, trenger de en fullstendig hjertevurdering for å se etter andre potensielle årsaker.

Nyfødte babyer med store eller moderate VSD-er trenger nøye overvåking og observasjon i løpet av de første ukene av livet, siden hjertesvikt mest sannsynlig vil utvikle seg i løpet av denne tidlige perioden. Babyen skal observeres nøye tegn eller symptomer på hjertesvikt (spesielt takypné, sviktende vekt eller svetting under fôring).

Hvis barnet utvikler tegn på hjertesvikt, bør medisinsk behandling igangsettes, inkludert vanndrivende terapi, kosttilskudd for å støtte normal vekst og vaksinasjoner for å redusere risikoen for infeksjoner som influensa og respiratorisk syncytialvirus. Hvis barnet reagerer på denne behandlingen, og symptomene løser seg og normal vekst gjenopptas, bør det fortsatt oppnås periodiske ekkokardiogrammer for å overvåke størrelsen på shunten og for å se etter bevis på pulmonal hypertensjon.

Kirurgisk nedleggelse av VSD bør utføres hvis barnet ikke reagerer på medisinsk behandling, eller hvis det ser ut til å utvikle pulmonal hypertensjon.

Kirurgisk reparasjon av en VSD gjøres vanligvis med åpen hjerteoperasjon, ved hjelp av en lapp for å lukke septaldefekten. Mens en kateterbasert "minimalt invasiv" prosedyre for å lukke VSD er utviklet, er dette en teknisk vanskelig prosedyre med en relativt høy komplikasjonsrate. Transkateter VSD-lukking er vanligvis forbeholdt barn som ikke er kandidater til åpen kirurgisk reparasjon.

Barn født med VSDs, uansett om de trenger kirurgisk behandling eller ikke, trenger livslang vaksinasjon for å beskytte dem mot infeksjoner, periodiske medisinske evalueringer og løpende medisinsk råd angående deltakelse i sport. Gjeldende retningslinjer anbefaler ikke antibiotikaprofylakse for endokarditt hos personer med VSD med mindre et kirurgisk plaster har blitt brukt.

VSDs hos voksne

Isolerte VSD-er hos voksne representerer nesten alltid medfødte VSD-er som ikke har lukket spontant. Sjelden kan VSD også forekomme hos voksne som en komplikasjon av hjerteoperasjon, eller som en konsekvens av et hjerteinfarkt.

En akutt VSD forårsaket av hjerteinfarkt er referert til som septumbrudd. Septuruptur, som heldigvis er veldig uvanlig, er vanligvis forårsaket av et veldig stort hjerteinfarkt som har gitt betydelig hjertemuskelskade. Det manifesteres av plutselige tegn og symptomer på hjertesvikt og medfører høy risiko for død.

Det store flertallet av VSDs hos voksne er imidlertid medfødte VSDs.

Symptomer på VSD hos voksne

De fleste VSD-er som vedvarer i voksen alder er VSD-er i liten eller moderat størrelse som enten ikke har forårsaket noen symptomer i barndommen, eller som opprinnelig forårsaket hjertesvikt (takypné, dyspné, tretthet og / eller vekstproblemer), men ble stabilisert med medisinsk behandling.

I mange av disse tilfellene, når barnet vokser, blir til og med vedvarende VSD-er mindre, og følgelig avtar graden av hjerte-shunting-og symptomene forsvinner.

Noen ganger forårsaker imidlertid ukorrigerte VSD-er nok skifting til gradvis å produsere permanent pulmonal hypertensjon. Hvis pulmonal hypertensjon oppstår hos en person med VSD, kan forhøyet trykk på høyre side av hjertet føre til at shuntingen over VSD faktisk reverserer. Det vil si at blod nå shuntes fra høyre ventrikkel til venstre ventrikkel.

Tilstanden der skifting reverserer (fra venstre til høyre skifting til høyre mot venstre skifting) kalles Eisenmenger syndrom. Eisenmenger syndrom er ofte en ganske alvorlig situasjon. Det produserer ofte cyanose (blåaktig misfarging av huden forårsaket av lave oksygennivåer i blodet), ekstrem tretthet og dyspné, hemoptyse (hoste opp blod), hodepine, synkope og hevelse i magen. Det er forbundet med tidlig dødelighet. Når denne tilstanden har utviklet seg, vil det ikke bare være ineffektivt å lukke VSD kirurgisk, men være ekstraordinært risikabelt.

Unngå pulmonal hypertensjon og Eisenmenger syndrom er hovedmålet for kronisk overvåking av mennesker med VSD.

Evaluering av VSD hos voksne

Som hos barn, er det vanligvis tilstrekkelig å utføre EKG, røntgen på brystet og et grundig ekkokardiogram for å oppdage en VSD, og ​​bestemme størrelsen og graden av shunting den produserer.

I tillegg brukes stresstesting ofte hos voksne med VSD for å få et objektivt mål på om defekten forårsaker betydelige fysiske begrensninger. Voksne med VSD vil ofte gradvis og ubevisst redusere sin fysiske aktivitet, og vil derfor ikke rapportere treningsbegrensninger til legen. Stresstesten kan gi legen en mer nøyaktig vurdering av kardiovaskulær kondisjon og kan hjelpe til med å danne anbefalinger for eller mot kirurgisk reparasjon.

Hvis kirurgi vurderes, vil hjertekateterisering ofte gjøres for å vurdere status for koronararteriene, og for å bestemme omfanget av eksisterende fast pulmonal hypertensjon.

Behandling av VSD hos voksne

Som allerede nevnt, utføres vanligvis kirurgisk reparasjon av VSDs hos barn bare når hjertesvikt har oppstått som ikke kan håndteres med medisinsk behandling. Denne relative motviljen mot å operere barn er forsvarlig, fordi VSD-er hos barn ofte lukkes spontant, eller i det minste blir vesentlig mindre etter hvert som tiden går.

Situasjonen er annerledes hos voksne. I en fullvoksen person er det ingen sjanse for at VSD i seg selv vil bli mindre over tid.

Fordi VSD ikke vil bli mindre, anbefales det for øyeblikket kirurgisk VSD-reparasjon for alle voksne personer som har VSD, eller som den kliniske evalueringen (hovedsakelig ekkokardiogrammet) viser tegn på at venstre hjertekammer blir overarbeidet som et resultat. av venstre-til-høyre-shunting - en tilstand som kalles "ventrikulær overbelastning."

Men fordi den kirurgiske reparasjonen av en VSD ikke lenger er trygg eller effektiv hvis betydelig pulmonal hypertensjon allerede har oppstått, må kirurgi gjøres før pulmonal hypertensjon utvikler seg. Dette er grunnen til at livslang overvåking er nødvendig for alle som er født med VSD.

Med moderne teknikker kan kirurgisk reparasjon av VSD utføres hos voksne som ellers er sunne med svært lav risiko for kirurgisk eller postoperativ død.

VSD-reparasjon utsetter folk for visse komplikasjoner, men noen kan oppstå lenge etter at operasjonen er utført. Disse inkluderer gjenværende VSD (ufullstendig VSD-reparasjon), tricuspid regurgitation (lekk tricuspid ventil forårsaket av kirurgisk skade på ventilmekanismen) og hjerterytmeforstyrrelser.

Sen hjerterytmeforstyrrelser etter kirurgisk reparasjon kan omfatte PVC, ventrikulær takykardi, atrieflimmer, og (spesielt hvis VSD er plassert høyt i ventrikulær septum, nær AV-noden og His-bunten), hjerteblokk.

Som det er tilfelle med barn med VSD, anbefales ikke antibiotikaprofylakse for voksne med VSD, med mindre et kirurgisk plaster er plassert i hjertet.

Graviditet og VSD

Kvinner med små eller kirurgisk reparerte VSD-er kan gå gjennom graviditet uten ytterligere risiko for seg selv eller sine babyer.

Kvinner som har VSD med relativt store shunter, eller som har hjertesvikt eller pulmonal hypertensjon forårsaket av VSD, har en betydelig forhøyet risiko forbundet med graviditet. Leger oppfordrer disse kvinnene til å unngå graviditet helt.

Et ord fra veldig bra

En ventrikulær septaldefekt - en åpning i septum i hjertet - er en relativt vanlig medfødt hjertefeil. Fordi en VSD hos en nyfødt vanligvis vil bli mindre over tid (eller i mange tilfeller vil stenge helt), unngås kirurgi hos barn med VSD med mindre VSD er alvorlig. Hos voksne med store eller moderat store VSD-er vil VSD ikke krympe og bli mindre alvorlig over tid, og kirurgisk reparasjon anbefales vanligvis.