Innhold
Idiopatisk lungefibrose er progressiv lungesykdom preget av arrdannelse (fibrose) i lungene. Det første tegnet er vanligvis kortpustethet, men på grunn av at symptomene ligner på andre forhold som hjerte- og lungesykdom, blir diagnosen ofte forsinket. Per definisjon er årsaken til idiopatisk lungefibrose ukjent, men risikofaktorer kan inkludere gastroøsofageal refluks, en familiehistorie av lidelsen og mer. Diagnosen stilles ofte med en høyoppløselig CT-skanning på brystet. Fram til 2014 var det ingen godkjente behandlinger, men medisiner kalt tyrosinkinasehemmere kan nå redusere sykdomsutviklingen betydelig, i det minste en stund.Naturhistorie av idiopatisk lungefibrose
Idiopatisk lungefibrose (IPF) er den vanligste formen for en gruppe sykdommer kjent som idiopatisk interstitiell lungebetennelse. Begrepet interstitial betyr at tilstanden oppstår i lungene mellom alveolene (de små luftsekkene på enden av luftveiene der utvekslingen av oksygen og karbondioksid finner sted) og i de alveolære foringene.
Fibrose betyr ganske enkelt arrdannelse. Det er denne arrdannelsen i alveolære vegger og vevet mellom dem som forstyrrer oksygenens evne til å passere gjennom alveolene og inn i blodbanen. Tidligere hadde man trodd at IPF var en betennelsesprosess. Nå antas det at det begynner med skade på lungene fra en kombinasjon av kilder, etterfulgt av unormal helbredelsesfibrose.
For å forestille deg hvordan dette er, kan du visualisere et kutt på huden din som leges med et arr. Hos mange mennesker gro et kutt med en fin rød linje som blir hvit med tiden. Hos noen leger huden unormalt, og etterlater et tykkere og stygge keloid arr. Fibrose i IPF ligner på denne typen arrdannelse, men ikke synlig utenfor kroppen.
Forekomst
Tallene varierer når man ser på forekomsten av idiopatisk lungefibrose, men konsensus er at tilstanden er underdiagnostisert; mange mennesker har sannsynligvis IPF og får diagnosen en annen tilstand, eller går bort før den riktige diagnosen stilles.
Basert på en analyse i USA, ble det funnet at forekomsten (antall personer diagnostisert hvert år) av IPF var 58,7 per 100 000 mennesker. I en annen 2011-studie ble det funnet at forekomsten (antall mennesker som lever med sykdommen) av IPF var 495,5 tilfeller per 100 000 Medicare-mottakere. (En sjelden sykdom er definert som en der færre enn 1 av 50 000 mennesker har sykdommen. Så IPF er uvanlig, men ikke sjelden.)
Ser man på estimerte dødsfall fra IPF, ble det spådd at 13.000 til 17.000 mennesker ville dø av IPF i USA i 2014 og mellom 28.000 og 65.000 mennesker ville dø i Europa. For å sette dette i perspektiv, dør omtrent 40 000 mennesker av brystkreft hvert år i USA, noe som gjør IPF til en betydelig årsak til sykdom og død.
I tillegg til å være en progressiv sykdom alene, anslår en studie fra 2015 at ti prosent av mennesker med IPF forventes å utvikle lungekreft.
Symptomer
Symptomer på idiopatisk lungefibrose opptrer vanligvis ikke før betydelig arrdannelse har funnet sted. De første symptomene er vanligvis kortpustethet, som kanskje bare blir lagt merke til med aktivitet tidlig. Etter hvert som sykdommen utviklet seg, begynner kortpustethet å oppstå i hvile. Andre symptomer kan omfatte tørr hoste, tretthet, rask og grunne puste og utilsiktet vekttap.
Symptomer og diagnose av idiopatisk lungefibrose
Årsaker og risikofaktorer
De eksakte årsakene til idiopatisk lungefibrose er ukjente, derav begrepet "idiopatisk", som betyr "vi vet ikke årsaken." Når det er sagt, er det risikofaktorer som kan disponere mennesker for sykdommen. Noen av disse inkluderer:
- Alder: IPF diagnostiseres vanligvis hos middelaldrende mennesker og eldre
- Røyking: Omtrent 60 prosent av mennesker som utvikler IPF har en historie med røyking
- Virusinfeksjoner som Epstein-Barr-virus, som forårsaker smittsom mononukleose
- Miljø- og yrkeseksponering
- Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD): Flertallet av mennesker diagnostisert med IPF har en historie med GERD med halsbrann
- Familiehistorie (genetisk predisposisjon): IPF kjører i familier, og noen få genmutasjoner ser ut til å øke risikoen.
Det er flere kjente årsaker til lungefibrose, slik som stråling og medisiner, men disse vil per definisjon ikke klassifiseres som idiopatisk lungefibrose.
Diagnose
Det er for øyeblikket ikke en screeningtest for idiopatisk lungefibrose, men ettersom flere gjennomgår screening av lungekreft, antas det at sykdommen vil bli oppdaget oftere.
Diagnosen kan være utfordrende, og de fleste har søkt svar i et år eller mer før diagnosen stilles. En del av årsaken er at symptomene kan etterligne de av hjertesykdommer eller andre lungesykdommer.
En CT-skanning med høy oppløsning på brystet er den valgte bildemetoden for å stille diagnosen. Andre tester anbefales noen ganger for å utelukke andre forhold.
Når diagnosen er stilt, blir ytterligere tester gjort for å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen og for å planlegge behandlingen. Dette kan omfatte lungefunksjonstester, spesielt spirometri, arterielle blodgasser og oksimetri for å bestemme oksygeninnholdet i blodet.
Behandling
Frem til 2014 var det ingen godkjente behandlinger for idiopatisk lungefibrose. Mens IPF fremdeles ikke er herdelig, kan det behandles, og behandlinger kan forbedre livskvaliteten og ofte forlenge overlevelsen.
Tyrosinkinasehemmere
I 2014 ble medisinene pirfenidon og nintedanib godkjent for behandling av IPF. Disse stoffene er klassifisert som tyrosinkinasehemmere, og de hemmer et enzym som kalles tyrosinkinase. Enkelt, aktiverer tyrosinkinase vekstfaktorer som fører til fibrose, slik at medisinene kan hemme denne prosessen.
Med bare diaré som en vanlig bivirkning reduserte legemidlene progresjonen av IPF med halvparten i kliniske studier.
Lungetransplantasjonskirurgi
Bruken av lungetransplantasjoner for idiopatisk lungefibrose øker, og IPF er nå den ledende diagnosen blant folk som venter på lungetransplantasjon. Selv om det er betydelige risikoer med transplantasjon, er dette den eneste behandlingen som er kjent for å øke overlevelsen på det nåværende tidspunkt.
Støttende omsorg
Terapier for å forbedre symptomene og for å kontrollere andre medisinske problemer (for eksempel acid reflux, søvnapné, pulmonal hypertensjon og mer) er ekstremt viktig for å maksimere livskvaliteten med sykdommen.
Dette kan omfatte oksygenbehandling, lungerehabilitering, vaksinasjoner mot influensa og lungebetennelse, samt kontakt med andre som takler sykdommen.
Behandlingsalternativer for idiopatisk lungefibroseEt ord fra veldig bra
Av ukjente årsaker ser dødeligheten fra IPF ut til å øke over hele verden. Samtidig utvikles nye og forbedrede behandlinger ettersom forskning på denne sykdommen fortsetter. Etter diagnosen, og legen din bør samarbeide om å finne et behandlingsalternativ som fungerer for ditt individuelle tilfelle. Det finnes en rekke medisiner tilgjengelig, og noen pasienter kan være kandidater for en lungetransplantasjon. I tillegg er støttegrupper tilgjengelig der du kan få kontakt med andre og lære teknikker for å leve bedre til tross for at du har IPF. Til slutt kan din aktive rolle i helsevesenet gjøre en forskjell også.