Innhold
Du har nettopp blitt diagnostisert med jernoverbelastning (også kalt hemosiderose) sekundært til de mange røde blodcelletransfusjonene du har fått. Du har kanskje visst om denne risikoen tidlig i behandlingsplanen, men det gjorde du kanskje ikke. Jernoverbelastning kan forårsake mange komplikasjoner, så det er viktig å ha en god behandlingsplan.Jernchelatorer (medisiner som fjerner jern fra kroppen) brukes vanligvis hos personer med thalassemi eller andre former for anemi som krever flere transfusjoner av røde blodlegemer. Personer med arvelig hemokromatose blir behandlet med seriell flebotomi (fysisk fjerning av blod).
Alternativer for jernchelering
For tiden er det tre forskjellige jernchelatorer tilgjengelig i USA. Hver har sine egne fordeler og ulemper. Flere faktorer veies når du bestemmer hvilken medisin du skal bruke.
Deferoksamin
Deferoxamine (merkenavn Deferral) har blitt brukt i mer enn førti år i USA. Deferoksamin kan gis som en intravenøs (IV) infusjon på sykehuset, men oftere gir personer med jernoverbelastning deferoksamin subkutant (under huden) hjemme. Infusjonen gis over 8 til 12 timer om natten ved hjelp av en liten batteridrevet pumpe. Lokale hudreaksjoner kan forekomme, men kan behandles ved å redusere dosen / infusjonshastigheten eller med hydrokortisonkrem.
De fleste tåler deferoksamin godt, men fordi infusjonene må gis over lange perioder, blir mange lei av denne behandlingen. Hørsel og synstap kan forekomme ved høye doser, så mens du blir behandlet med deferoksamin, bør du ha en årlig hørsels- og synsundersøkelse.
Deferasirox
Den vanligste jernchelatoren som brukes i USA er deferasirox. Det er effektivt for å fjerne jern fra leveren og hjertet, de to organene som mest sannsynlig har jernoverbelastning. Deferasirox kommer i to formuleringer: en dispergerbar tablett (oppløst i væske) kalt Exjade og en tablett som kan svelges kalt Jadenu.
En av de største fordelene med deferasirox er at det er en oral medisin som tas en gang per dag. Dessverre er det ingen flytende form av deferasirox. Selv om Jadenu er lett å svelge tabletten, vil de fleste barn med transfusjonsavhengige anemier utvikle jernoverbelastning før de er i stand til å svelge piller. Hos disse barna kan Exjade brukes.
Ulempen med denne formuleringen er at den rett og slett smaker icky. Tabletten er oppløst i væske, men ofte oppløses den ikke helt, og væsken får en krittaktig tekstur. Smaken kan forbedres noe ved å legge den i eple- eller appelsinjuice. Det pågår en klinisk studie for å vurdere effekten av deferasirox-granulater som kan drysses over maten. Deferasirox kan også brukes hos personer med ikke-transfusjonsavhengig talassemi over 10 år.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) er den siste jernchelatoren som er godkjent i USA. Selv om deferipron er en oral medisinering, tas den for tiden tre ganger per dag. Den kommer som en pille eller en væske. Det ser ut til at deferipron kan være den beste medisinen for å fjerne jern fra hjertet. Selv om folk flest tåler deferipron uten problemer, er agranulocytose det mest angående potensielle bivirkningen, alvorlig lavt antall neutrofiler som kan øke risikoen for infeksjoner. Mens du bruker denne medisinen, bør nøytrrofiltellingen følges nøye med ukentlige komplette blodtall (CBC).
Kombinasjonsterapi
Noen mennesker med jernoverbelastning kan kreve behandling med mer enn en chelator samtidig. Dette kan være å ta deferasirox eller deferipron hver dag med deferoksamininfusjoner 3 til 4 ganger per uke.
Hvis du har spørsmål om en bestemt jernchelator er riktig for deg, kan du diskutere det med helsepersonell. Forsikre deg om at du tar medisinen som angitt, og informer legen din om eventuelle bekymringer du har.