Hva er revmatoid vaskulitt?

Posted on
Forfatter: Eugene Taylor
Opprettelsesdato: 11 August 2021
Oppdater Dato: 23 Oktober 2024
Anonim
Vasculitis Disease Introduction | What is Vasculitis? | Johns Hopkins Rheumatology
Video: Vasculitis Disease Introduction | What is Vasculitis? | Johns Hopkins Rheumatology

Innhold

Revmatoid vaskulitt er en sjelden, alvorlig komplikasjon av revmatoid artritt der betennelse sprer seg til små eller mellomstore blodkar i kroppen. Denne betennelsen får veggene i blodkarene til å tykne og smale, noe som kompromitterer blodstrømmen. Revmatoid vaskulitt kan involvere flere organer, inkludert hud, øyne, nerver, hjerte, lunge, hjerne, nyre eller mage-tarmkanalen.

Revmatoid vaskulitt symptomer

Ethvert organ i kroppen kan påvirkes av revmatoid vaskulitt. Symptomene avhenger av hvilket område av kroppen som er berørt. Huden og perifere nerver (de som leverer informasjon til og fra sentralnervesystemet, hjernen og ryggmargen) er mest involvert.

Områdespesifikke symptomer inkluderer:

  • Øyne: Skleritt (betennelse i den hvite delen av øyet) forårsaker lysfølsomhet og smerte
  • Hud: Rødhet (purpura) og sår; ankler er spesielt sårbare for hudsår
  • Fingre: Sår og rødhet rundt neglene, små groper i fingertuppene og i alvorlige tilfeller vevsdød (nekrose) som kan forårsake koldbrann
  • Ben: Smertefullt rødt utslett eller lilla blåmerker (levido reticularis)
  • Nervesystemet: Svakhet, nummenhet og prikking, spesielt i hender og føtter. I det perifere nervesystemet kan det oppstå sammenbrudd i nervekommunikasjon fra nerveskader (perifere nevropatier). Hånd- eller fotfall kan også forekomme.
  • Lunger: Betennelse i membranen som dekker lungene og brysthulen (pleuritt).
  • Hjerte: Betennelse i sekken rundt hjertet (perikarditt)
  • Store arterier: Magesmerter, brystsmerter og i verste tilfeller hjerteinfarkt eller hjerneslag. Involvering av større arterier og mer systemisk vaskulitt kan gi mer generelle symptomer som feber, vekttap, tap av appetitt og tap av energi

Mens større organinvolvering regnes som mindre vanlig, er det forbundet med betydelig sykelighet og dødelighet.


En oversikt over revmatoid artritt

Fører til

Det er ingen kjent årsak til revmatoid vaskulitt. Revmatoid artritt er imidlertid en autoimmun sykdom som forårsaker systemisk betennelse, så det er mulig at den kan angripe mindre blodkar.

Følgende faktorer øker risikoen for å utvikle revmatoid vaskulitt:

  • Kjønn: Menn er mer sannsynlig å utvikle RV (1 av 9 menn med revmatoid artritt)
  • Røyking
  • Tilstedeværelse av revmatoid knuter, herdede klumper som dannes under huden, ofte rundt albuene, hælene eller knokene
  • Alder: Eldre ved sykdomsutbrudd eller lang varighet av revmatoid artritt (mer enn 10 år)
  • Forstørret milt
  • Lavt antall hvite blodlegemer (Feltys syndrom)

Færre pasienter med revmatoid artritt utvikler revmatoid vaskulitt, sannsynligvis på grunn av mer effektive medisiner som sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler (DMARDs) og biologiske stoffer.

Diagnose

Tilstedeværelsen av revmatoid artritt kombinert med RV-symptomer kan være nok for en lege å mistenke og til og med diagnostisere revmatoid vaskulitt, men en biopsi er nødvendig for en endelig diagnose. Det kan tas prøver av involvert hud, samt en del av en muskel eller nerve i en berørt region, eller et berørt organ.


Visse blodprøver kan også være involvert på jakt etter følgende RA-relaterte serummarkører:

  • Positiv for revmatoid faktor
  • Positivt for antisyklisk sitrullinert peptid (anti-CCP)
  • Lavere nivåer av plasmaproteiner i blodet (kalt komplement), som er oppbrukt når det oppstår betennelse

Anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) og assosierte anti-myeloperoksidase- og anti-proteinase-3-antistoffer er typisk negative ved revmatoid vaskulitt.

Behandling

Først, hvis det er tilstede, må revmatoid artritt behandles effektivt ved hjelp av DMARDs eller biologiske medikamenter, for eksempel TNF-blokkere. Det er viktig å kontrollere betennelse i både ledd og blodkar. Direkte behandling av revmatoid vaskulitt bestemmes i stor grad av hvilke organer som er involvert.

Den første behandlingslinjen for revmatoid vaskulitt innebærer bruk av kortikosteroider (vanligvis prednison). Prednison kan sammenkobles med metotreksat eller azatioprin.


Med avanserte symptomer og alvorlig organinvolvering, kan en mer aggressiv innsats for immunsuppresjon involvere cyklofosfamid sammen med høyere doser prednison.

Rituxan (rituximab) har også dukket opp som en terapi for revmatoid vaskulitt. En liten 2019-studie av 17 RV-pasienter på rituximab-behandling viste at 13 pasienter oppnådde fullstendig remisjon og fem oppnådde delvis remisjon etter 12 måneder.

Prognose

Mens forekomsten av revmatoid vaskulitt ser ut til å synke, anslås det at færre enn 5% av pasienten med revmatoid artritt utvikler revmatoid vaskulitt.

Tidlig påvisning og behandling er avgjørende for å forhindre skade på blodkar. Hvis huden er involvert uten annen systemisk involvering, er RV-prognosen generelt god.

Imidlertid kan alvorlige tilfeller innebære pågående immunsuppressiv behandling. Eldre studier har vist fem års RV-dødelighet mellom 30% og 50% på grunn av komplikasjoner og toksisitet i behandlingen. Disse frekvensene kan ha blitt bedre med nyere terapier, men det er behov for mer forskning.

Reumatoid artrittstøtte og ressurser

Et ord fra veldig bra

Mens revmatoid vaskulitt er en alvorlig og angående komplikasjon av revmatoid artritt, kan effektiv behandling av RA og årvåkenhet for RV-symptomer tillate pasienter å identifisere tilstanden tidlig og begynne behandlingen. Revmatologen vil veilede behandlingen og gi deg råd om potensielle risikofaktorer.