Innhold
Smoldering myeloma, også referert til som ulmende myelom (SMM), regnes som en forløper for en sjelden blodkreft kalt multippel myelom. Det er en sjelden lidelse som er kjent for fravær av aktive symptomer. De eneste tegnene på ulmende myelom er en forhøyning av plasmaceller (i benmargen) og et høyt nivå av en type protein kalt M-protein som dukker opp i laboratorietester i urinen og blodet. Årsaken til at forstyrrelsen blir referert til som "ulming" er at den ofte forverres sakte over tid.Selv om personer med SMM er i fare for å utvikle myelomatose, forekommer ikke sykdomsutviklingen alltid. Faktisk, i løpet av de første fem årene med å bli diagnostisert med SMM, går det bare om lag 10% til å bli diagnostisert med multippel myelom hvert år. Etter de fem første årene faller risikoen til bare 3% til 10-årsmerket, når den ytterligere faller til 1%, ifølge Multiple Myeloma Foundation.
Symptomer
M-protein er et unormalt antistoff produsert av ondartede plasmaceller. Å ha høye nivåer av M-protein i blodet kan føre til alvorlige symptomer som nyreskade, bentumorer, ødeleggelse av beinvev og nedsatt immunforsvar. Å ha M-proteinnivåer i blodet ved 3 g / dl eller høyere er et av få tegn på ulmende myelom.
Andre symptomer på ulmende myelom inkluderer:
- Fravær av myelomatose (som organskader, beinbrudd og høye nivåer av kalsium)
- Plasmaceller i benmargen som er 10% eller høyere
- Et høyt nivå av lette kjeder i urinen, også kalt Bence Jones protein (et protein laget av plasmaceller)
Nye kriterier for å vurdere risikoen for progresjon
Fordi medisinsk behandling av myelomatose kan føre til alvorlige bivirkninger, bør ikke alle med ulmende myelom begynne å få behandling. Historisk har det vært forvirring blant helsepersonell når det gjelder å skille mellom de med ulmende myelom som utgjør en høy risiko for å utvikle fullblåst myelomatose, og personer som har lav risiko.
Behovet for å nøyaktig og konsekvent identifisere risikonivået til personer med ulmende myelom skapte et dilemma for helsevesenet. Så i 2014 ble nye kriterier oppdatert for å forene parametrene rundt risikoen for å utvikle fullblåst myelom, for de med ulmende myelom.
The Lancet Oncology beskriver de oppdaterte kriteriene, og grupperer dem som følger:
- M-proteinnivået i blodet er over 3 g / dl
- Over 10% plasmaceller påvises i beinmargen
- Fri lett kjede (en type immunoglobulin eller protein i immunsystemet som fungerer som antistoffer) forhold over åtte eller mindre enn 0,125
- Ingen tegn på symptomer, inkludert nyresvikt, økt kalsiumnivå i blodet, beinlesjoner eller amyloidose (en sjelden tilstand som involverer amyloidakkumulering i organene; amyloid er et unormalt klebrig proteinstoff)
Lav risiko: En person anses å ha lav risiko for progresjon fra ulmende myelom til myelomatose når bare ett av disse tegnene eller symptomene er tilstede.
Mellomliggende risiko: Når to spesifikke tegn eller symptomer er til stede, anses en person med ulmende myelom å ha middels risiko (anses å risikere å utvikle myelomatose i løpet av de neste tre til fem årene).
Høy risiko: Når en person har tre av disse tegnene, og ingen alvorlige symptomer (som nyresvikt, økt kalsiumnivå i blodet, beinlesjoner eller amyloidose), indikerer det en høy risiko for at myelom vil utvikle seg innen to til tre år.
Personer i høyrisikokategorien er kandidater for øyeblikkelig behandling som tar sikte på å bremse sykdomsutviklingen og øke mengden tid som en person med ulmende myelom forblir fri for symptomer.
En studie fra 2017 avdekket bevis for at overlevelsesraten kan øke med tidlig intervensjon og behandling av de i høyrisikokategorien SMM.
Fører til
Ingen vet egentlig hva som forårsaker ulmende myelom, men eksperter mener at det er flere risikofaktorer.
- Genetiske faktorer: Spesifikke genmutasjoner som kan arves kan føre til en økning i antall plasmaceller.
- Alder: Den vanligste risikofaktoren for ulmende myelom eller multippel myelom oppstår når en person blir eldre, spesielt mellom 50 og 70 år.
- Løp: Hvis en person er afroamerikaner, fordobles risikoen for å få multippel myelom, eller ulmende myelom (sammenlignet med kaukasiere).
- Kjønn: Menn har litt større sannsynlighet enn kvinner for å få ulmende myelom eller myelomatose.
- Fedme: Å være overvektig øker risikoen for å bli diagnostisert med ulmende myelom eller myelomatose.
Risiko for å utvikle andre forhold
Å ha ulmende myelom kan også øke risikoen for å få andre lidelser som:
- Perifer nevropati: En nervesykdom som forårsaker nummenhet eller prikking i føtter eller hender
- Osteoporose: En tilstand som resulterer i mykning av beinvevet, noe som fører til hyppige beinbrudd
- Kompromittert immunsystem: Dette kan føre til hyppige infeksjoner (og forekommer vanligvis hos de som er i høyrisikokategorien)
Diagnose
Under de fleste omstendigheter diagnostiseres ulmende myelom ved et uhell. Helsepersonell kan oppdage bevis for SMM når en laboratorietest utføres for andre diagnostiske formål. Blodprøven eller urintesten kan ha høyt M-proteinnivå, eller en blodprøve kan vise høye plasmacellenivåer.
Med SMM er det ingen tegn til symptomer på myelom, som noen ganger refereres til ved å bruke akronymet "CRAB:" høye kalsiumnivåer (C), nyreproblemer (R), anemi (A) og beinskade (B).
Når en person er diagnostisert med SMM, er det viktig å besøke helsepersonell omtrent hver tredje måned for pågående blod- og urintester. Dette gjør at legen kan fortsette å evaluere risikoen for utvikling av myelomatose.
Diagnostiske tester som kan brukes til kontinuerlig observasjon av de med SMM kan omfatte:
- Blodprøver: Å måle M-proteinnivåer
- Urinprøver: En 24-timers urinoppsamlingstest kan bestilles ved første diagnose og igjen to til tre måneder etter diagnosen.
- Benmargsbiopsitester: Dette innebærer en nål for å suge opp det svampete vevet - midt i beinet - for å bli undersøkt for myelomceller.
- Bildebehandlingstester (som røntgen, PET, CT-skanning eller MR): En innledende serie med bildebehandling for å registrere alle kroppens bein, som brukes til å hjelpe helsepersonell med å oppdage unormale endringer på veien. MR er mer nøyaktige enn røntgen ved å oppdage tegn og spore utviklingen av beinskader.
Behandling
Det finnes ingen kur mot myelomatose. Behandling anbefales for de i høyrisiko for å utvikle multippel myelom-kategori.
Kjemoterapi medikamenter inkluderer flere typer medisiner for å redusere sykdomsutviklingen, for eksempel Revlimid (lenalidomid) og deksametason. Tidlige studier publisert av Multiple Myeloma Research Foundation har vist at disse stoffene utvidet tidsperioden der de med ulmende myelom i høyrisikokategorien ble holdt fra å utvikle seg til multippel myelom.
En ny type behandling er tilgjengelig for personer i høyrisikokategorien SMM; denne behandlingen involverer medisiner som støtter en persons immunsystem og dets evne til å bekjempe kreft. Disse stoffene inkluderer Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) og Keytruda (pembrolizumab).
For tiden utføres kliniske studier for å oppdage data som vil bidra til å avgjøre om personer med ulmende myelom gjør det bedre med tidlig intervensjon, og i så fall hvilken behandling som er mest effektiv.
Mestring
Å motta en diagnose av en tilstand som ulmende myelom kan være følelsesmessig utfordrende for mange mennesker med SMM. Det er blitt beskrevet som "venter på at den andre skoen skal falle," ifølge The Myeloma Crowd, en pasientdrevet, ideell organisasjon som gir pasienter med sjeldne sykdommer.
Det er viktig å oppsøke utdanning og støtte. Det er SMM online støttegrupper og andre ressurser som kan hjelpe mennesker med SMM til bedre å forstå og takle sykdommen.