Hva du kan forvente av et medulloblastom

Innhold

• Symptomer
• Opprinnelse
• Hydrocephalus
• Diagnose
• Hva å forvente
• Behandling
• Prognose
• Aldersgruppe og forekomst
• Genetikk

Et medulloblastom er en type hjernekreft. Hjernekreft er en svulst i hjernen. Generelt kan svulster i hjernen oppstå i selve hjernen, eller de kan oppstå på et annet sted og metastasere (spre seg) til hjernen. Et medulloblastom er en av hjernesvulstene som har sin opprinnelse i selve hjernen, i en region som kalles hjernestammen.

Symptomer

Det er en rekke symptomer på medulloblastom. Disse inkluderer:

• Hodepine
• Svimmelhet
• Dårlig balanse og koordinering
• Treghet
• Uvanlige øyebevegelser
• Tåkesyn eller dobbeltsyn
• Svakhet i ansiktet eller hengende ansikt eller øyelokk
• Svakhet eller nummenhet på den ene siden av kroppen
• Tap av bevissthet

Symptomene på medulloblastom kan oppstå på grunn av skade på lillehjernen eller trykk på nærliggende strukturer i hjernen, slik som hjernestammen, eller som et resultat av hydrocefalus (overflødig væsketrykk i hjernen).

Opprinnelse

Et medulloblastom har sitt utspring i lillehjernen, som ligger i en region av hodeskallen som er beskrevet som den bakre fossaen. Denne regionen inkluderer ikke bare lillehjernen, men også hjernestammen.

Cerebellum kontrollerer balanse og koordinering og ligger bak hjernestammen. Hjernestammen inkluderer mellomhjernen, pons og medulla og tillater kommunikasjon mellom hjernen og resten av kroppen, samt kontrollerer vitale funksjoner som pust, svelging, hjertefrekvens og blodtrykk.

Når medulloblastom vokser inne i lillehjernen, kan det komprimere ponsene og / eller medulla forårsake ytterligere nevrologiske symptomer, inkludert dobbeltsyn, ansiktssvakhet og nedsatt bevissthet. Nerver i nærheten kan også komprimeres av et medulloblastom.

Hydrocephalus

Væskeoppbygging som produserer trykk i hjernen er en av egenskapene til medulloblastom, selv om ikke alle som har medulloblastom utvikler hydrocefalus.

Den bakre fossaen, som er regionen der hjernestammen og lillehjernen befinner seg, får næring av en spesiell type væske som kalles CSF (hjernevæske), akkurat som resten av hjernen. Denne væsken flyter gjennom rommet som omslutter og omgir hjernen og ryggmargen. Under normale forhold er det ingen barrierer innenfor dette rommet.

Ofte hindrer et medulloblastom fysisk den fritt flytende cerebrospinalvæsken, noe som forårsaker overdreven væske i og rundt hjernen. Dette kalles hydrocephalus. Hydrocephalus kan forårsake hodepine, nevrologiske symptomer og sløvhet. Nevrologisk skade kan føre til varige kognitive og fysiske funksjonshemninger.

Fjerning av overflødig væske er ofte nødvendig. Hvis væsken må fjernes gjentatte ganger, kan det være behov for en VP (ventrikuloperitoneal) shunt. En VP-shunt er et rør som kan plasseres kirurgisk i hjernen for jevnt å redusere overflødig væsketrykk.

Diagnose

Diagnosen medulloblastom er avhengig av flere metoder, som vanligvis brukes i kombinasjon.

Selv om du har symptomene som ofte er forbundet med medulloblastom, er det veldig sannsynlig at du faktisk ikke har medulloblastom - fordi det er en relativt uvanlig sykdom. Men hvis du har noen av symptomene som er karakteristiske for medulloblastom, er det viktig å oppsøke legen din umiddelbart fordi årsaken kan være et medulloblastom eller en annen alvorlig nevrologisk tilstand.

• Historie og fysisk undersøkelse: Legen din vil sannsynligvis stille deg detaljerte spørsmål om klagene dine. Under det medisinske besøket vil legen din også gjøre en grundig fysisk undersøkelse, samt en detaljert nevrologisk undersøkelse. Resultatene av medisinsk historie og fysisk undersøkelse kan hjelpe deg med å finne de beste neste trinnene i evaluering av problemet ditt.
• Hjernebehandling: Hvis historien din og det fysiske er et tegn på et medulloblastom, vil legen din sannsynligvis bestille hjerneavbildningsstudier, for eksempel en MR i hjernen. En MR av hjernen kan gi et godt bilde av bakre fossa i hjernen, som er stedet der et medulloblastom begynner å vokse.
• Biopsi: En biopsi er en kirurgisk eksisjon av en vekst eller svulst for å se på det fjernede vevet under et mikroskop. Resultatene av en biopsi brukes til å bestemme de neste trinnene. Generelt, hvis det viser seg at du har en svulst som har kjennetegn ved et medulloblastom, vil du sannsynligvis bli evaluert for kirurgisk fjerning av svulsten, ikke for en biopsi. En biopsi innebærer vanligvis bare fjerning av en minimal mengde vev. Generelt, hvis du trygt kan opereres, anbefales fjerning av så mye av svulsten som mulig.

Hva å forvente

Medulloblastom regnes som en ondartet kreft, noe som betyr at den kan spre seg. Generelt sprer medulloblastom seg gjennom hele hjernen og ryggraden, og forårsaker nevrologiske symptomer. Det sprer seg sjelden til andre deler av kroppen utenfor nervesystemet.

Behandling

Det er flere metoder som brukes til å behandle medulloblastom, og de brukes vanligvis i kombinasjon.

• Kirurgi: Hvis du eller din kjære har medulloblastom, anbefales fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten. Du må ha hjerneavbildningstester og en preoperativ evaluering før operasjonen.
• Cellegift: Kjemoterapi består av kraftige medisiner som brukes til å ødelegge kreftceller. Dette er ment å eliminere eller krympe så mye av svulsten som mulig, inkludert områder av svulsten som kan ha spredd seg fra den opprinnelige svulsten. Det er mange forskjellige kjemoterapeutiske medisiner, og legen din vil bestemme den riktige kombinasjonen for deg basert på det mikroskopiske utseendet til svulsten, størrelsen på svulsten, hvor langt den har spredt seg og alderen din. Kjemoterapi kan tas gjennom munnen, IV (intravenøst) eller intratekalt (injiseres direkte i nervesystemet).
• Stråling: Strålebehandling brukes ofte til behandling av kreft, inkludert medulloblastom. Målrettet stråling kan rettes til svulstområdet for å redusere størrelsen og forhindre gjentakelse.

Prognose

Med behandling varierer den 5-årige overlevelsen til personer som får diagnosen medulloblastom, avhengig av flere faktorer, inkludert:

• Alder: Spedbarn under 1 år anslås å ha omtrent 30 prosent 5-års overlevelse, mens barn har en 60-80 prosent 5-års overlevelse. Voksne anslås å ha omtrent 50-60 prosent 5-års overlevelse, hvor eldre voksne generelt opplever bedre bedring og overlevelse enn yngre voksne.
• Størrelse på svulsten: Mindre svulster er generelt assosiert med bedre resultater enn større svulster.
• Tumorspredning: Svulster som ikke har spredt seg utover den opprinnelige plasseringen, er forbundet med bedre resultater enn svulster som har spredt seg.
• Om hele svulsten kunne fjernes under operasjonen: Hvis hele svulsten ble fjernet, er det en lavere sjanse for tilbakefall og en bedre sjanse for å overleve enn det som er observert når det fortsatt er gjenværende svulst etter operasjonen. Årsaken til at en svulst kanskje ikke fjernes helt, er at den kan være for nært knyttet til eller innebygd i et område av hjernen som er viktig for å overleve.
• Alvorlighetsgraden av svulsten basert på patologi (undersøkelse under et mikroskop): Selv om en biopsi ikke er et typisk første skritt når et medulloblastom fjernes, kan det undersøkes med et mikroskop for å se etter detaljerte egenskaper, noe som kan hjelpe deg med å ta beslutninger om stråling og cellegift.

Aldersgruppe og forekomst

Medulloblastom er den vanligste ondartede hjernesvulsten hos barn, men det er fremdeles ganske uvanlig, selv hos barn.

• Barn: Den typiske diagnosealderen varierer mellom 5 og 10 år, men den kan forekomme hos spedbarn og hos tenåringer. Samlet sett anslås det at medulloblastom påvirker omtrent 4-6 barn per million i USA og Canada, med omtrent 500 barn diagnostisert med medulloblastom i USA hvert år.
• Voksne: Medulloblastom er en relativt sjelden svulst hos voksne under 45 år, og er enda mindre vanlig etter det. Omtrent en prosent av hjernesvulster hos voksne er medulloblastom.

Genetikk

Mesteparten av tiden er ikke medulloblastom forbundet med noen risikofaktorer, inkludert genetikk. Imidlertid er det noen få genetiske syndromer som kan være assosiert med en økt forekomst av medulloblastom, inkludert Gorlin syndrom og Turcot syndrom.

Et ord fra veldig bra

Hvis du eller din kjære har blitt diagnostisert eller behandlet for medulloblastom, kan det være en veldig utfordrende opplevelse. Det kan også forstyrre normale livsaktiviteter som skole og arbeid. Hvis du opplever en gjentakelse av svulsten, må du få behandling for svulsten igjen. Denne gjenopprettingsprosessen kan ta noen år og inkluderer ofte fysisk og ergoterapi.

Mange barn og voksne kommer seg fra medulloblastom og får evnen til å leve et normalt og produktivt liv. Kreftbehandling for de fleste svulster forbedres raskt, noe som gjør utfallet bedre og behandlingen mer tålelig.