Når lymfom utvikler seg hos mennesker med lupus

Innhold

• Lupus eller systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Lymfom, kreft i hvite blodceller
• Hva disse to forholdene har til felles
• SLE, lymfom og andre kreftformer

Hva vet vi om sammenhengen mellom lupus og lymfom? Vel, vi vet mer enn for 20 år siden, men svaret kan fremdeles være "ikke nok", ifølge en artikkel av Boddu og kolleger publisert online i utgaven av "Case Reports in Rheumatology" i mars 2017. "

Lupus eller systemisk lupus erythematosus (SLE)

Lupus, eller systemisk lupus erythematosus (SLE), er en veldig kompleks autoimmun sykdom som kan komme med et antall forskjellige symptomer og kan involvere flere organsystemer i kroppen. Eventuelle to personer med lupus kan ha helt forskjellige symptomer, men her er noen vanlige:

• Leddsmerter, stivhet og hevelse
• Tretthet og feber
• Et utslett i ansiktet på kinnene og nesebroen, sies å være sommerfuglformet, med nesen som kroppen og kinnene som sommerfuglens vinger. Utslettet kan være tykt, kan være kløende eller varmt.
• Andre hudproblemer som ser ut til å forverres med soleksponering
• Fingre og tær ser ut til å miste sirkulasjon, blir hvite eller blå i kulden eller i stressende perioder - dette kalles Raynauds fenomen
• Symptomer fra forskjellige organsystemer; kortpustethet, smerter i brystet, tørre øyne
• Hodepine, forvirring og hukommelsestap

Lymfom, kreft i hvite blodceller

Lymfom er en kreft i de hvite blodcellene, spesielt de hvite blodcellene kjent som lymfocytter. De to grunnleggende kategoriene av lymfom er Hodgkin lymfom og ikke-Hodgkin lymfom, eller NHL. Lymfom begynner vanligvis i lymfeknuter, men kan også involvere forskjellige organer, og det kan oppstå i forskjellige vev og strukturer i kroppen, ikke bare lymfeknuter. Som med lupus, er symptomene på lymfom varierte, og forskjellige mennesker har forskjellige lymfom symptomer. Noen ganger er det eneste symptomet en hovent lymfeknute:

• Smertefri hevelse i lymfeknuter i nakken, armhulen eller lysken
• Tretthet og feber
• Drenking nattesvette
• Tap av appetitt, uforklarlig vekttap - så mye som 10 prosent eller mer av kroppsvekten din
• Kløende hud
• Hoste eller brystsmerter, magesmerter eller fylde, utslett og hudstøt

Lymfombehandling

Hva disse to forholdene har til felles

Noen ganger kan symptomene overlappe hverandre. Og begge sykdommene involverer immunforsvaret: Lymfocytter er nøkkelceller i immunforsvaret, og immunforsvaret er det som er galt i SLE. Lymfocytter er også de problematiske cellene i lymfom.

Men det er også dette: en rekke studier har funnet at personer med SLE har en høyere forekomst av lymfom sammenlignet med allmennheten. En av mange teorier er at bruk av immunsuppressiv behandling for å behandle lupus kan føre til økt forekomst av lymfom i SLE, i et immunsystem som mangler riktig regulering (som hos noen med SLE). Imidlertid har det blitt gjort mange studier om dette emnet, med motstridende funn, og det ser ikke ut til å være hele historien.

Boddu og kolleger hentet nylig ut noen trender fra sin gjennomgang av medisinsk litteratur for informasjon om personer med SLE som utvikler lymfom. Risikofaktorer for lymfomutvikling hos personer med SLE er ikke helt klare. Personer med mer aktiv eller blussende SLE-sykdom så ut til å ha større risiko for lymfom, og en viss risiko har blitt teoretisert for å være knyttet til bruk av cyklofosfamid og høy kumulativ eksponering for steroider.

Selv om det til tider var få studier å trekke på - og ofte var antallet mennesker med både SLE og lymfom lite i disse studiene - Boddu og forskere brukte det de kunne finne for å konstruere en startplattform for videre studier. Noen grove observasjoner fra studier med SLE-pasienter som utviklet lymfom følger.

Personer med SLE som utviklet lymfom:

• Flertallet var kvinner
• Aldersspennet var typisk mellom 57 og 61 år
• I gjennomsnitt hadde de hatt SLE i 18 år før lymfom
• Lymfomrisiko hos personer med SLE var høyere i alle etnisiteter
• Symptomer, funn og laboratorietester av tidlig stadium lymfom overlappet ganske mye med det som ses i SLE.
• Hevelse i lymfeknuter, noen ganger det eneste tegn på lymfom, er også veldig vanlig hos personer med SLE, som forekommer hos opptil 67 prosent.

Lymfomer som utvikler seg hos personer med SLE:

• Den vanligste NHL-typen hos personer med SLE var diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), som også er den vanligste NHL-typen i befolkningen generelt.
• Undertypene av DLBCL hos de med SLE virket oftere i en kategori som har en dårligere prognose - de ikke-germinale sentrum B-celle-lignende DLBCLs.
• NHL i SLE, som med NHL i den generelle befolkningen, stammer vanligvis fra lymfeknuter, men lymfomer som begynner utenfor lymfeknuter er også mulig i den generelle befolkningen og hos de med SLE.

Personer som har SLE, blir ofte behandlet med glukokortikoider, alene eller kombinert med andre immunsuppressive eller cytotoksiske legemidler, inkludert metotreksat, cyklofosfamid og azatioprin for å behandle organinvolvering eller symptomer som ikke reagerer på den behandlingen som ble brukt først. Mange studier har prøvd å avgjøre om immunsuppressive midler øker risikoen for lymfom hos personer med SLE, men ofte motsier resultatene av en studie den neste.

Det er flere teorier om hvorfor personer med SLE kan ha større risiko for kreft generelt, og også lymfom spesielt:

• En slik teori innebærer kronisk betennelse. DLBCL som stammer fra aktiverte lymfocytter er den vanligste NHL-undertypen som oppstår i SLE, så ideen er at kronisk betennelse kan øke lymfomrisikoen ved autoimmune sykdommer som SLE.
• En annen teori er lik, men har mer genetisk grunnlag. Tanken er at autoimmuniteten til SLE øker immunforsvaret og forårsaker lymfocytter, cellene i lymfom, å dele seg og spre seg.
• Nok en annen teori involverer Epstein-Bar-viruset, eller EBV. Dette er det samme viruset som forårsaker smittsom mononukleose, eller mono, kyssesykdommen. Tanken er at kanskje en vedvarende EBV-infeksjon, som dveler med å forverre immunforsvaret på akkurat de riktige måtene, er en del av en felles sykdomsvei for både SLE- og B-celle lymfomer.

SLE, lymfom og andre kreftformer

Det ser ut til å være en økt risiko for både Hodgkin og ikke-Hodgkin lymfom hos personer med SLE. Ifølge data publisert i 2015 er det en sammenheng mellom SLE og malignitet, og viser ikke bare NHL, Hodgkin lymfom, leukemi og noen kreftformer som ikke er blod, men inkluderer også maligniteter i larynx, lunge, lever, vaginal / vulvar og skjoldbruskkjertel- og det kan også være en redusert risiko for hudmelanom. Brystkreft, lungekreft og livmorhalskreft og endometriecancer ser alle ut til å spore med SLE i overkant av hva som forventes for befolkningen generelt.

Personer med Sjögrens syndrom, en relativt vanlig tilstand hos personer med SLE, opplever en enda større risiko for lymfom, så det kan være noe iboende for SLE-sykdommen som er knyttet til malignitet og spesielt lymfom.

Mens visse immunsuppressive midler ser ut til å være trygge for personer med SLE basert på mange studier, er det en advarsel i litteraturen - det med primært CNS-lymfom (PCNSL) er en sjelden type NHL som forekommer i sentralnervesystemets involvering uten bevis. av lymfom andre steder i kroppen. Nesten alle tilfeller av PCSNL rapportert hos personer med SLE er spesielt assosiert med immunsuppressive midler og mykofenolat.