Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 7/12/2018
Dubin-Johnson syndrom (DJS) er en lidelse som går ned gjennom familier (arvet). I denne tilstanden kan du ha mild gulsot gjennom hele livet.
Fører til
DJS er en svært sjelden genetisk lidelse. For å arve tilstanden må et barn få en kopi av det defekte genet fra begge foreldrene.
Syndromet forstyrrer kroppens evne til å flytte bilirubin fra leveren. Når leveren bryter ned utslitte røde blodlegemer, produserer den bilirubin. Det beveger seg normalt gjennom gallen som produseres av leveren og inn i galdekanalene, forbi galleblæren og inn i fordøyelsessystemet.
Når bilirubin ikke er ordentlig behandlet, bygger det seg opp i blodet. Dette fører til at huden og hvite i øynene blir gule. Dette kalles gulsott. Sterkt høye nivåer av bilirubin kan skade hjernen og andre organer.
Folk med DJS har livslang mild gulsott som kan bli verre av:
- Alkohol
- P-piller
- Miljøfaktorer som påvirker leveren
- Infeksjon
- Svangerskap
symptomer
Mild gulsot, som kanskje ikke virker før puberteten eller voksenlivet, er oftest det eneste symptomet på DJS.
Eksamener og tester
Følgende tester kan bidra til å diagnostisere dette syndromet:
- Leverbiopsi
- Leverenzymnivåer (blodprøve)
- Serum bilirubin
- Urinproproporphyrin nivåer
Behandling
Ingen spesiell behandling er nødvendig.
Outlook (prognose)
Utsiktene er veldig positive. DJS forkorter vanligvis ikke menneskets levetid.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner er uvanlige, men kan inneholde følgende:
- Redusert leverfunksjon
- Alvorlig gulsott
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring til helsepersonell hvis noen av følgende oppstår:
- Gulsot er alvorlig
- Gulsott blir verre over tid
- Du har også magesmerter eller andre symptomer (som kan være et tegn på at en annen lidelse forårsaker gulsot)
Forebygging
Hvis du har en familiehistorie av DJS, kan genetisk rådgivning være nyttig hvis du planlegger å få barn.
Bilder
Fordøyelsessystemet organer
referanser
Berk PD, Korenblat KM. Tilnærming til pasienten med gulsott eller unormale leverprøver. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 147.
Lidofsky SD. Gulsott. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger og Fordtrans gastrointestinale og leversykdom. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 21.
Gjennomgå dato 7/12/2018
Oppdatert av: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Board sertifisert i internmedisin og Hospice og Palliative Medicine, Atlanta, GA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.