Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 9/5/2017
Potter syndrom og Potter fenotype refererer til en gruppe funn som er forbundet med mangel på fostervann og nyresvikt hos et ufødt barn.
Fører til
I Potters syndrom er det primære problemet nyresvikt. Nyrene mislykkes i å utvikle seg riktig som babyen vokser i livmor. Nyrene produserer normalt fostervannet (som urin).
Potter fenotype refererer til et typisk ansiktsutseende som forekommer hos en nyfødt når det ikke er fostervann. Mangelen på fostervann kalles oligohydramnios. Uten fostervann, er spedbarnet ikke polstret fra livmorveggene. Trykket i livmorveggene fører til et uvanlig ansiktsutseende, inkludert brede adskilte øyne.
Potter fenotype kan også føre til unormale lemmer eller lemmer som holdes i unormale stillinger eller kontrakturer.
Oligohydramnios stopper også utviklingen av lungene, slik at lungene ikke fungerer skikkelig ved fødselen.
symptomer
Symptomene inkluderer:
- Bredt adskilte øyne med epicanthalfold, brede nesebro, lavtliggende ører og tilbakevendende hake
- Fravær av urinutgang
- Pusteproblemer
Eksamener og tester
En ultralyd med graviditet kan vise mangel på fostervann, fravær av føtale nyrer eller alvorlige unormale nyrer i ufødte barn.
Følgende tester kan brukes til å diagnostisere tilstanden hos en nyfødt:
- Røntgen i magen
- Røntgen i lungene
Behandling
Resuscitation ved levering kan forsøkes i påvente av diagnosen. Behandling vil bli gitt for eventuelle hindringer i urinutløpet.
Outlook (prognose)
Dette er en veldig alvorlig tilstand. Mesteparten av tiden er det dødelig. Kortsiktige utfallet avhenger av alvorlighetsgraden av lungebetennelse. Langsiktig utfall avhenger av alvorlighetsgraden av nyreinnblanding.
Forebygging
Det er ingen kjent forebygging.
Alternative navn
Potter fenotype
Bilder
Fostervann
Bred nesebro
referanser
Copelovitch L, Kaplan BS. Utviklingsavvik hos nyrene. I: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Averys sykdommer av det nyfødte. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: kap 83.
Eldste JS. Medfødte anomalier og dysgenese av nyrene. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephrology. I: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli og Davis 'Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 14.
Gjennomgå dato 9/5/2017
Oppdatert av: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinisk professor i pediatrik, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.