Leksikon

intersex

Posted on
Forfatter: Randy Alexander
Opprettelsesdato: 27 April 2021
Oppdater Dato: 16 November 2024
Anonim
What It’s Like To Be Intersex
Video: What It’s Like To Be Intersex

Innhold

Intersex er en gruppe forhold hvor det er uoverensstemmelse mellom de ytre kjønnsorganene og de indre kjønnene (testene og eggstokkene).


Den eldre betegnelsen for denne tilstanden er hermafroditisme. Selv om de eldre betingelsene fortsatt er inkludert i denne artikkelen som referanse, har de blitt erstattet av de fleste eksperter, pasienter og familier. I økende grad blir denne gruppen av tilstander kalt lidelser i kjønnsutvikling (DSD).

Fører til

Intersex kan deles inn i 4 kategorier:

  • 46, XX intersex
  • 46, XY intersex
  • Sann gonadal intersex
  • Kompleks eller ubestemt intersex

Hver enkelt er omtalt nærmere nedenfor. Merk: For mange barn kan årsaken til intersex forbli ubestemt, selv med moderne diagnostiske teknikker.

46, XX INTERSEX

Personen har kromosomer til en kvinne, en kvinnes eggstokk, men eksterne (utenfor) kjønnsorganer som virker mannlige. Dette er oftest resultatet av at et kvinnelig foster har vært utsatt for overskytende mannlige hormoner før fødselen. Labia ("lepper" eller folder av hud av de ytre kvinnelige kjønnsorganene) smelter, og klitorisene forstørres til å virke som en penis. I de fleste tilfeller har denne personen en normal livmor og eggleder. Denne tilstanden kalles også 46, XX med virilisering. Det pleide å bli kalt kvinnelig pseudohermafroditisme. Det er flere mulige årsaker:


  • Medfødt adrenal hyperplasi (den vanligste årsaken).
  • Mannlige hormoner (som testosteron) tatt eller møtt av moren under graviditet.
  • Mannlige hormonproduserende svulster i moren: Disse er oftest eggstokkumorer. Mødre som har barn med 46, XX intersex bør kontrolleres med mindre det er en annen klar årsak.
  • Aromatasmangel: Dette kan ikke være merkbar før puberteten. Aromatase er et enzym som normalt konverterer mannlige hormoner til kvinnelige hormoner. For mye aromataseaktivitet kan føre til overskudd av østrogen (kvinnelig hormon); for lite til 46, XX intersex. Ved puberteten, kan disse XX-barna, som hadde blitt oppvokst som jenter, begynne å ta på seg mannlige egenskaper.

46, XY INTERSEX

Personen har kromosomer til en mann, men de ytre kjønnsorganene er ufullstendig dannet, tvetydige eller klart kvinnelige. Internt kan testikler være normale, misdannede eller fraværende. Denne tilstanden kalles også 46, XY med undervirilization. Det pleide å bli kalt mannlig pseudohermafroditisme. Dannelse av normale mannlige ytre kjønnsorganer avhenger av den rette balansen mellom mannlige og kvinnelige hormoner. Derfor krever det tilstrekkelig produksjon og funksjon av mannlige hormoner. 46, XY intersex har mange mulige årsaker:


  • Problemer med testene: Testene produserer normalt mannlige hormoner. Hvis testene ikke dannes riktig, vil det føre til undervirilisering. Det finnes en rekke mulige årsaker til dette, inkludert XY ren gonadal dysgenese.
  • Problemer med testosteronnedannelse: Testosteron dannes gjennom en rekke trinn. Hver av disse trinnene krever et annet enzym. Mangler i noen av disse enzymene kan resultere i utilstrekkelig testosteron og produsere et annet syndrom på 46, XY intersex. Ulike typer medfødt adrenal hyperplasi kan falle i denne kategorien.
  • Problemer med bruk av testosteron: Noen mennesker har normale testikler og gjør tilstrekkelige mengder testosteron, men har fortsatt 46, XY intersex på grunn av tilstander som 5-alfa-reduktase mangel eller androgen-sensitivitetssyndrom (AIS).
  • Personer med 5-alfa-reduktase mangel mangler enzymet som trengs for å omdanne testosteron til dihydrotestosteron (DHT). Det er minst 5 forskjellige typer 5-alfa-reduktase mangel. Noen av babyene har normale mannlige kjønsorganer, noen har normale kvinnelige kjønnsorganer, og mange har noe i mellom. De fleste endrer seg til eksterne mannlige kjønnsorganer rundt puberteten.
  • AIS er den vanligste årsaken til 46, XY intersex. Det har også blitt kalt testikulær feminisering. Her er hormonene alle vanlige, men reseptorene til mannlige hormoner virker ikke som de skal. Det er over 150 forskjellige feil som hittil har blitt identifisert, og hver forårsaker en annen type AIS.

SANT GONADAL INTERSEX

Personen må ha både eggstokk og testikkelvev. Dette kan være i samme gonad (en ovotestis), eller personen kan ha 1 eggstokk og 1 testis. Personen kan ha XX kromosomer, XY kromosomer, eller begge deler. De ytre kjønnsorganene kan være tvetydige eller synes å være kvinnelige eller mannlige. Denne tilstanden ble kalt sann hermafroditisme. I de fleste mennesker med ekte gonadal intersex er den underliggende årsaken ukjent, selv om det i noen dyrestudier har vært knyttet til eksponering for vanlige landbruksmidler.

Komplekse eller uoppdagede intersexforstyrrelser av seksuell utvikling

Mange kromosomkonfigurasjoner annet enn enkel 46, XX eller 46, XY kan resultere i sykdomsforstyrrelser. Disse inkluderer 45, XO (bare ett X-kromosom) og 47, XXY, 47, XXX - begge tilfeller har et ekstra sexkromosom, enten en X eller en Y. Disse forstyrrelsene fører ikke til en tilstand der det er uoverensstemmelse mellom indre og eksterne kjønnsorganer. Det kan imidlertid være problemer med kjønnshormonnivåer, generell seksuell utvikling og endret antall sexkromosomer.

symptomer

Symptomene knyttet til intersex vil avhenge av den underliggende årsaken. De kan omfatte:

  • Tvetydige kjønnsorganer ved fødselen
  • micro
  • Clitoromegaly (en forstørret klitoris)
  • Delvis labial fusjon
  • Tilsynelatende undescended testes (som kan vise seg å være eggstokkene) hos gutter
  • Labial eller inguinal (lyske) massene (som kan vise seg å være testikler) hos jenter
  • Hypospadier (åpningen av penis er et annet sted enn ved spissen; i kvinner åpner urinrøret i skjeden)
  • Ellers uvanlig forekommende kjønnsorganer ved fødselen
  • Elektrolyttabeller
  • Forsinket eller fraværende pubertet
  • Uventede endringer i puberteten

Eksamener og tester

Følgende tester og eksamener kan gjøres:

  • Kromosomanalyse
  • Hormonnivåer (for eksempel testosteronnivå)
  • Hormonstimuleringstester
  • Elektrolyttester
  • Spesifikk molekylær testing
  • Endoskopisk eksamen (for å verifisere fravær eller tilstedeværelse av en skjede eller livmoderhals)
  • Ultralyd eller MR for å vurdere om indre kjønnsorganer er tilstede (for eksempel livmor)

Behandling

Ideelt sett bør et team av helsepersonell med ekspertise i intersex jobbe sammen for å forstå og behandle barnet med intersex og støtte familien.

Foreldre skal forstå kontroverser og endringer i behandling av intersex de siste årene. Tidligere var den rådende oppfatningen at det var generelt best å tildele et kjønn så raskt som mulig. Dette var ofte basert på de ytre kjønnsorganene i stedet for det kromosomale kjønn. Foreldre ble fortalt å ikke ha tvetydighet i deres sinn om barnets kjønn. Hurtig kirurgi ble ofte anbefalt. Eggstokk eller testikkelvev fra det andre kjønn ville bli fjernet. Generelt ble det ansett å være enklere å rekonstruere kvinnelige kjønnsorganer enn å fungere kjønnsorganer, så hvis det "riktige" valget ikke var klart, ble barnet ofte tildelt en jente.

Mer nylig har mange eksperters mening skiftet. Større respekt for kompleksiteten i kvinnelig seksuell funksjon har ført til at de konkluderte med at suboptimale kvinnelige kjønnsorganer kanskje ikke er iboende bedre enn suboptimale mannlige kjønnsorganer, selv om rekonstruksjonen er "lettere". I tillegg kan andre faktorer være viktigere i kjønnstilfredshet enn å fungere eksterne kjønnsorganer. Kromosomale, neurale, hormonelle, psykologiske og atferdsfaktorer kan alle påvirke kjønnsidentitet.

Mange eksperter oppfordrer nå å forsinke en endelig operasjon så lenge det er sunt, og ideelt involverer barnet i kjønnsbeslutningen.

Det er klart at intersex er et komplekst problem, og behandlingen har kort- og langsiktige konsekvenser. Det beste svaret vil avhenge av mange faktorer, inkludert den spesifikke årsaken til intersex. Det er best å ta deg tid til å forstå problemene før du rushing inn i en beslutning. En intersex-støttegruppe kan bidra til å fortelle familier med den nyeste forskningen, og kan gi et fellesskap av andre familier, barn og voksne personer som har møtt de samme problemene.

Støttegrupper

Støttegrupper er svært viktige for familier som arbeider med intersex.

Ulike støttegrupper kan variere i sine tanker om dette svært sensitive emnet. Se etter en som støtter dine tanker og følelser på emnet.

Følgende organisasjoner gir ytterligere informasjon:

  • Forening for X- og Y-kromosomvariasjoner - genetisk.org
  • CARES Foundation - www.caresfoundation.org/
  • Medfødt adrenal hyperplasi Utdanning og støtte nettverk - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • Hypospadias og Epispadias Association - heainfo.org
  • Intersex Society of North America - www.isna.org
  • Turners syndrom Society of the United States - www.turnersyndrome.org
  • XXYY Prosjekt - xxyysyndrome.org/main

Outlook (prognose)

Vennligst se informasjon om de enkelte forholdene. Prognosen avhenger av den spesifikke årsaken til intersex. Med forståelse, støtte og passende behandling er den generelle utsikten utmerket.

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Hvis du oppdager at barnet ditt har uvanlige kjønnsorganer eller seksuell utvikling, diskuter dette med din helsepersonell.

Alternative navn

Sykdomsforstyrrelser; DSDS; pseudohermafrodittisme; hermaphroditism; hermafroditt

referanser

Donohoue PA. Forstyrrelser i kjønnssykdommer. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 588.

Wherrett DK. Tilnærming til spedbarnet med en mistenkt forstyrrelse av kjønnsutvikling. Pediatr Clin North Am. 2015; 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.

Gjennomgå dato 9/5/2017

Oppdatert av: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinisk professor i pediatrik, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.