En oversikt over Prionsykdom

Innhold

• Hva er Prionsykdom?
• Prion-mediert sykdom hos mennesker
• Kronisk sløsesykdom
• Forebygging
• Prioner i visse jordtyper

Tidlig i 2018 grep bekymringene om “zombie hjort” som spredte sykdom til mennesker, publikums oppmerksomhet. Selv om det er mulig, er sjansene for å bli smittet med kronisk bortkastet sykdom (CWD), som ligner på gal ku-sykdom etter å ha spist vilt, veldig lave. Til dags dato har mange hjortepopulasjoner en lav forekomst av CWD. Videre har det aldri vært et bekreftet tilfelle av kronisk bortkastet sykdom som ble overført fra hjort eller elg til mennesker.

Hos hjort og elg resulterer CWD i en langsom, pinefull død som til slutt frarøver dyret dets evne til å spise og drikke. Hos mennesker ødelegger CWD sakte hjernen. Det er en nevrologisk sykdom som spres av rein, elg, hjort og elg. Mer generelt kan CWD klassifiseres som en "langsom" smittsom sykdom. Sakte smittsomme sykdommer skyldes virus og prioner; CWD er forårsaket av prioner.

Kronisk sløsesykdom forstås best i sammenheng med prionsykdom. La oss begynne med å se mer generelt på prionsykdom.

Hva er Prionsykdom?

Nyere studier har belyst fire punkter om prioner.

For det første er prioner de eneste kjente smittbare patogenene som mangler nukleinsyre. Andre smittsomme stoffer som bakterier og virus inneholder DNA og RNA som styrer reproduksjonen. Ulike stammer av prioner resulterer i forskjellige typer sykdommer.

For det andre resulterer prioner i smittsomme, genetiske og sporadiske lidelser. Ingen andre sykdommer på grunn av en enkelt årsak manifesterer seg i et så bredt spektrum av klinisk presentasjon.

For det tredje er prioner feilfoldede proteiner som selv formerer seg i hjernen. Vanligvis antas prionproteinet å spille en rolle i nervesignaliseringen. Dette normale proteinet kalt PrP^C (prion proteincellular) har en alfa-spiralformasjon. Ved prionsykdom bytter denne alfa-spiralformasjonen til et patologisk beta-plissert ark kalt PrP^SC (prion protein scrapie). Disse PrP^SC akkumuleres i filamenter som forstyrrer nervecellens funksjon og forårsaker celledød.

Prioner forplantes når beta-plisserte ark (PrP^SC) rekruttere alfa-heliske former (PrP^C) for å bli beta-plisserte ark. Et spesifikt cellulært RNA formidler denne endringen. Av oppmerksomhet, PrP^SC og PrP^C har den samme aminosyresammensetningen, men forskjellige konformasjoner eller former. Analogt kan forskjellen i disse to konformasjonene betraktes som folder eller folder i stoff.

Prion-mediert sykdom hos mennesker

Hos mennesker forårsaker prioner "langsom" smittsom sykdom. Disse sykdommene har lang inkubasjonsperiode og det tar lang tid å manifestere seg. Begynnelsen deres er gradvis, og kursen deres er progressiv. Dessverre er døden uunngåelig.

Prionmedierte sykdommer hos mennesker kalles overførbare spongiforme encefalopatier (TSE). Disse sykdommene er ”svampformede” fordi de får hjernen til å få et svampete utseende, full av hull i hjernevevet.

Fem typer TSE forekommer hos mennesker, inkludert følgende:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)
• Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrom
• Dødelig familiær søvnløshet

Den kliniske presentasjonen av CJD inkluderer demens, tap av kroppsbevegelser, rykk, visuelt tap og lammelse som påvirker den ene siden av kroppen. Selv om det ligner kuru, som påvirker Fore-stammene i Ny Guinea etter inntak av menneskelige hjerner, resulterer ikke kuru i demens. Videre er CJD funnet over hele verden og ikke relatert til kostvaner, yrke eller eksponering for dyr. Faktisk kan vegetarianere utvikle CJD. Samlet sett påvirker CJD en person av en million og forekommer i land der dyr har prionsykdom, så vel som i land der dyr ikke har prionsykdom.

Kronisk bortkastet sykdom er en type vCJD. En mer vanlig form for vCJD er bovin spongiform encefalopati eller gal ku sykdom. Årsaken til at CWD og gal ku sykdom kalles "variant" CJD er at sykdommen forekommer hos pasienter som er mye yngre enn de som vanligvis har CJD. Videre er det visse patologiske og kliniske funn som er forskjellige i vCJD.

I 1996 kom gal ku sykdom inn i rampelyset etter at en rekke tilfeller ble identifisert i Storbritannia. Folk som ble syke hadde sannsynligvis konsumert biff blandet med kuhjerner. I tillegg utviklet sykdommen bare personer med en bestemt type prion-prion-proteiner som er homozygote for metionin. Tilsynelatende brettes prionproteiner som er homozygote for metionin lettere i beta-plissert arkform (PrP^SC).

Kronisk sløsesykdom

Til dags dato har det ikke vært noen kjente tilfeller av overføring av CWD til mennesker. Imidlertid er det noen omstendige bevis. I 2002 ble nevrodegenerativ sykdom diagnostisert hos tre menn som spiste hjortekjøtt på 1990-tallet. En av disse mennene ble bekreftet å ha CJD. (Husk at CJD er "treg" og tar tid å manifestere.)

Ifølge CDC er det fra januar 2018 rapportert om CWD i frittgående hjort, elg og elg i minst 22 stater og to kanadiske provinser. I USA har CWD blitt identifisert i Midtvesten, Sørvest og noen deler av østkysten. Det er også mulig at CWD er til stede i områder i USA som mangler robuste overvåkningssystemer. Selv om det hovedsakelig finnes i USA og Canada, har CWD også blitt funnet i Norge og Sør-Korea.

Interessant, CWD ble først identifisert i hjort i fangenskap på slutten av 1960-tallet. I 1981 ble den identifisert i vill hjort. Selv om utbredelsen av CWD i populasjoner av vill hjort typisk er lav, kan forekomst av sykdom i noen populasjoner overstige 10%, med en infeksjonsrate på opptil 25% rapportert i litteraturen. Det er verdt å merke seg at i hjortpopulasjoner i fangenskap kan utbredelsen av CWD være mye høyere. Nærmere bestemt hadde nesten 80% av hjort i en fanget flokk hjort CWD.

Dyrestudier antyder at CWD kan overføres til ikke-humane primater, for eksempel aper, som spiser hjortekjøtt som er smittet med hjerne eller kroppsvæsker.

Hos hjort og elg kan det ta opptil ett år før symptomer på CJD manifesterer seg. Disse symptomene inkluderer vekttap, sløvhet og snubling. Det er ingen behandlinger eller vaksiner for CWD. Videre kan noen dyr dø av CWD uten å utvikle symptomer.

I 1997 anbefalte WHO at alle midler som forårsaker prionsykdom, inkludert hjort med CWD, holdes utenfor næringskjeden av frykt for overføring.

Forebygging

Hvis CWD skulle spres til mennesker, er den beste måten å forhindre denne overføringen ved ikke å spise hjort eller elgkjøtt. Praksisen med å spise hjort er utbredt i USA. I en 2006-2007 undersøkelse utført av CDC rapporterte 20% av respondentene om å jakte hjort eller elg, og to tredjedeler rapporterte at de spiste hjort eller elgkjøtt.

Med konsum av hjort og elg utbredt og ingen håndgripelig bevis for overføring ennå dokumentert, er det lite sannsynlig at mange vilt- og elgkjøttfans vil stoppe forbruket. Derfor anbefales det at jegere tar forholdsregler når de jakter.

Enkelte statlige dyrelivsbyråer overvåker utbredelsen av CWD i ville bestander av hjort og elg ved hjelp av tester. Det er viktig å sjekke med statlige nettsteder og statlige dyrelivsdirektører for veiledning og unngå jaktpopulasjoner der CWD er identifisert.

Det er viktig at ikke alle stater overvåker CWD i vill hjort og elg. Videre betyr en negativ test for CWD ikke nødvendigvis at en hjort eller elg er fri for sykdom. Likevel er sjansen for at en hjort eller elg med en negativ test ikke har CWD stor.

Her er noen råd til jegere angående CWD:

• Ikke håndter, skyte eller spis hjort eller elg som ser syk ut eller opptrer på rare måter
• Unngå vegdrap
• Bruk latex- eller gummihansker mens du kjem på hjort, minimer håndteringen av hjerner eller andre organer, og ikke bruk husholdningsbestikk eller kjøkkenutstyr
• Vurder å få hjort eller elg som du planlegger å spise testet for CWD
• Hvis du får bearbeidet vilt kommersielt, kan du be om at kjøttet ditt tilberedes separat fra andre hjort og elg
• Spis aldri en hjort eller elg som tester positivt for CWD
• Sjekk med statlige dyrelivsansvarlige for å lære om testing av hjort eller elg for CWD anbefales eller kreves

Når det gjelder kommersielt viltkjøtt og elgkjøtt, driver US Department of Agriculture's Animal and Plant Health Inspection Service et nasjonalt CWD-flokk sertifiseringsprogram. Dette programmet er frivillig, og flokkeiere samtykker i å utsette flokkene sine for testing. Ikke alle kommersielle flokkeiere deltar i programmet. Det er sannsynligvis en god ide å bare konsumere hjort eller elgkjøtt fra kommersielle leverandører som deltar i programmet.

Prioner i visse jordtyper

I 2014 fant Kuznetsova og kollegaer at visse typer jord i sørøstlige Alberta og sørlige Saskatchewan (deler av Canada) kan ha prioner som er ansvarlige for CWD.

Ifølge forskerne:

"Generelt kan leirike jordsmonn binde prioner sterkt og forbedre smittsomheten deres sammenlignet med rent leire mineralsk montmorillonitt. Organiske komponenter i jord er også forskjellige og ikke godt karakterisert, men kan likevel påvirke prion-jordinteraksjon. Andre viktige medvirkende faktorer inkluderer jordens pH , sammensetning av jordoppløsning og mengde metaller (metalloksider) ... De viktigste jordene i den CWD-endemiske regionen Alberta og Saskatchewan er Chernozems, tilstede i 60% av det totale arealet; de er generelt like i tekstur, leire mineralogi og jordens organiske stoffinnhold, og kan karakteriseres som leireholdig, montmorillonitt (smektitt) jord med 6-10% organisk karbon. "

Dyr spiser jord for å dekke deres mineralbehov. Denne jorden blir gjeninnført i jorden i form av ekskrementer eller kadaver. Dermed kan prioner sykles ned i jorden. Det ser ut til at prioner fester seg ganske godt til leire.

Et ord fra veldig bra

Til dags dato har det ikke vært påvist overføringer av kronisk bortkastet sykdom fra hjort eller elg til mennesker; Likevel er eksperter bekymret for risikoen. Kronisk sløsesykdom ligner på gal ku-sykdom, som har blitt dokumentert å spre seg fra kyr til mennesker.

Når du spiser viltkjøtt eller elgkjøtt, er det lurt å ta visse forholdsregler og se etter veiledning fra statlige naturforvaltninger. Med vilt vil du aldri spise kjøtt fra en hjort eller elg som virker sykelig. Videre er det lurt å få testet vill hjort eller elgkjøtt for CWD.

Når du kjøper kommersielt hjort eller elgkjøtt, må du sørge for at dette kjøttet er sertifisert for å være blottet for CWD.