Innhold
Clacal exstrophy er en sjelden, men alvorlig fødselsskade. Det påvirker omtrent 1 av hver 250 000 fødsler. Barn med cloacal exstrofi opplever problemer under prenatal utvikling av bukorganene. De kan bli født med deler av organene utsatt på utsiden av kroppen. De opplever også andre problemer med utviklingen av bukorganene. For eksempel er blæren ofte delt i to halvdeler, det samme er endetarmen og tykktarmen.Clacal exstrophy må behandles med kirurgi. Det er forskjellige alternativer avhengig av situasjonen. Kirurgi er primært fokusert på å gjenopprette funksjonen i mage-tarmkanalen. Med denne operasjonen kan barn med cloacal exstrofi leve et fullt liv.
Begrepet "cloacal" refererer til cloaca-et vanlig hulrom på slutten av fordøyelseskanalen. Mange virveldyrorganismer har en cloaca. Det frigjør både ekskrementer og kjønnssekresjoner. "Ekstrofi" refererer til tilstedeværelsen av hele eller deler av et indre organ på den ytre delen av kroppen. Det brukes oftest ved misdannelser i bukorganene, slik som blæreeksstrofi.
Symptomer
Det klassiske symptomet på cloacal exstrofi er tilstedeværelsen av deler av bukorganene på utsiden av kroppen. Nærmere bestemt stikker organene ut gjennom bukveggen i området til navlestrengen, der du forventer navlen. Dette er kjent som en omphalocele. En liten omphalocele kan bare inneholde deler av tarmen. En stor omphalocele kan bety at mange av bukorganene stikker ut fra bukhulen. Disse organene kan omfatte tarm, lever og milt.
Blæreeksstrofi er også en vanlig komponent i cloacal exstrofi. Det er også en tilstand som kan skje alene. Det forekommer hos omtrent 1 av 50 000 levendefødte. Blæren utsettes for kroppens ytre overflate. Det er også delt i to. På grunn av denne delingen kan ikke blæren holde urin.
Barn med cloacal exstrofi kan heller ikke ha en passende dannet anus. Tykktarmen kan være koblet til blæren i stedet for å gå riktig ut. De kan også ha ryggproblemer, som spina bifida.
Til slutt kan kjønnsorganene til barn med cloacal exstrofi også ha problemer med å danne seg. Mannlige spedbarn kan ha delt fallus og pungen. Fallus kan også være inneholdt i blæren ved fødselen. Kvinnelige spedbarn kan ha en delt klitoris eller to vaginale åpninger. Noen individer har tvetydige kjønnsorganer.
Fører til
Antatt å være clacal exstrophy forårsaket av problemer med utviklingen av den nedre bukveggen og bukorganene under utviklingen av embryoet. Til dags dato vet ikke legene hvorfor det skjer.
Clacal exstrophy kan forekomme oftere under graviditet med flere svangerskap, spesielt med identiske tvillinger. Begge tvillingene blir ikke nødvendigvis berørt.
Diagnose
Clacal exstrophy kan gjenkjennes på eller før fødselstidspunktet. Det oppdages ofte for første gang under en prenatal ultralyd. Diagnosen vil da bli bekreftet ved fødselen.
Behandling
Behandling av cloacal exstrofi krever vanligvis at et spedbarn gjennomgår en rekke operasjoner over tid. Dette blir noen ganger referert til som en iscenesatt rekonstruksjon fordi reparasjonene utføres trinnvis.
De spesifikke komponentene i rekonstruksjonen vil variere avhengig av opplysningene om barnets tilstand. Imidlertid er det noen reparasjonselementer som er vanligere. Disse inkluderer:
- Magereparasjon utføres vanligvis nær fødselstidspunktet. Dette inkluderer vanligvis lukking av blæren og oppretting av kolostomi. Når du lukker blæren, kan den holde urinen laget av nyrene. Den kan deretter dreneres gjennom urinrøret. En kolostomi er en åpning fra tyktarmen til overflaten av huden. Tarmen kan frigjøre avføring gjennom denne åpningen i en oppsamlingspose. Denne samleposen er kjent som en kolostomipose. Samtidig flyttes blæren inn i underlivet og bukveggen lukkes.
- Osteotomier er operasjoner som brukes til å justere hoftebenet slik at bekkenet kan støtte de indre organene riktig. Ytterligere blæreoperasjoner gjøres noen ganger samtidig.
- Gjennomgangsprosedyrer kan gjøres hvis barnet er født med nok kolon for å produsere solid avføring. Gjennomgangsprosedyren kobler tykktarmen til endetarmen. Dette vil tillate barnet å passere avføring gjennom endetarmen.
Kjønnstildeling
Behandling av cloacal exstrofi kan også innebære kirurgi på kjønnsorganene. Cloacal exstrophy er delvis en forskjell i seksuell differensiering. Kjønnskirurgi for cloacal exstrofi er noe kontroversiell. Historisk har alle individer med cloacal exstrofi blitt tildelt kvinner på grunn av de omfattende problemene som er sett med fallusstrukturene. Imidlertid utvikler mange XY-individer med cloacal exstrofi mannlige kjønnsidentiteter. Derfor bør foreldre og leger ha inngående diskusjoner om kjønnstildeling og oppdragelseskjønn før de tar en beslutning om hvordan de skal gå frem.
Mestring
Når barnet ditt får diagnosen cloacal exstrofi, kan det føles skummelt. Barnet ditt vil sannsynligvis trenge flere operasjoner over en periode på flere år. De kan også trenge å tilbringe litt tid på sykehuset.
Hjemmetjeneste for disse barna er også forskjellig fra andre barn. Det kan hende du må lære å bytte kolostomipose og lære den ferdigheten til andre omsorgspersoner. Barnet ditt kan også ha andre spesielle behov.
Det er viktig å huske at barn med cloacal exstrofi kan leve lange, sunne liv. Livene deres kan være forskjellige på noen måter enn andre barns liv, men det betyr ikke at de er verre.
Som barn eller voksen med cloacal exstrofi, kan du møte spesielle utfordringer rundt forhold og seksualitet. Dine seksuelle organer kan være forskjellige enn hva du eller partnerne dine forventer. Du kan også håndtere en kolostomipose eller andre problemer som kan være kompliserte å forklare for en partner. Prøv å ikke bli motløs. Mennesker med cloacal exstrofi kan og har kjærlige og seksuelle forhold. Det er også ofte mulig for personer med denne tilstanden å få barn, ved hjelp av assistert reproduksjonsteknikker.
Et ord fra veldig bra
Hvis du har å gjøre med cloacal exstrophy, er det viktig å oppsøke støtte. Hvis du er foreldre, kan kirurger ved barnehospitaler som spesialiserer seg i denne tilstanden være i stand til å koble deg til andre foreldre som takler denne diagnosen. Det er også online støttegrupper for foreldre som arbeider med cloacal og blæreeksstrofi.
Hvis du er barn, ungdom eller voksen med cloacal exstrofi, er støtte tilgjengelig for deg også! Det kan være nyttig å snakke med andre som lever under lignende forhold. Tross alt kan det være lettere å snakke med en annen tenåring som finner ut hvordan hun skal takle kolostomiposen sin på prom, enn til og med den mest sympatiske voksne! Nettsamfunn, som det på Courage to Shine, kan også hjelpe deg med å se hvordan andre lever, og trives med cloacal exstrophy og relaterte forhold.
Husk at det er normalt å være overveldet noen ganger. Ikke vær redd for å oppsøke hjelp og informasjon. Snakk med legen din, eller oppsøk en terapeut som spesialiserer seg i å jobbe med personer med kroniske helsemessige forhold. Det er mange mennesker som kan skaffe deg den informasjonen og støtten du trenger.