Innhold
- Hva er kraniosynostose?
- Hva forårsaker kraniosynostose?
- Kraniosynostose symptomer
- Ulike typer kraniosynostose
- Kraniosynostose-diagnose
- Kraniosynostose Behandling
- Oppfølgingspleie
Hva er kraniosynostose?
Hos fostre og nyfødte består hodeskallen av flere benplater som er atskilt med fleksible, fibrøse ledd som kalles suturer. Når spedbarn vokser og utvikler seg, lukkes suturene og danner et solid stykke bein.
Kraniosynostose er en tilstand der suturene lukkes for tidlig, og forårsaker problemer med normal hjerne- og hodeskallevekst. For tidlig lukking av suturene kan også føre til at trykket inne i hodet øker og hodeskallen eller ansiktsbenene endres fra et normalt, symmetrisk utseende.
Hva forårsaker kraniosynostose?
Kraniosynostose er et trekk ved mange forskjellige genetiske syndromer som har en rekke arvsmønstre og sjanser for tilbakefall, avhengig av det spesifikke syndromet som er tilstede.
Det er viktig for barnet med kraniosynostose og hans / hennes familiemedlemmer å bli undersøkt nøye for tegn på en arvelig genetisk lidelse, som lemfeil, øreavvik eller hjertefeil.
Kraniosynostose symptomer
Hos spedbarn med denne tilstanden er de vanligste tegnene endringer i form av hode og ansikt. Den ene siden av barnas ansikt kan se markant annerledes ut enn den andre. Andre, mye mindre vanlige tegn kan omfatte:
- En full eller svulmende fontanelle (mykt sted på toppen av hodet)
- Søvnighet (eller mindre våken enn vanlig)
- Svært merkbare vener i hodebunnen
- Økt irritabilitet
- Høyt skrik
- Dårlig fôring
- Oppkast fra prosjektil
- Økende hodeomkrets
- Utviklingsforsinkelser
Symptomene på kraniosynostose kan ligne på andre tilstander eller medisinske problemer, så arbeid alltid med barnets lege for å avklare en diagnose.
Ulike typer kraniosynostose
Brachycephaly
Fremre brachycephaly innebærer fusjon av enten høyre eller venstre side av koronalsuturen som går over toppen av babyens hode fra øre til øre.
Dette kalles koronal synostose, og det får normal panne og panne til å slutte å vokse. Resultatet er en flatning av pannen og pannen på den berørte siden, med pannen en tendens til å være for fremtredende på motsatt side. Øyet på den berørte siden kan også ha en annen form, og det kan være utflating av baksiden av hodet (occipital). Når suturfusjonen er helt over baksiden av barnets hodeskalle, er resultatet bakre plagiocefali.
Trigonocephaly
Trigonocephaly er en fusjon av metopisk (panne) sutur. Denne suturen går fra toppen av hodet og ned i midten av pannen, mot nesen.
Tidlig lukking av denne suturen kan føre til at en fremtredende rygg renner nedover pannen. Noen ganger ser pannen ganske spiss ut, som en trekant, med tett plasserte øyne (hypotelorisme).
Scaphocephaly
Scaphocephaly er en tidlig lukking eller fusjon av sagittal sutur. Denne suturen går foran og bak, ned midt på toppen av hodet. Denne fusjonen forårsaker en lang, smal hodeskalle. Hodeskallen er lang forfra og bak og smal fra øre til øre.
Kraniosynostose-diagnose
Kraniosynostose kan være medfødt (tilstede ved fødselen) eller observert senere, ofte under en fysisk undersøkelse det første leveåret.
Diagnosen innebærer grundig fysisk undersøkelse og diagnostisk testing. Barnets lege vil begynne med en fullstendig fødsels- og fødselshistorie, og spørre om familiehistorie med kraniosynostose eller andre unormale hoder eller ansikter.
Legen kan også spørre om milepæler i utviklingen, siden kraniosynostose kan assosieres med andre nevromuskulære lidelser. Utviklingsforsinkelser kan kreve ytterligere medisinsk oppfølging av underliggende problemer.
Under undersøkelsen vil legen måle omkretsen av barnets hode for å identifisere normale og unormale områder. Kraniosynostose kan diagnostiseres ved fysisk undersøkelse. Om nødvendig kan nevrokirurgen anbefale bildebehandlingstester.
Kraniosynostose Behandling
Nøkkelen til behandling av kraniosynostose er tidlig påvisning og behandling. Spesifikk behandling for kraniosynostose vil bli bestemt av barnets lege basert på:
- Barnets alder, generelle helse og sykehistorie
- Omfanget av kraniosynostose
- Type kraniosynostose (hvilke suturer er involvert)
- Barnets toleranse for spesifikke medisiner, prosedyrer eller terapier
- Forventninger for løpet av kraniosynostose
- Din mening eller preferanse
Kirurgi er vanligvis den anbefalte behandlingen, siden det kan redusere trykket i hodet og rette opp deformasjoner i ansiktet og hodeskallen.
Tidlig diagnose og konsultasjon med spesialist er viktig. Generelt er den beste tiden å operere før barnet er 1 år, siden beinene fremdeles er veldig myke og enkle å jobbe med. Hvis barnets tilstand er alvorlig, kan legen anbefale kirurgi så tidlig som 1 måned.
Før operasjonen vil barnets lege forklare operasjonen og kan gjennomgå før og etter fotografier av barn som har hatt en lignende type operasjoner.
Removellering av calvarial hvelv
I denne prosedyren gjør kirurgen et snitt i spedbarnets hodebunn og korrigerer formen på hodet ved å flytte området på hodeskallen som er unormalt eller for tidlig smeltet, og omformer deretter hodeskallen slik at den kan ta mer av en rund kontur. Kirurgi kan vare opptil seks timer. Babyen din vil sannsynligvis tilbringe en natt på intensivavdelingen, pluss ytterligere noen dager på sykehuset for overvåking.
Selv om misdannelsen til barnet ditt sees tidlig, er denne operasjonen best egnet for babyer i alderen 5-6 måneder eller eldre for å sikre at beinet er tykt nok til å utføre den nødvendige omformingen. Denne operasjonen kan ofte innebære blodtransfusjon.
Etter operasjonen kan det være midlertidig hevelse i ansiktet. I motsetning til andre kirurgiske alternativer, er det ingen ekstra trinn etter operasjonen med mindre det blir funnet en gjentakelse av kraniosynostose. Du kan forvente å følge opp med operasjonsteamet en måned etter operasjonen for å sjekke på snittstedet for operasjonen, og igjen seks og 12 måneder etter prosedyren for å sikre helbredelse.
Endoskopisk kraniosynostose kirurgi
Noen sykehus kan tilby muligheten for denne minimalt invasive operasjonen, som kan utføres når babyen er 2–3 måneder gammel, avhengig av type og grad av kraniosynostose.
Prosedyren innebærer bruk av et endoskop, et lite rør som kirurgen kan se gjennom og se umiddelbart i og utenfor skallen gjennom veldig små snitt i hodebunnen. Kirurgen åpner den for tidlig smeltede suturen for å gjøre det mulig for babyens hjerne å vokse normalt.
Selve operasjonen tar omtrent en time og innebærer mindre blodtap sammenlignet med ombygging av kraniet, så det er mindre sjanse for å kreve blodtransfusjon. Babyen din blir på sykehuset over natten for overvåking før den blir løslatt for å reise hjem.
Denne typen operasjoner blir fulgt av bruk av en støpehjelm for å omforme hodeskallen. Ytterligere avtaler med hjelmleverandøren (ortotisten) vil være nødvendig for å montere hjelmen til barnet ditt. Du kan forvente å følge opp med operasjonsteamet ditt hver tredje måned det første året etter operasjonen for å kontrollere fremdriften av hodeskallen.
Etter kraniosynostosekirurgi
Etter kraniosynostosekirurgi vil barnet ditt sannsynligvis ha en turbanlignende dressing rundt hodet, og kan oppleve hevelse i ansiktet og øyelokkene. Barnet ditt vil tilbringe perioden etter operasjonen på en intensivavdeling for nøye overvåking.
Omsorgsteamet vil følge nøye med på eventuelle problemer etter operasjonen, for eksempel:
- Feber (større enn 101 grader Fahrenheit)
- Oppkast
- Irritabilitet
- Rødhet og hevelse langs snittområdene
- Redusert årvåkenhet
Disse komplikasjonene krever rask evaluering av barnets kirurg.
Oppfølgingspleie
Gjenopprettingsprosessen er forskjellig for hvert barn. Barnets helseteam vil jobbe med familien din, gi deg instruksjoner om hvordan du kan ta vare på barnet ditt hjemme og skissere spesifikke problemer som krever øyeblikkelig legehjelp.
Kraniosynostose kan påvirke barnets hjerne og utvikling. Graden av problemene avhenger av alvorlighetsgraden av kraniosynostose, antall suturer som er smeltet sammen, og tilstedeværelsen av problemer i hjernen eller andre organsystemer som kan påvirke barnet.
Legen kan anbefale genetisk rådgivning for å evaluere barnets foreldre for eventuelle lidelser som kan forekomme i familier.
Et barn med kraniosynostose krever hyppige medisinske evalueringer for å sikre at hodeskallen, ansiktsbenet, kjevejusteringen og hjernen utvikler seg normalt. Legeteamet vil gi opplæring og veiledning for å hjelpe deg med å få mest mulig ut av barnets helse og velvære.