Innhold
Inclusion Body Myositis (IBM) er en ervervet progressiv muskelsykdom og en av flere typer inflammatoriske myopatier. Det forårsaker betennelse som skader muskler, spesielt i lemmer. IBM utvikler seg over tid og diagnostiseres oftest hos menn over 50 år.Hos pasienter med IBM infiltrerer inflammatoriske celler kroppens muskler, spesielt i hender, armer, ben og føtter. Når de har samlet seg opp, dannes proteinkropper som kastes av cellene, og får muskelen til å brytes ned, noe som fører til progressive symptomer på svakhet og sløsing (atrofi). Tilstedeværelsen av disse skadelige "inklusjonslegemene" i musklene gir tilstanden navnet.
Symptomer
Symptomene på IBM tar vanligvis tid å utvikle seg, i stedet for å komme plutselig. Det kan være at pasienter som senere finner ut at de har IBM, ser tilbake på de foregående månedene, eller til og med årene, og innser at noen symptomer de hadde opplevd var relatert til tilstanden.
I utgangspunktet kan personer med IBM legge merke til at de har problemer med å gripe eller holde på gjenstander. Hvis musklene i bena blir påvirket, kan pasienter snuble, trippe eller til og med falle. Noen ganger opplever mennesker med IBM bare symptomer relatert til svakhet på den ene siden av kroppen. Hos omtrent halvparten av pasientene er spiserørets muskler involvert, noe som kan gjøre det vanskelig å svelge (dysfagi).
Andre vanlige symptomer på IBM inkluderer:
- Problemer med å gå
- Vanskeligheter med å gå i trapper
- Vanskeligheter med å reise seg fra en stol
- Svakhet i fingre, hender, armer, ben og føtter
- Svakhet i ansiktsmusklene, spesielt øyelokkene
- Vanskeligheter med oppgaver som å feste en knapp eller gripe gjenstander
- Noen pasienter opplever smerter ettersom muskelskader øker
- "Foot drop" -følelse som kan føre til snubler, turer og fall
- Endringer i håndskrift eller har det vanskelig å bruke en penn eller blyant
- En endring i utseendet på quadricep muskler i låret (sløsing)
Mens musklene i hjertet og lungene påvirkes av andre typer myopati, påvirkes de ikke hos pasienter med IBM.
Symptomene på IBM utvikler seg sakte - vanligvis i løpet av flere måneder eller til og med år. Det antas at jo eldre en pasient er når de begynner å oppleve symptomer, jo mer aggressivt vil tilstanden utvikle seg.
Mange mennesker som har IBM, vil etter hvert trenge litt hjelp med det daglige å leve, ofte innen 15 år etter at de har fått en diagnose. Dette kan omfatte mobilitetshjelpemidler som stokker, turgåere eller rullestoler.
Mens IBM kan føre til funksjonshemming, ser det ikke ut til å forkorte en persons levetid.
Fører til
Årsaken til IBM er ikke kjent. Forskere mener at, som med mange forhold, spiller en kombinasjon av faktorer relatert til en persons livsstil, miljø og immunsystem. Noen undersøkelser har antydet at eksponering for visse virus kan føre til at immunforsvaret begynner å angripe normalt, sunt muskelvev. I andre studier har det vært antatt at inntak av visse medisiner bidrar til en persons livstidsrisiko for å utvikle IBM.
Forskere tror ikke IBM er en arvelig tilstand, men genetikk er sannsynligvis involvert sammen med andre faktorer. Noen mennesker kan ha gener som, selv om de ikke forårsaker IBM, kan gjøre dem mer sannsynlig å utvikle tilstanden i løpet av livet (genetisk predisposisjon).
Hva du bør vite om medfødte myopatier
Diagnose
IBM regnes som en sykdom hos voksne. Barn får ikke IBM, og tilstanden diagnostiseres sjelden hos personer yngre enn 50 år. Sykdommen diagnostiseres oftere hos menn, selv om den også rammer kvinner.
En lege vil stille en diagnose av IBM etter en grundig fysisk undersøkelse og nøye vurdering av pasientens symptomer og sykehistorie. Noen ganger vil de bestille tester som vurderer hvor godt nervene til musklene fungerer (elektromyografi eller nerveledningsstudie). De kan også ta prøver av muskelvevet for undersøkelse under et mikroskop (biopsi).
En laboratorietest som måler nivåene av kreatinkinase (CK) i blodet kan også brukes. CK er et enzym som frigjøres fra muskler som har blitt skadet. Mens CK-nivåer kan forhøyes hos pasienter med myopatier, har pasienter med IBM ofte bare mildt forhøyede eller til og med normale nivåer av CK.
Siden IBM er en tilstand der kroppen angriper sitt eget vev, kan en lege også bestille tester for å se etter antistoffer som ofte finnes hos pasienter med autoimmun sykdom. Selv om behandlinger som vanligvis brukes til autoimmune tilstander ikke konsekvent fungerer for alle pasienter med IBM, er forskerne fortsatt ikke sikre på om IBM virkelig er en inflammatorisk sykdom.
Hva er autoimmune sykdommer?Behandling
Det er for øyeblikket ingen kur for inklusjons kropps myosit. Selv med behandling vil sykdommen bli verre over tid - selv om progresjonen vanligvis er langsom. Mennesker som har fått diagnosen IBM, har ofte nytte av å jobbe med fysioterapeuter eller ergoterapeuter for å styrke musklene. Å utvikle strategier for å unngå fall, inkludert bruk av mobilitetshjelpemidler, er også viktig for å hjelpe pasienter med å holde seg trygge.
Det er ingen standardbehandling som fungerer for å håndtere symptomer hos hver pasient, så hver pasient med IBM må jobbe med legen sin for å bestemme hvilke, om noen, behandlinger de vil prøve. Medisiner som undertrykker immunforsvaret (som steroider som prednison) brukes noen ganger, men fungerer ikke for alle pasienter og har en tendens til å ha bivirkninger.
Et ord fra veldig bra
Inklusjonskroppsmyosit er en progressiv muskelsykdom og en av flere typer inflammatoriske myopatier. Det diagnostiseres vanligvis hos menn over 50 år, men kvinner kan også bli berørt. Det forårsaker skade på musklene som fører til svakhet som utvikler seg sakte, vanligvis i løpet av måneder til år. Forskere er ikke sikre på hva som forårsaker IBM, men det antas at miljø og genetikk sannsynligvis spiller en rolle. Selv om det foreløpig ikke er noen kur mot IBM, og det kan føre til funksjonshemming, er tilstanden ikke livstruende og ser ikke ut til å forkorte en persons levetid.
- Dele
- Vend
- E-post