Hvordan det er å leve med Fuchs dystrofi

Innhold

• Oversikt
• Kan Fuchs dystrofi føre til blindhet?
• Mulige symptomer
• Behandling
• Sykdomsprogresjon
• Genetisk komponent

De fleste av oss er kjent med de vanligste øyeproblemene - glaukom, grå stær, tørt øyesyndrom og makuladegenerasjon. Informasjon om disse forholdene synes å være lett å få. Imidlertid er Fuch’s Dystrophy en mindre vanlig øyeplagg, og de som er rammet av det, forlater vanligvis legekontoret med flere ubesvarte spørsmål. Å lære deg selv om tilstanden kan være en utfordring. Hvis du eller noen du kjenner har fått diagnosen Fuch's Dystrophy, vil følgende hjelpe deg å bli mer informert.

Oversikt

Fuch’s Dystrophy er en arvelig øyetilstand som forårsaker en forstyrrelse i hornhinnen, den klare kuppellignende strukturen på den fremre delen av øyet. Hornhinnen består av seks lag av celler med endotelceller som det siste laget på baksiden av hornhinnen. En av funksjonene til endotelcellene er å kontinuerlig pumpe væsken ut av hornhinnen og holde den kompakt og klar. Når disse cellene begynner å svikte, samler det seg væske i hornhinnen og forårsaker stress på cellene. Hornhinnen svulmer og synet blir overskyet. I alvorlige former for Fuch’s Dystrofi kan hornhinnen dekompensere.

Alvorlighetsgraden av Fuch’s Dystrophy kan variere. Mange pasienter vet ikke engang at de har tilstanden, mens andre kan bli frustrert over nedsatt syn. Imidlertid opprettholder de fleste pasienter et godt syn for å fungere veldig bra med daglige aktiviteter.

Kan Fuchs dystrofi føre til blindhet?

Med dagens teknologi er blindhet nesten ikke eksisterende for pasienter som lider av alvorlig Fuch’s Dystrofi. Det er viktig å forstå at Fuch’s Dystrophy ikke påvirker netthinnen, det lysfølsomme reseptorlaget i hornhinnen eller synsnerven, nervekabelen som forbinder øyet til hjernen. Hornhinnen gir øyet det meste av sin brytningsevne. I alvorlige sykdomsformer kan en hornhinnetransplantasjon eller en ny prosedyre kalt DSEK gjenopprette nesten normal funksjon til hornhinnen.

Mulige symptomer

Noen pasienter klager over tåkesyn om morgenen som ser ut til å bli litt bedre etter hvert som dagen fortsetter. Dette er fordi væske samler seg opp i hornhinnen over natten. Når du våkner og går om dagen, er øyet åpent for miljøet, og væsken fordamper faktisk ut av hornhinnen, og synet har en tendens til å bli bedre. Du kan også oppleve å se regnbuer eller glorier rundt lys, gjenskinn, og synet ditt kan virke tåkete. Noen pasienter klager over øyesmerter eller en fremmedlegeme i øynene.

Behandling

Behandling av Fuch’s Dystrophy i de tidlige stadiene er ganske enkel. Vanligvis innebærer det å sette en 5% natriumkloridoppløsning eller salve i øynene for å trekke ut væsken. 5% natriumklorid er en saltbasert forbindelse som vanligvis innpodes to til fire ganger per dag. Noen pasienter får bedre resultater ved å bruke salveformuleringen som de bare legger i øynene om natten.

Sykdomsprogresjon

Noen pasienter utvikler aldri en alvorlig form for Fuch’s Dystrophy. Imidlertid, hvis det går videre til et mer alvorlig stadium, kan du utvikle bulløs keratopati. Dette er hvor væskefylte bullae eller blemmer dannes og gjør synet uskarpt og kan bryte ut og forårsake betydelig øyesmerter og fremmedlegemer. I dette tilfellet vil noen leger plassere en bandasjekontaktlinse på øyet og foreskrive medisinerte øyedråper. Hvis tilstanden forverres, kan legen din anbefale en hornhinnetransplantasjon eller en DSAEK-prosedyre. DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) er en prosedyre der bare den bakre delen av hornhinnen er erstattet med sunne endotelceller. En DSAEK-prosedyre har færre komplikasjoner enn en total hornhinnetransplantasjon, og den resulterende visjonen er mye bedre.

Genetisk komponent

Noen tilfeller av Fuch’s Dystrophy ser ut til å ikke ha noe genetisk mønster. Imidlertid har de fleste tilfeller det som er kjent som et autosomalt dominerende arvemønster. Dette betyr at hvis du har tilstanden og en av foreldrene dine hadde tilstanden, har hvert barn 50% sjanse for å få Fuch’s Dystrophy.