Hva er Lupus?

Innhold

• Typer av lupus
• Lupus symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling
• Mestring
• Prognose

Lupus er en autoimmun sykdom der immunforsvaret angriper kroppens eget vev, forårsaker betennelse, smerte og potensielt skade. Mens lupus kan påvirke hvilken som helst del av kroppen, men det angriper oftest hud, ledd, hjerte, lunger, blodceller, nyrer og hjerne. Sykdommen kan ha flere former, med systemisk lupus erythematosus (SLE) som er den vanligste. Foreløpig er det ingen kur mot lupus, men behandling kan bidra til å kontrollere den autoimmune responsen og redusere symptomene.

Rundt 1,5 millioner amerikanere har en eller annen form for lupus, med anslagsvis 16.000 nylig diagnostiserte hvert år. Alle i alle aldre kan få sykdommen, selv om de fleste lupuspasienter er kvinner mellom 15 og 44 år.

Typer av lupus

Det er fire hovedtyper av lupus, selv om du har samme type lupus som noen andre, vil symptomene dine ikke nødvendigvis være de samme, siden sykdommen er svært individualisert.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Den vanligste formen for lupus er systemisk lupus erythematosus (SLE), som kan påvirke mange deler av kroppen, inkludert ledd, hud, blodkar og organer. Denne typen rammer rundt 70% av mennesker med sykdommen og er vanligvis det som blir referert til når folk nevner "lupus".

Personer med SLE kan gå gjennom år med røde utslett, ekstrem tretthet, smertefulle eller hovne ledd eller feber uten å merke et mønster til blussene eller at en lege noen gang har kunnet diagnostisere sykdommen.

Disse symptomene kan komme og gå på en gang og kan variere fra mild til alvorlig.

Legemiddelindusert lupus

Legemiddelindusert lupus er assosiert med lignende symptomer, men de er spesielt forårsaket av visse typer medisiner som vanligvis tas over lange perioder. Denne typen utgjør rundt 10% av lupustilfellene.

Mange medisiner har vært kjent for å forårsake denne formen for sykdommen, men flere regnes som primære skyldige. De er hovedsakelig betennelsesdempende, antikonvulsiva eller medisiner som brukes til å behandle kroniske tilstander som hjertesykdom, skjoldbruskkjertel, hypertensjon (høyt blodtrykk) og nevropsykiatriske lidelser. De tre stoffene som hovedsakelig er skyld i narkotikaindusert lupus, er:

• Prokainamid: brukes til å behandle hjertearytmier
• Hydralazin: brukes til å behandle høyt blodtrykk
• Isoniazid: brukes til å behandle tuberkulose

Legemiddelindusert lupus er helt reversibel når det fornærmende legemidlet er avsluttet, og symptomene forsvinner vanligvis innen seks måneder.

Kutan lupus

Noen mennesker har bare hud manifestasjoner av lupus og er diagnostisert med kutan lupus - en egen type lupus som alene utgjør rundt 10% av lupus tilfeller. Når det er sagt, forekommer kutane lupuslesjoner også hos to tredjedeler av personer som er diagnostisert med SLE.

Som med andre former for lupus, er det et tilfelle av at kroppen din angriper sin egen hud. Den eksakte årsaken til dette skjemaet er ukjent, selv om kvinner er mer sannsynlig å ha det, og det kan kjøre i familier. Sigarettrøyking og sollys har vist seg å forverre tilstanden.

Det er generelt tre typer kutan lupus, inkludert:

• Kronisk kutan (discoid lupus): I discoid lupus, den vanligste formen for kronisk kutan lupus, utvikles inflammatoriske sår i ansiktet, ørene, hodebunnen og på andre kroppsområder. Disse lesjonene kan være skorpete eller skjellete og ofte arr. De gjør vanligvis ikke vondt eller klør. Noen pasienter rapporterer om lesjoner og arrdannelse i hodebunnen, noe som gjør det umulig å vokse hår i disse områdene. De fleste med discoid lupus har ikke SLE. Faktisk er discoid lupus mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
• ​Subakutt kutan: Hudsymptomene på subakutt kutan lupus er vanligvis milde. Mennesker med denne tilstanden har rødlilla plaketter, som er faste og hevede, men flatere hudlesjoner. Disse plakettene finnes alene eller i grupper og varierer i størrelse fra 5 til 20 millimeter (mm), som vanligvis vises på kofferten, inkludert øvre bryst og rygg. Omtrent 10% av personer med SLE har subakutt kutan lupus, og visse legemidler kan også forårsake subakutt kutan lupus.
• Akutt kutan: Dette er typen hudbluss som oppstår når SLE er aktiv. Lesjoner assosiert med akutt kutan lupus fremstår som flate områder med rød hud i ansiktet, som minner om solbrenthet (det telltale sommerfuglerutslettet). Disse lesjonene kan vises på armer, ben og kropp og er lysfølsomme. Selv om lesjonene kan misfarge huden, får de ikke arr. Lesjoner vises vanligvis under bluss eller etter sollys.

Merk at både kronisk / diskoid og subakutt kutan lupus kan forekomme uavhengig, eller de kan være manifestasjoner av SLE, mens akutt kutan lupus ikke forekommer utenfor SLE.

Neonatal Lupus

Neonatal lupus er en sjelden form for midlertidig lupus som påvirker et foster eller nyfødt. Teknisk sett er det ikke det ekte lupus: Det oppstår når mors autoantistoffer overføres til barnet sitt i livmoren. Disse autoantistoffene kan påvirke babyens hud, hjerte og blod.

Mange babyer med nyfødt lupus vil få hudutslett ved fødselen. Resten vil bryte ut vanligvis innen to til fem måneder. Soleksponering har en tendens til å bringe på utbruddet.

Utslett vil i gjennomsnitt forsvinne omtrent seks måneder eller snart etter at mødrenes autoantistoffer forsvinner fra spedbarnet. Behandling av hudlesjoner er vanligvis ikke mer enn salver for å lindre alvorlighetsgraden av kviser. Og heldigvis har ikke spedbarn født med nyfødt lupus en økt risiko for å utvikle SLE senere i livet.

Selv om det er sjeldent, kan noen babyer av mødre med lupus bli født med en hjertesykdom som er permanent, men som kan behandles ved hjelp av en pacemaker. Denne abnormiteten kan oppdages allerede i den 18. uken av svangerskapet.

Lupus symptomer

Mens hver type lupus kan ha noen dominerende symptomer, overlapper de fleste fra type til type.

De første symptomene på lupus inkluderer ofte:

• Feber
• Ubehag eller generelt ubehag
• Leddsmerter
• Muskelsmerte
• Utmattelse

Dessverre kan det faktum at tidlige og kroniske lupussymptomer etterligner symptomene på flere sykdommer føre til feildiagnostisering. Det er vanligvis ikke før disse symptomene er kombinert med andre, mer suggestive tegn på at leger har en tendens til å gå nedover lupusstien.

Disse skiltene inkluderer, men er ikke begrenset til:

• Hudsår, lesjoner og utslett, mest betydelig malarutslett (sommerfuglutslett)
• Anemi
• Jernmangel
• Hjerteproblemer, som perikarditt, myokarditt og endokarditt
• Pleuritt og andre typer lungebetennelse
• Nyreproblemer, inkludert smertefri hematuri eller proteinuri (blod eller protein i urinen)
• Beslag

Betennelse (det primære trekket ved lupus) er roten til resulterende smerte, varme, rødhet, hevelse, vevskader og tap av funksjon, enten internt (visse organer), utvendig (primært huden) eller begge deler.

Hos barn

Barndoms lupus rammer et sted mellom 5000 og 10 000 barn under 18 år i USA. Det blir oftest diagnostisert mellom 11 og 15 år, men barn i alle aldre kan ha lupus.

Lupus påvirker barn på samme måte som det påvirker voksne ved at det uttrykker seg annerledes hos hver person, selv om det ser ut til å ha mer organinvolvering. Dette kan være fordi barn ofte har vært syke i lengre tid når de endelig får diagnosen.

Symptomer hos barn ligner på symptomer hos voksne, hvorav de vanligste er tretthet og vondt. Åpenbare sykdomssymptomer inkluderer feber, sommerfuglerutslett og nyreinnblanding.

Tegn og symptomer på lupus

Fører til

Normalt beskytter immunforsvaret kroppen mot mikrobielle inntrengere som virus og bakterier. Med lupus (som alle autoimmune sykdommer), fungerer dette systemet ikke, forårsaker en økning i betennelse og begynner å angripe kroppen i stedet.

Til tross for å vite dette, er lupus fortsatt et relativt mysterium for medisinske forskere. En eksakt årsak til sykdommen er fortsatt ukjent, og mange diskuterer fortsatt om lupus er en sykdom eller en kombinasjon av flere lignende sykdommer.

Konsensus om de mest sannsynlige måtene lupus utvikler seg inkluderer:

• Genetikk (risikofaktorer du arver fra foreldrene dine)
• Miljøutløsere (fra medisiner, stress, virusinfeksjoner og / eller eksponering for sollys)
• Virusinfeksjoner knyttet til lupus inkluderer cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EBV) som forårsaker mononukleose og herpes zoster som forårsaker helvetesild.
• Reaksjon på medisiner (i tilfelle medikamentindusert lupus)
• Hormoner, som østrogen: Lupus er mer vanlig hos kvinner i fertil alder når østrogennivået er høyest, og mange kvinner har lupussymptomer før menstruasjon eller under graviditet når østrogenproduksjonen stiger.

Årsaker til lupus

Diagnose

Hvis legen din mistenker at du enten har kutan lupus erythematosus alene eller i kombinasjon med systemisk lupus erythematosus, vurderes flere faktorer, inkludert:

• Symptomhistorie
• Fysiske undersøkelsesfunn
• Laboratoriefunn
• Antistofftester
• Vevsbiopsi
• Direkte immunfluorescens

Lupus blir ofte diagnostisert ved hjelp av en anti-nukleær antistoffblodtest (ANA), som identifiserer autoantistoffer som angriper kroppens eget vev og celler. De finnes i blodet sammen med sunne antistoffer, røde blodlegemer, hvite blodlegemer og annet blodstoff. En positiv ANA betyr imidlertid ikke automatisk at du har lupus. Resultatet er en del av puslespillet til en lupusdiagnose.

Autoimmune sykdommer som lupus kan være vanskelig å diagnostisere og differensiere. Og til slutt, på grunn av det brede spekteret av symptomer, får de fleste først diagnosen fem år etter først utvikle symptomer.

Hvis du føler at du (eller barnet ditt) opplever symptomer som er i samsvar med en diagnose av lupus, må du besøke legen din og uttrykke denne bekymringen.

Lupus Doctor Diskusjonsveiledning

Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.

Last ned PDF Hvordan Lupus diagnostiseres

Behandling

Behandling for lupus innebærer ofte en kombinasjon av medikamentelle og ikke-medikamentelle behandlinger, samt livsstilsendringer.

For noen pasienter som er mildt rammet, kan lupussymptomer håndteres. Men sykdommen kan være ganske alvorlig og til og med livstruende for andre. Lupus følger ikke en felles vei, så lupuspasienter lider ofte uforutsigbare anfall (bluss) etterfulgt av perioder med remisjon, selv med behandling.

Legemiddelterapier

Antiinflammatoriske medisiner og immunsystemmodulatorer brukes ofte til lupus, men medisinen eller kombinasjonen av medisiner som brukes, vil variere avhengig av hver persons individuelle symptomer, kroppsdeler som påvirkes, og respons på visse behandlinger. Det er flere alternativer.

Over-the-counter smertestillende

Aspirin kan hjelpe til med å håndtere smerte og har betennelsesdempende og antikoagulerende (blodfortynnende) egenskaper, noe som kan være nyttig gitt den økte risikoen for blodpropp med lupus. Tylenol (acetaminophen) kan brukes til å behandle smerte eller feber.

Ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAIDs)

NSAIDs, som Motrin eller Advil (ibuprofen) eller Aleve (naproxen), blir ofte tatt for å redusere betennelse og håndtere smerte og stivhet.

Reseptbelagte NSAIDs

Indocin (indometacin), Relafen (nabumeton) og Celebrex (celecoxib) tilbyr høyere doser NSAID, men krever resept.

Antimalarials

Legemidlene Plaquenil (hydroksyklorokin) og Aralen (klorokin) som brukes til å behandle malaria, blir også ofte foreskrevet for lupus og kan bidra til å redusere leddhevelse, magesår og hudutslett. Antimalariamidler har en tendens til å være mest effektive hos de med milde former for lupus.

Kortikosteroider

Rayos (prednison), Orapred (prednisolon) og Medrol (metylprednisolon) er orale medisiner designet for å fungere som kroppens hormon kortisol, som hjelper til med å regulere blodtrykket og redusere immunresponsen. Kortikosteroider tas under bluss som en hurtigvirkende måte å redusere immunresponsen og redusere smerte og hevelse.

På grunn av bivirkningene brukes kortikosteroider ofte bare hvis NSAIDs og malariamidler ikke er nok til å håndtere symptomer. De fleste kortikosteroider tas i pilleform for lupus, men det er også injeksjoner, infusjoner, aktuelle geler og kremer.

Behandlingen må kanskje være litt mer aggressiv for barn enn voksne, men leger må også være forsiktige med hensyn til de langsiktige bivirkningene av medisiner, spesielt kortikosteroider som prednison. De fleste barn fører en normal barndom med riktig behandling og omsorg.

Immunsuppressive

Medisiner som undertrykker immunforsvaret, slik som cellegiftmedisinene Cytoxan (cyklofosfamid) og Rheumatrex (metotreksat), eller legemidlet Imuran (azatioprin) som brukes for å forhindre organavstøting under nyretransplantasjoner, kan foreskrives.

Immunsuppressive terapier brukes ofte hos de med mer alvorlige former for lupus som ikke har svart på andre behandlinger.

Antikoagulantia

En lavdose aspirin eller reseptbelagte blodfortynnere som Calciparine eller Liquaemin (heparin) eller Coumadin (warfarin) kan tas på lang sikt for å forhindre at blodet koagulerer for lett.

Biologics

Benlysta (belimumab) er et monoklonalt antistoff (mAbas), noe som betyr at det fester seg til bare ett stoff i kroppen. Spesielt målretter og blokkerer denne medisinen et protein som trengs for aktivering av B-celler (B-lymfocytter), en gruppe hvite blodlegemer som spiller en nøkkelrolle i immunresponsene.

Den injiseres enten med en sprøyte eller gis i en intravenøs (IV) infusjon og brukes ofte i kombinasjon med andre medisiner mot lupus.

Depot Corticotropin Injection

H.P. Acthar Gel inneholder adrenokortikotropisk hormon (ACTH) som injiseres under huden eller i en muskel for å redusere betennelse. Det kan hjelpe kroppen til å produsere flere av sine egne naturlige steroider for å hjelpe immunforsvaret.

Ikke-medikamentelle terapier

Det er flere terapier som kan brukes alene eller i kombinasjon med medikamentell behandling for å håndtere symptomer eller forbedre fysisk og mental helse hos de med lupus.

• Kognitiv atferdsterapi: Forskning har vist at kognitiv atferdsterapi, en type samtaleterapi, kan bidra til å redusere angst og depresjon hos de med lupus som har høye nivåer av daglig stress.
• Fysioterapi: Fysioterapi for lupus kan bidra til å adressere stivhet og bidra til å gjenopprette eller opprettholde mobilitet og fysisk funksjon. En fysioterapeut kan veilede de med lupus gjennom skreddersydde øvelser som kan fokusere på styrke, balanse, koordinering eller utholdenhet.
• Akupunktur: Foreløpig forskning antyder at akupunktur kan hjelpe med å håndtere smerte og utmattelse fra lupus.

Livsstilsendringer

Sunn livsstilsvaner kan bidra til å håndtere eller redusere symptomer på lupus og kan bidra til å redusere dosen eller antall medisiner som trengs.

• Spis et sunt kosthold: Det er ikke noe spesifikt kosthold for lupus, men det er viktig å spise næringsrike og balanserte måltider som inneholder rikelig med fersk frukt og grønnsaker.
• Trening: Regelmessig trening kan bidra til å beskytte hjertet, håndtere stress og forbedre energinivået og humøret.
• Begrens alkohol: Alkohol kan samhandle med noen lupusmedisiner eller øke bivirkningene, for eksempel gastrointestinale risikoer for de som tar NSAIDs, så diskuter eventuell alkoholbruk med legen din.
• Bruk solkrem og solbeskyttelsesklær: Lupus kan øke følsomheten for UV-stråler og sollys kan utløse bluss. Bruk minst SPF 30 solkrem og bruk hatter og belegg hvis du planlegger å tilbringe tid utendørs.
• Ikke røyk: Som med de fleste medisinske forhold, kan røyking komplisere eller akselerere lupus, så det er viktig å slutte eller begrense røyking.
• Administrer stress med sinn-kropp-praksis: Kronisk stress kan forverre livskvaliteten for mennesker med lupus; omtrent 25% av de med lupus har alvorlig depresjon og 37% har angst. Meditasjon og pustepraksis kan hjelpe de med lupus med å håndtere stresset, endre opplevelsen av smerte og forbedre mental helse.
• Hvile: De med lupus kan trenge ekstra hvile, spesielt i løpet av tretthet, og bør sikte på minst åtte timers søvn hver natt.

Hvordan behandles lupus

Mestring

Lupus kan medføre alle slags fysiske og følelsesmessige utfordringer, spesielt hvis du nylig er diagnostisert. Å lære å takle sykdommen din tar tid og trening, og inkluderer ting som å utdanne deg selv og dine nærmeste om sykdommen din, ta vare på deg selv ved å få nok hvile og spise godt, lære å håndtere bluss og få støtte.

Lupus: Mestring, støtte og leve godt

Prognose

Prognosen for de med lupus avhenger ofte av mengden organinvolvering. Overlevelse for lupuspasienter med symptomer på sentralnervesystemet, større organinvolvering og / eller nyresykdom vil sannsynligvis være kortere enn de med bare hud- og / eller leddsykdom relatert til lupus.

I følge National Resource Center on Lupus har omtrent 80% til 90% av mennesker med lupus en normal forventet levetid.

Studier på de med SLE har funnet at omtrent 75% av de som ble diagnostisert tidlig i sykdomsforløpet, lever mer enn 20 år, og deres livskvalitet er sammenlignbar med de som lever med andre typer kroniske sykdommer. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Den vanligste dødsårsaken tidlig i sykdommen er en infeksjon på grunn av immunsuppresjon, forårsaket av SLE eller medisinene som brukes til å håndtere den. Senere er akselerert hjertesykdom den viktigste dødsårsaken.Livsstilsintervensjoner og bruk av medisiner når det er nødvendig, kan bidra til å minimere den ekstra hjerterisikoen for de med lupus.

Kan det være lupus? Tegn og symptomer