Innhold
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) er en sjelden, kronisk (langvarig), demyeliniserende, autoimmun sykdom i sentralnervesystemet (CNS). Det blir også ofte referert til som Devic's sykdom. Forstyrrelsen påvirker primært synsnerven og ryggmargen. Det kan også påvirke hjernen i noen tilfeller. Når hjernen er involvert, oppstår det vanligvis i de senere faser av sykdommen, og forårsaker uoppnåelig (ukontrollerbar) oppkast og hikke hoste fra betennelse i en del av hjernestammen.For mennesker med NMOSD begynner kroppens immunsystem å angripe de sunne cellene og vevet (spesielt dekkingen av nervene som kalles myelinskeden) i stedet for bare å angripe utenlandske inntrengere som virus. Dette resulterer i betennelse og skade på nervene i øynene (forårsaker synsproblemer eller blindhet) og ryggmargen (forårsaker muskelsvakhet, lammelse og mer).
Ved hver episode eller tilbakefall har en person høyere risiko for å bli synshemmet, blind eller funksjonshemmet (dette skjer ofte innen fem år etter diagnose).
To former for NMOSD
Det er to typer NMOSD, inkludert:
- Den tilbakefallende formen av NMOSD er den vanligste typen lidelse, som involverer tilbakevendende tilbakefall / episoder og perioder med utvinning, som varer i flere måneder eller noen ganger til og med år fra hverandre.
- Den monofasiske formen av NMOSD involverer en enkelt episode som kan vare fra 30 til 60 dager. Når denne første episoden er over, er det ingen etterfølgende oppblussinger.
Vanlige årsaker
Årsaken til autoimmune sykdommer er ikke godt forstått. Noen eksperter tror at det kan være en genetisk disposisjon, kombinert med en slags miljøutløser (for eksempel å få en spesifikk smittsom virussykdom). En studie fra 2018 rapporterer at NMOSDs immundysfunksjon sannsynligvis vil være knyttet til en genetisk predisposisjon, kombinert med miljøutløsere, inkludert ulike infeksjonsfremkallende organismer som:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Forskere undersøker også en mulig hormonell kobling til autoimmune lidelser. Dette kan forklare hvorfor kvinner er mer sannsynlig å bli diagnostisert med noen typer autoimmune sykdommer, for eksempel den tilbakefallende formen av NMOSD. Men det er ikke nok solide kliniske forskningsdata ennå for å støtte disse påstandene.
Autoimmune lidelser
Under normale omstendigheter kan kroppen skille mellom en fremmed inntrenger (ikke-selv) og kroppens egne celler og vev (selv). Antistoffer produseres normalt bare når kroppen oppfatter et angrep fra en fremmed inntrenger eller ikke-selv (for eksempel et virus eller bakterier).
Når immunforsvaret ikke gjenkjenner et eller flere av kroppens egne elementer (som spesifikke proteiner) som selv, produserer det noen ganger det som kalles "autoantistoffer" som angriper sine egne celler, vev eller organer. I NMOSD har det blitt oppdaget to autoantistoffer. Disse autoantistoffene dannes som respons på spesifikke proteiner, inkludert:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab eller NMO-IgG) Merk, IgG står for immunglobuliner som er en type antistoff, og Ab er et akronym for antistoff.
- Myelin oligodendrocyte glykoprotein (MOG-IgG)
Hvilken type autoimmun lidelse som en person utvikler, avhenger av systemene som er rettet mot angrep fra autoantistoffene. I NMOSD er det involverte systemet sentralnervesystemet (inkludert hjernen og ryggraden).
Forskning
Selv om den eksakte årsaken til de fleste autoimmune lidelser (inkludert NMOSD) er ukjent, har medisinske studier vist at en autoimmunitet er knyttet til skadelige autoantistoffer. Hva som får disse antistoffene til å angripe egne celler og vev, er ikke helt forstått. Men Mayo Clinic har blitt en anerkjent institusjon for ekspertise innen diagnostisering og behandling av NMOSD. I 2002 foreslo Mayo Clinic-forskere at NMOSD er en sykdom som er forårsaket av ett eller flere skadelige antistoffer. Forskerne fortsatte med å identifisere to slike, spesifikke antistoffer knyttet til NMOSD, disse inkluderer:
- Aquaporin-4 IgG (AQP4 IgG / NMO-IgG antistoff) ble oppdaget i 2004, av Vanda Lennon, M.D., Ph.D., Brian Weinshenker, M.D. og andre Mayo-forskere. AQP4 IgG ble oppdaget å forårsake nervecelleskader, og det er nå allment ansett som en årsak til NMOSD. Forskere oppdaget at ikke alle personer med NMOSD har AQP4 IgG-antistoffet; bare opptil 72% av NMOSD-pasientene er AQP4 IgG-positive.
- Antistoffet mot myelin oligodendrocyte glykoprotein (MOG IgG1) finnes hos noen mennesker diagnostisert med NMOSD (spesielt for de med monofasisk form). Disse menneskene vil mer sannsynlig oppleve mindre alvorlige angrep enn de med den tilbakefallende formen av NMOSD. De gjenoppretter også bedre (enn de med tilbakefall av NMOSD som har et antistoff mot AQP4 IgG) med lavere forekomst av langvarige funksjonshemninger.
Flere autoimmune lidelser
En autoimmun lidelse regnes som en kronisk, kompleks inflammatorisk sykdom. NMOSD er noen ganger knyttet til andre autoimmune sykdommer (for eksempel systemiske autoimmune sykdommer som involverer hele kroppen) eller hjerne autoimmune sykdommer. Når en person har en autoimmun lidelse, resulterer det i økt risiko for å ha en annen type autoimmun lidelse. Faktisk rapporterer noen kilder at det er 25% av en annen autoimmun lidelse.
En vanlig type systemisk autoimmun sykdom som er knyttet til NMOSD kalles lupus erythematosus. Men det er ikke godt forstått hva årsakssammenheng eller spesifikk kobling er når en person har mer enn en autoimmun lidelse.
Genetikk
Selv om noen eksperter føler at det er en genetisk kobling til å ha en autoimmun sykdom, som NMOSD, har det ennå ikke blitt bevist. Når det gjelder NMOSD, rapporterer over 95% av de diagnostiserte at det ikke er noen kjente slektninger med den spesifikke lidelsen, men det er en sterk sammenheng mellom å ha en familiehistorie av en eller annen type autoimmunitet (annet enn NMOSD). Faktisk, i 50% av NMOSD-tilfeller er det rapportert om noen form for autoimmun lidelse hos et familiemedlem. Dette indikerer en sterk familie / genetisk kobling til NMOSD.
Livsstilsrisikofaktorer
Det er ingen dokumenterte livsstilsfaktorer som egner seg til utviklingen av NMOSD. Forskere begynner imidlertid å samle noen ledetråder til noen mulige sammenhenger mellom diett og livsstilsfaktorer og NMOSD.
For eksempel oppdaget en studie fra 2018 at flere faktorer, inkludert langvarig røyking, passiv røyking og langtidsbruk av whisky eller vodka, kan være risikofaktorer for NMO-IgG-positivitet. Studier har vist en sammenheng mellom røyking og utvikling av autoantistoffer.
En annen studie oppdaget en mulig sammenheng mellom et høyt nivå av mettede fettsyrer (dårlig fett som animalsk fett og transfett) i dietten og multippel sklerose (MS) og NMOSD. Studien oppdaget også at de med NMOSD som spiste store mengder flerumettede fettstoffer (for eksempel fra oliven, olivenolje og avokado), som avgir mettet fett, opplevde lavere nivåer av utmattelse og en lavere forekomst av å utvikle langsiktige funksjonshemninger.
En person med NMOSD bør konsultere helsepersonell før de bruker noen form for diett eller treningsendring.
Et ord fra veldig bra
NMOSD er en uhelbredelig tilstand som kan føre til alvorlige, svekkende symptomer (som lammelse eller blindhet). En person med noen form for svekkende lidelse vil bli utsatt for noen justeringer når sykdommen utvikler seg.
For nylig diagnostiserte personer med NMOSD, som søker etter informasjon om hva som forårsaket lidelsen deres, er det første trinnet i å takle en slik ødeleggende diagnose å begynne å bruke et støttesystem, som kanskje involverer mange forskjellige ressurser.
Det er mange online ressurser som kan hjelpe, for eksempel de som tilbyr live support for å svare på spørsmål, eller nettsteder som kan få deg i kontakt med lokale grupper. For eksempel tilbyr National Organization of Rare Diseases (NORD) en online ressursveiledning for å finne lokale støttegrupper. NORD tilbyr også informasjon om hvordan du organiserer dine egne lokale støttegrupper.
Hvordan diagnostiseres nevromelitt optisk spektrumforstyrrelse