Innhold
Pemphigus er en sjelden gruppe av blærende autoimmune sykdommer som påvirker både hud og slimhinner.Hvorfor pemphigus oppstår er fortsatt noe av et mysterium, men forskere har klart å fastslå at immunforsvaret plutselig vil målrette og angripe proteiner, kalt desmoglein, som hjelper celler å holde sammen.
Pemphigus kan forekomme alene eller manifestere seg som et trekk ved visse autoimmune sykdommer eller kreft. Pemphigus kan også utløses av visse stoffer. Diagnosen innebærer vanligvis en biopsi av huden eller slimhinnen. Behandlingen kan omfatte orale eller injiserte steroider, immunsuppressive medisiner, intravenøse antistoffer og biologiske medikamenter.
Før kortikosteroider kom, var dødeligheten hos mennesker med pemphigus rundt 75 prosent i løpet av et år. Det har gått drastisk ned siden den gang.
Symptomer
Pemphigus vil vanligvis påvirke slimhinnene i munnen først og forårsake flere sår som kan vedvare i flere uker og måneder. I noen tilfeller kan orale lesjoner være det eneste symptomet. I andre kan blemmer utvikle seg på huden, mest overkroppen, ryggen, hodebunnen og ansiktet.
Blærene er generelt dårlig definert og sprenges lett. De vil ofte konsolideres i større blemmer og forårsake omfattende peeling og oser. Blærene er nesten alltid smertefulle, og avhengig av plassering kan de være kløende eller ikke kløende.
Hvis ubehandlet, kan pemphigus gradvis spre seg og involvere større mengder vev. Dette kan føre til potensielt livstruende komplikasjoner, inkludert:
- Underernæring (på grunn av smertefull sår i munnen eller halsen)
- Væsketap og alvorlig dehydrering
- Infeksjon
- Sepsis og septisk sjokk
Døden er oftest et resultat av septikemi, infeksjon eller lungebetennelse.
Typer
Det er flere typer pemphigus som varierer i alvorlighetsgrad. De to hovedtypene er differensiert av lesjonens dybde, samt plasseringene på kroppen.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris er den vanligste formen for sykdommen. Sårene kommer alltid fra munnen, men kan også påvirke andre slimhinnevev som kjønnsorganene.
Fordi sykdommen påvirker dypere vev, kan blærene være ekstremt smertefulle (selv om de ikke klør). Bare en liten prosentandel av mennesker vil også utvikle hudblærer.
Pemphigus vulgaris kan noen ganger forekomme som et trekk ved den nevromuskulære autoimmune sykdommen myasthenia gravis.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus er en mindre alvorlig form for sykdommen som påvirker huden. Det involverer bare overfladiske vev på det tørre topplaget kjent som stratum corneum. På grunn av dette er sykdommen langt mindre smertefull, men kan ofte være ekstremt kløende.
Pemphigus foliaceus er preget av crusty sår som ofte utvikler seg i hodebunnen og sprer seg til brystet, ryggen og ansiktet. Sår i munnen forekommer ikke.
Pemphigus foliaceus kan noen ganger påvirke personer med psoriasis, ofte som et resultat av ultrafiolett (UV) lysterapi som brukes til å behandle den autoimmune hudtilstanden.
Andre typer
Det er andre mindre vanlige, men potensielt mer alvorlige former for pemphigus, som hver har forskjellige underliggende årsaker:
- Immunoglobulin A (IgA) pemphigus er forårsaket av et annet antistoff enn det som er forbundet med pemphigus vulgaris eller foliaceus. Det kan noen ganger forårsake pus-fylte lesjoner (pustler), men regnes som den minst alvorlige formen generelt.
- Pemphigus vegetans forårsaker tykke sår under armene og i lysken. Det kan ofte utvikle seg hos mennesker som er resistente mot medisiner mot pemphigus.
- Paraneoplastisk pemphigus er en sjelden, men potensielt livstruende komplikasjon av visse kreftformer. Det kan forårsake sår på lepper, munn, øyelokk og luftveier. Hvis den ikke behandles, kan sykdommen forårsake irreversibel lungeskade og til og med død.
Fører til
Som en autoimmun sykdom er pemphigus preget av et immunsystem som har gått galt. Av dårlig forståte grunner vil kroppen plutselig vende immunforsvaret mot normale celler som for å nøytralisere en infeksjon.
Med pemphigus vil immunforsvaret produsere proteiner kalt autoantistoffer som er programmert til å målrette mot desmoglein. Desmoglein er et protein som fungerer som et adhesjonsmolekyl, som holder celler sammen for å opprettholde vevsintegritet.
Betennelsen forårsaket av pemphigus bryter båndene mellom hudceller, forårsaker delaminering (akantolyse) og opphopning av lymfevæske mellom vevslagene.
Med unntak av IgA pemphigus er autoantistoffene som er involvert i pemphigus immunglobulin G (IgG). Visse typer vil målrette mot desmoglein 1 i overfladisk vev (forårsaker pemphigus foliaceus), mens andre vil målrette mot desmoglein 3 i dypere vev (forårsaker pemphigus vulgaris).
Genetikk
Det antas at genetikk spiller en sentral rolle i utviklingen av pemphigus. Visse genetiske mutasjoner blir ofte sett hos mennesker med sykdommen, hvorav de fleste involverer den humane leukocyttantigen (HLA) -gruppen av gener. HLA DR4 er den mutasjonen som oftest sees hos mennesker med pemphigus.
Pemphigus rammet uforholdsmessig visse etniske grupper, inkludert Ashkenazi-jøder og mennesker med middelhavsopprinnelse. Det er til og med visse undertyper som nesten utelukkende forekommer i colombianske og tunisiske befolkninger.
Risikofaktorer
Pemphigus påvirker menn og kvinner likt. Det forekommer vanligvis mellom 30 og 60 år. Mens genetikk kan predisponere en person for pemphigus, antas de faktiske symptomene å bli aktivert av miljøutløsere, de vanligste inkluderer:
- Ekstrem følelsesmessig stress
- Overdreven eksponering for UV-stråling, inkludert sollys og lysterapi
- Hudtraumer, som skrubbsår, kutt, solbrenthet, insektstikk og strålebehandling
- Visse medisiner, spesielt penicillin, penicillamin, cefalosporin, Capoten (captopril) og Vasotec (enalapril)
Til tross for den lange listen over kjente utløsere, vil flertallet av tilfellene være idiopatiske (betydningen uten kjent opprinnelse).
Diagnose
Pemphigus kan etterligne andre sykdommer og krever vanligvis en spesialist, for eksempel dermapatolog eller oral patolog, for å gi en endelig diagnose. Dette innebærer vanligvis en biopsi av den berørte huden eller slimhinnene.
Under mikroskopet vil patologen se etter væskefylte lesjoner i det ytre laget av huden (kalt intraepidermale vesikler). Vesiklene gir tydelig bevis på akantolyse og hjelper med å skille pemphigus fra andre blærende hudsykdommer.
En endelig diagnose krever en teknikk kjent som direkte immunfluorescens for å identifisere anti-desmoglein autoantistoffer. Under mikroskopet vil autoantistoffene fremstå som fluorescerende avleiringer i kryssene mellom cellene.
En blodprøve, referert til som en enzymkoblet immunosorbentanalyse (ELISA), kan også brukes til å oppdage anti-desmoglein autoantistoffer.
Hvis spiserøret påvirkes, kan det utføres en endoskopi for å se inne i luftrøret og få vevsprøver. Røntgen og ultralyd er mindre nyttige for å gi en diagnose.
Differensialdiagnose
Hvis resultatene ikke er avgjørende, vil legen se etter andre mulige årsaker til symptomene. Referert til som en differensialdiagnose, kan undersøkelsen omfatte slike sykdommer som:
- Aftusår
- Erysipelas
- Erythema multiforme
- Lupus
- Oral lichen planus
- Pustulær psoriasis
- Stevens-Johnson syndrom (SJS)
- Giftig epidermal nekrolyse (TEN)
Behandling
Hvis den ikke behandles umiddelbart, kan pemphigus være dødelig, vanligvis som et resultat av overveldende opportunistiske infeksjoner. På grunn av dette kan pemphigus kreve sykehusinnleggelse og involvere mange av de samme inngrepene som brukes i brannsentraler.
Bærebjelken i behandlingen med pemphigus er orale kortikosteroider, vanligvis prednison. Dette krever vanligvis ekstremt høye doser, noe som kan være farlig for noen og forårsake tarmperforering og sepsis.
Problemet kan forverres ytterligere av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID) som brukes til å behandle smerte. NSAIDs kan forårsake gastrointestinal blødning og kan øke risikoen for perforering.
Hvis orale kortikosteroider ikke kan brukes, kan andre alternativer vurderes, inkludert:
- Lokale steroidinjeksjoner
- Immunsuppressive medisiner, som CellCept (mykofenolsyre)
- Intravenøs gammaglobulin (IVIG), vanligvis reservert for alvorlig paraneoplastisk pemphigus
- Biologiske medikamenter, som Rituxan (rituximab) hvis andre medikamentelle behandlinger mislykkes
Plasmaferese, en teknikk som ligner dialyse som brukes til å rense blod, kan vurderes hvis Rituxan ikke kan brukes. Tetracyklin-antibiotika kan også foreskrives for å forhindre sekundære infeksjoner, mens talkumpulver kan forhindre at laken og klær kleber seg til lesjonene. Mange blir bedre med behandlingen, selv om det noen ganger kan ta år å komme seg helt. Andre må ta medisiner permanent for å forhindre gjentakelse.
Mestring
Gitt at vi vet så lite om hva som utløser pemphigus, er det vanskelig å foreslå hva du kan gjøre for å unngå det hvis du aldri har hatt det før. Når det er sagt, kan du kanskje forhindre gjentakelse hvis du tidligere har hatt pemphigus. Her er noen selvhjelpstips som kan hjelpe:
- Behandle hudskader umiddelbart. Dette kan omfatte aktuelle antibiotika for å forhindre infeksjon, isingsår for å redusere betennelse, eller kompresjonsbandasjer for å kontrollere hevelse.
- Unngå overdreven soleksponering. Bruk passende klær når du er ute og bruk alltid solkrem med høy SPF.
- Oppretthold god oral helse. Dette kan hjelpe til med å helbrede orale blemmer og forhindre infeksjoner som kan aktivere sykdommen.
- Administrer stresset ditt. Utforsk stressreduksjonsteknikker som meditasjon, yoga, tai chi, guidet bilder eller progressiv muskelavslapping (PMR) for å slappe av og få bedre kontroll over følelsene dine.
Et ord fra veldig bra
Pemphigus kan være vanskelig å leve med, spesielt hvis det påvirker din evne til å spise, forårsaker smerter eller skaper stygge, sårende sår. I stedet for å isolere deg, hjelper det å snakke med andre som forstår hva du går gjennom.
Du kan få kontakt med online støttesamfunn på Facebook eller kontakte den ideelle Pemphigus and Pemphigoid Foundation for å se om det er en støttegruppe i ditt område. Hvis du ikke klarer å takle det, ikke nøl med å be legen din om henvisning til en terapeut eller psykiater som kan gi rådgivning og medisiner, om nødvendig.