Innhold
- Hvorfor er personer med sigdcelleanemi i fare for hjerneslag?
- Symptomer
- Hva bør jeg gjøre hvis jeg tror noen får hjerneslag?
- Risikofaktorer
- Forebygging
- Hvor god er TCD for å identifisere pasienter i fare for hjerneslag?
- Hvordan forhindres hjerneslag hvis TCD er unormal?
- Vil barnet mitt alltid ha behov for kroniske transfusjoner?
Uten riktig screening vil elleve prosent av barn med sigdcelleanemi oppleve hjerneslag innen 20 år. Omtrent en av fire pasienter vil få hjerneslag etter 45 år. Å høre denne typen nyheter om det lille barnet ditt kan være sjokkerende, men med riktig screening kan denne risikoen reduseres betydelig.
Hvorfor er personer med sigdcelleanemi i fare for hjerneslag?
De fleste barn med sigdcelleanemi opplever iskemisk hjerneslag, noe som betyr at blodstrømmen ikke kan komme til et område av hjernen. Seglceller skader slimhinnen i de store arteriene (blodkar som fører oksygen til vevet) i hjernen, og får dem til å bli smalere. Disse smale blodkarene er mer sannsynlig å bli blokkert av en klump av sigdceller. Når dette skjer, blokkeres blodstrømmen, og oksygen kan ikke leveres til et bestemt område av hjernen, noe som forårsaker skade.
Symptomer
Hjerneslag hos barn med sigdcelleanemi ser ut som hjerneslag hos eldre voksne. Barn kan oppleve:
- Svakhet på den ene siden av kroppen
- Ansiktsfall
- Utydelig tale
- Visuelle endringer i tåkesyn eller dobbeltsyn
- Vanskeligheter med å gå eller redusert koordinasjon
Hva bør jeg gjøre hvis jeg tror noen får hjerneslag?
Ring 911. Hjerneslag, uansett årsak, er en medisinsk nødsituasjon. Tidlig behandling er nøkkelen til å forhindre langsiktige komplikasjoner.
Risikofaktorer
Risikoen for iskemisk hjerneslag er høyest for barn under ti år. Denne risikoen avtar til rundt 30 år, da øker risikoen igjen. Risikoen for blødninger (hjerneslag forårsaket av blødning) er høyest hos tenåringer og unge voksne.
Risikoen for hjerneslag er høyest hos pasienter med hemoglobin SS og segl beta null thalassemias.Risikoen hos pasienter med hemoglobin SC og sigd beta pluss thalassemia (spesielt hos små barn) er betydelig mindre, så screening anbefales ikke hos disse pasientene med mindre det er ytterligere bekymringer.
Forebygging
På slutten av 1980-tallet og tidlig på 1990-tallet bestemte forskere at transcranial doppler (TCD) kunne brukes til å screene pasienter med sigdcelleanemi for å bestemme risikoen for iskemisk hjerneslag. TCD er en ikke-invasiv ultralyd som brukes til å måle strømmen av blod gjennom de største arteriene i hjernen. For å gjøre dette plasseres ultralydsonden på templene der hodeskallen er tynnere, slik at teknikeren kan måle hastigheten på blodstrømmen. Basert på disse verdiene kan TCD-er merkes som normale, betingede og unormale. Selv om barn med betingede TCD-verdier har litt høyere risiko for å få hjerneslag, har de med unormal TCD høyest risiko og bør plasseres på en forebyggende behandlingsplan.
Selv om TCD virker som en enkel test, er det ikke så lett som det høres ut. Det er mange faktorer som kan påvirke målinger under TCD. Feber og sykdommer løfter TCD-verdiene midlertidig. Omvendt reduserer blodtransfusjoner midlertidig TCD-verdier. I hovedsak bør barnet ditt være på grunnleggende helse når TCD utføres.
Søvn påvirker også blodstrømmen til hjernen, slik at sedasjon (å gi medisiner for å hjelpe pasienten til å slappe av / sove under inngrepet) eller sove under eksamen ikke anbefales. Små barn kan synes det er vanskelig å samarbeide og være stille, men foreldre kan hjelpe ved å spille en film eller lese bøker under prosedyren.
Hvor god er TCD for å identifisere pasienter i fare for hjerneslag?
Identifisering av unormal TCD etterfulgt av rask initiering av behandlingen har redusert risikoen for hjerneslag hos barn med sigdcelleanemi fra 11 prosent til 1 prosent. Ikke alle barn med unormale TCD-er vil få hjerneslag uten behandling, men fordi hjerneslag kan ha alvorlige langsiktige konsekvenser, blir alle pasienter behandlet likt.
Hvordan forhindres hjerneslag hvis TCD er unormal?
Hvis barnet ditt med sigdcelleanemi har unormal TCD, anbefales det at TCD gjentas i løpet av en til to uker. Hvis TCD igjen er unormal, anbefales det at han / hun startes på et kronisk transfusjonsprogram.
STOP-1-kliniske studien viste at initiering av et kronisk transfusjonsprogram i stor grad reduserte risikoen for hjerneslag. Kronisk transfusjonsterapi består i å få blodtransfusjoner hver tredje til fjerde uke. Målet med transfusjoner er å bringe hemoglobin S-prosent ned fra mer enn 95 prosent til mindre enn 30 prosent, for å redusere risikoen for at sigdceller blokkerer blodstrømmen i hjernens arterier.
Vil barnet mitt alltid ha behov for kroniske transfusjoner?
Kanskje ikke. I en nylig multi-institusjonell studie kalt TWiTCH, kunne spesifikke pasienter (basert på ting som hemoglobin S-nivåer, bildebehandling av hjernen, TCD-verdier som gikk tilbake til det normale) overføres fra kronisk transfusjonsterapi til hydroksyureabehandling. Disse pasientene ble langsomt avvennet transfusjoner ettersom hydroksyurea-behandlingen langsomt ble økt.
Pasienter med betydelige endringer i blodårene i hjernen kan kreve langvarig kronisk transfusjonsbehandling, i likhet med pasienter som har hatt hjerneslag.