Innhold
Myeloproliferative svulster (MPN), tidligere kalt myeloproliferative forstyrrelser, er en gruppe lidelser preget av overproduksjon av en eller flere blodceller (hvite blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplater). Selv om du kanskje forbinder ordet neoplasma med kreft, er det ikke så tydelig.Svulst er definert som en unormal vekst av vev forårsaket av en mutasjon og kan klassifiseres som godartet (ikke-kreft), pre-kreft eller kreft (ondartet). Ved diagnose er de fleste myeloproliferative neoplasmer godartede, men kan over tid utvikle seg til en ondartet (kreft) sykdom. Denne risikoen for å utvikle kreft med disse diagnosene understreker viktigheten av tett oppfølging med hematologen din.
Klassifiseringene av myeloproliferative svulster har endret seg ganske de siste årene, men vi vil se på de generelle kategoriene her.
Klassiske myeloproliferative svulster
De "klassiske" myeloproliferative svulstene inkluderer:
- Polycythemia vera (PV): PV er resultatet av en genetisk mutasjon som forårsaker overproduksjon av røde blodlegemer. Noen ganger er antall hvite blodlegemer og blodplater også forhøyet. Denne økningen i blodtall øker risikoen for å utvikle blodpropp. Hvis du får diagnosen PV, har du en liten sjanse for å utvikle myelofibrose eller kreft.
- Essensiell trombocytemi (ET): Den genetiske mutasjonen i ET resulterer i en overproduksjon i blodplater. Det økte antall blodplater i omløp øker risikoen for å utvikle blodpropp. Risikoen din for å utvikle kreft når diagnosen ET er veldig liten. ET er unikt blant MPN-ene, da det er en diagnose av ekskludering. Det betyr at legen din vil utelukke andre årsaker til forhøyet blodplateantall (trombocytose), inkludert de andre MPNene.
- Primær myelofibrose (PMF): Primær myelofibrose har tidligere blitt kalt idiopatisk myelofibrose eller agnogen myeloid metaplasi. Den genetiske mutasjonen i PMF resulterer i arrdannelse (fibrose) i benmargen. Denne arrdannelsen gjør det utfordrende for benmargen å lage nye blodceller. I motsetning til PV resulterer PMF generelt i anemi (lavt antall røde blodlegemer). Antall hvite blodlegemer og antall blodplater kan økes eller reduseres.
- Kronisk myeloid leukemi (CML): CML kan også kalles kronisk myelogen leukemi. CML er resultatet av en genetisk mutasjon kalt BCR / ABL1. Denne mutasjonen resulterer i overproduksjon av granulocytter, en type hvite blodlegemer. I utgangspunktet kan det hende du ikke har noen symptomer, og CML blir ofte oppdaget for øvrig ved rutinemessig laboratoriearbeid.
Atypiske myeloproliferative svulster
De "atypiske" myeloproliferative svulstene inkluderer:
- Juvenil Myleomonocytic Leukemia (JMML): JMML pleide å bli kalt juvenil CML. Det er en sjelden form for leukemi som oppstår i barndom og tidlig barndom. Benmargen overproducerer de myeloide hvite blodcellene, spesielt en som kalles en monocytt (monocytose). Barn med nevrofibromatose type I og Noonan syndrom har høyere risiko for å utvikle JMML enn barn uten disse genetiske tilstandene.
- Kronisk neutrofil leukemi: Kronisk nøytrofil leukemi er en sjelden lidelse preget av overproduksjon av nøytrofiler, en type hvite blodlegemer. Disse cellene kan deretter infiltrere organene dine og forårsake utvidelse av lever og milt (hepatosplenomegali).
- Kronisk eosinofil leukemi / hypereosinofile syndromer (HES): Kronisk eosinofil leukemi og hypereosinofile syndromer representerer en gruppe lidelser som er preget av et økt antall eosinofiler (eosinofili) som resulterer i skade på ulike organer. En viss populasjon av HES virker mer som myeloproliferative svulster (derav navnet kronisk eosinofil leukemi).
- Mastcellsykdom: Systemisk (betyr over hele kroppen) mastcellesykdom eller mastocytose er et relativt nytt tillegg til kategorien myeloproliferative svulster. Mastcellesykdommer skyldes overproduksjon av mastceller, en type hvite blodlegemer som deretter invaderer benmargen, mage-tarmkanalen, hud, milt og lever. Dette er i motsetning til kutan mastocytose som bare påvirker huden. Mastceller frigjør histamin som resulterer i en allergisk reaksjon i det berørte vevet.