Innhold
- Tre typer lokalisert sklerodermi: lokalisert, generalisert og lineær
- Tre typer systemisk sklerose (sklerodermi): Begrenset, diffus og sinus
- Mer informasjon om sklerodermi i helsebiblioteket
Det er to hovedkategorier av sklerodermi: lokalisert og systemisk. Hver kategori består av flere forhold.
- Lokalisert sklerodermi: påvirker ofte bare huden og ikke store organer.
- Systemisk sklerodermi: påvirker huden og kan påvirke vevet under den, inkludert blodkar og store organer, som mage-tarmkanalen, hjertet, lungene eller nyrene.
Tre typer lokalisert sklerodermi: lokalisert, generalisert og lineær
Huden er vanligvis det eneste organet som påvirkes av lokalisert sklerodermi. Imidlertid kan vevsskaden strekke seg inn i strukturene som ligger bak huden, inkludert subkutant vev, fascia, muskel eller bein. Lokale hudlidelser på sklerodermi kan bli bedre eller til og med forsvinne.
Omskrevet Morphea
Med omskrevet morphea (et annet navn for misfargede flekker på huden), kan det hende du har et enkelt ovalt plaster, eller du kan se noen få flekker med morphea. Plasterne varierer i størrelse og har vanligvis en rød kant og et tykkere lysegult senter. Disse lesjonene kan forstørres når de er aktive, og deretter flate ut og bli asymptomatiske under behandlingen. Dyp omskrevet morphea strekker seg inn i det subkutane vevet.
Generalisert Morphea
Generalisert morphea sees når det er mange morphea-flekker (større enn fire plaketter i mange anatomiske områder (koffert, armer, hode eller nakke). De blir sett på som tykke, tette flekker som kan smelte inn i hverandre. Pansclerotisk morphea er en alvorlig form av generalisert morphea med involvering av det meste av kroppen.
Lineær sklerodermi
Lineær sklerodermi er mer vanlig hos barn 10 og yngre. Disse stramme, tykke båndene kan dukke opp på ekstremiteter, bak og foran på kofferten, baken eller ansiktet. De vises ofte som et enkelt bånd i ett kroppsområde og kan sees blandet med flekker av morphea. Lineær sklerodermi kan påvirke bein og muskler. Når lineær sklerodermi vises på armene eller bena, kan det føre til at barnets lemmer utvikler seg og forårsaker funksjonshemming.
Tre typer systemisk sklerose (sklerodermi): Begrenset, diffus og sinus
Systemisk sklerose (sklerodermi) påvirker huden så vel som det som er under, slik som blodkar, muskler og ledd, mage-tarmkanalen (GI), nyrer, lunger og hjerte.
Hudfortykningen som følger med systemisk sklerodermi, kan føre til stramming, så det er tap av fleksibilitet og bevegelsesfrihet, spesielt i fingrene. Ansiktsinvolvering er vanlig og kan være mild, eller det kan redusere ansiktsbevegelser, inkludert å redusere munnåpningen.
Sklerodermi kan forårsake kroniske leddsmerter, betennelse og hevelse i muskler og ledd. De fleste pasienter med sklerodermi opplever også Raynauds fenomen, en overdrevet respons på omgivelsestemperaturer, noe som gjør en følsom for kulde. Raynauds fenomen får huden på fingrene til å se hvit eller blå ut med eksponering for kald temperatur eller følelsesmessig stress. Hudsår eller sår kan forekomme på grunn av mangel på god blodstrøm i noen tilfeller.
Begrenset sklerodermi
Begrenset sklerodermi er den vanligste typen sklerodermi. Herdingen og strammingen av huden er begrenset, vanligvis bare til fingrene og noen ganger hendene, underarmene eller ansiktet. Intern organskade er mindre sannsynlig i den begrensede typen sklerodermi. Generelt har pasienter med begrenset skleroderm en normal forventet levetid. Noen har problemer med mage-tarmkanalen, spesielt halsbrann; sterke Raynauds og muskuloskeletale smerter; og en liten delmengde kan utvikle pulmonal hypertensjon som kan være livstruende.
En undertype av begrenset sklerodermi er også kjent som CREST syndrom. CREST er et akronym for de mest fremtredende kliniske funksjonene:
- Kalsinose: kalsiumavleiringer under huden og noen ganger i vev.
- Raynauds fenomen: et overdrevet svar på omgivelsestemperaturer som gjør huden på fingrene eller tærne kald, følelsesløs eller kriblende med fargeforandringer.
- Esophageal dysmotilitet: som forårsaker halsbrann.
- Sclerodactyly: huden på fingrene blir tykk.
- Telangiectasias: forstørrede blodkar som ser ut som røde flekker på fingrene, ansiktet eller andre deler av kroppen.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi er en undertype av sklerodermi der overflødig kollagenproduksjon forårsaker hudtykkelse over store områder av kroppen, vanligvis fingre, hender, armer, fremre koffert, ben og ansikt. Det kan være betydelig tilknyttet organskade, inkludert i mage-tarmkanalen, nyrene, lungene og hjertet. Stramming av huden er ofte forbundet med tørrhet og kløe. Muskel- og skjelettsmerter er vanlig. Livstruende sykdom oppstår når lunge eller hjerte er hardt rammet. Akutt alvorlig systemisk høyt blodtrykk kan forårsake nyreskade.
Sinus sklerose
Sinus sklerose er systemisk sklerodermi som har trekk ved systemisk organsykdom, inkludert Raynauds fenomen, men ikke hudsymptomene. Symptomene og komplikasjonene ved enten begrenset eller diffus sklerodermi kan forekomme, men det er ingen hudfortykning.
Mer informasjon om sklerodermi i helsebiblioteket
- Oversikt
- Typer
- Symptomer
- Risikofaktorer
- Diagnose
- Behandling og prognose