Innhold
Engraftment syndrom er en komplikasjon som kan oppstå etter en benmargstransplantasjon, en prosedyre også kjent som hematopoietisk stamcelletransplantasjon.Engraftment er den delen av transplantasjonsprosessen når kroppen godtar transplanterte benmarg eller stamceller og begynner å produsere nye blodceller. Engraftment syndrom er en inflammatorisk respons i kroppen som ikke er fullstendig forstått, selv om det har vært kjent å forekomme etter begge hovedtyper av en hematopoietisk stamcelletransplantasjon: autolog (transplantasjon fra selv) og allogen (fra en annen, ofte relatert donor).
Engraftmentsyndrom-symptomer kan etterligne de av graft versus host sykdom (GVHD), når donerte beinmarg eller stamceller anser mottakerens celler fremmede og angriper.
Fører til
Den eksakte årsaken til engraftmentsyndrom er ikke kjent, men det antas at en blanding av visse cellesignaler og interaksjoner som forårsaker overproduksjon av proinflammatoriske cytokiner (en del av immunresponsen) kan ha en viktig rolle.
Prosessen er kompleks og involverer flere potensielle faktorer. For eksempel antas væske i lungene å være forårsaket av cellesignaler som får små kapillærer til å lekke.
Fordi engraftmentsyndrom sees med forskjellige typer transplantatdonorer og forskjellige typer transplantasjoner, og siden syndromet kan være forskjellig fra GVHD og sammenfaller med utvinning av de hvite cellene kjent som granulocytter, mener forskere at det sannsynligvis vil bli formidlet av aktivert hvit blodceller og pro-inflammatoriske cellesignaler.
Symptomer
Det er flere mulige tegn og symptomer på engraftmentsyndrom, hvorav noen pasienter ikke vil kunne oppdage seg selv.
De fleste symptomer på engraftmentsyndrom er milde, selv om noen kan være alvorlige og til og med livstruende. I sin mest ekstreme form, begrepet aseptisk sjokk syndrom har blitt brukt, noe som betyr at det er et sammenbrudd i sirkulasjonssystemet og multiorgansvikt.
Det er nyttig å gjennomgå tegn og symptomer i sammenheng med diagnostiske kriterier fastsatt av Thomas R. Spitzer, MD, en klinisk forsker ved Bone Marrow Transplant Program ved Massachusetts General Hospital i Boston, Massachusetts i 2001. Dr. Spitzer publiserte den sædvanlige avisen på engraftment syndrom, og kriteriene hans har blitt brukt til å stille diagnoser siden den gang.
Hovedkriterier:
- Temperatur større enn eller lik 100,9 grader F uten identifiserbar smittsom årsak
- Rødt utslett som dekker mer enn 25% av kroppen som ikke kan tilskrives en infeksjon eller medisinering
- Overflødig væske i lungene (lungeødem) som ikke er forårsaket av hjerteproblemer, sett på bildebehandling, og lite oksygen i blodet (hypoksi)
Mindre kriterier:
- Leverdysfunksjon med visse parametere (bilirubin større enn eller lik 2 mg / dL eller enzymet transaminase større enn eller lik 2 ganger normalt)
- Nyreinsuffisiens (serumkreatinin større enn eller lik 2x baseline)
- Vektøkning (større enn eller lik 2,5% av kroppsvekten før transplantasjonen)
- Midlertidig forvirring eller hjerneavvik som ikke er forklart av andre årsaker
Diagnose
Diagnose, basert på ovennevnte, krever alle tre hovedkriteriene eller to hovedkriteriene og ett eller flere mindre kriterier innen 96 timer (fire dager) etter engraftment.
Mens Dr. Spitzers kriterier har blitt brukt mye for å diagnostisere engraftment-syndrom (og han publiserte en oppfølging i 2015), etablerte en annen forsker, Angelo Maiolino, MD, litt forskjellige diagnostiske kriterier i 2004. Mens de også inkluderer feber, utslett og lungeødem, med tillegg av diaré, varierer detaljene nok til å ha utløst debatt blant eksperter.
Når det er sagt, blir en diagnose av engraftment-syndrom vanligvis laget basert på disse kollektive kriteriene, som er etablert fra pasientens synlige symptomer og potensielle blodprøver for lever- og nyrefunksjon.
Behandling
I mange tilfeller løser engraftmentsyndrom seg selv og krever ingen behandling.
Når behandling er nødvendig, ser tilstanden ut til å være responsiv på kortikosteroidbehandling (deksametasom) så lenge symptomene vedvarer, vanligvis mindre enn en uke.
Forhold til andre forhold
Engraftment refererer til nylig transplanterte celler som roter og produserer i benmargen, det vil si når de starter prosessen med å lage nye røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
Forholdet mellom engraftmentsyndrom og andre hendelser etter transplantasjon som har lignende egenskaper er kontroversielt. Disse andre hendelsene etter transplantasjon inkluderer tilstander som akutt GVHD, pre-engraftment syndrom, stråle- og medikamentindusert toksisitet, og infeksjoner alene eller i kombinasjon.
Pre-engraftment syndrom og peri-engraftment syndrom er andre begreper som forskere har brukt for å beskrive et lignende sett med symptomer som kan oppstå rundt engraftment-tiden.
Engraftment syndrom har også blitt kalt kapillærlekkasyndrom, som refererer til en av de mulige underliggende mekanismene for syndromet. På grunn av blandingen av cellesignaler og interaksjoner som er funnet med engraftment-syndrom, blir kroppens minste blodkar (kapillærer) mer gjennomtrengelig enn normalt, noe som resulterer i unormal, overflødig væske som bygger seg opp i forskjellige deler av kroppen. Når dette skjer i lungene, kalles det ikke-kardiogent lungeødem.
Et ord fra veldig bra
Det er foreløpig ingen enighet om den presise kliniske definisjonen av engraftmentsyndrom. Imidlertid, gitt at denne tilstanden oppstår etter en alvorlig medisinsk prosedyre, vil legen din overvåke fremgangen din og være i den beste posisjonen til å stille en diagnose og foreskrive behandling. Sørg for å dele eventuelle symptomer du måtte oppleve med behandlerne dine raskt.