Innhold
Restriktiv kardiomyopati er den minst vanlige av de tre generelle kategoriene kardiomyopati, eller sykdom i hjertemuskelen. De to andre kategoriene er utvidet kardiomyopati og hypertrofisk kardiomyopati.Restriktiv kardiomyopati er viktig fordi den ofte gir hjertesvikt, og avhengig av den underliggende årsaken, kan hjertesvikt være vanskelig å behandle effektivt. Fordi behandlingen av denne lidelsen kan være vanskelig, bør alle med restriktiv kardiomyopati være under behandling av en kardiolog.
Definisjon
Ved restriktiv kardiomyopati utvikler hjertemuskelen av en eller annen grunn en unormal "stivhet". Mens den avstivede hjertemuskelen fremdeles er i stand til å trekke seg sammen normalt, og dermed er i stand til å pumpe blod, er den ikke i stand til å slappe helt av i løpet av den diastoliske fasen av hjerteslaget. (Diastole er den "fyllende" fasen av hjertesyklusen - tiden mellom hjerteslag når hjertekamrene fylles med blod.) Denne avslapningsfeilen gjør det vanskeligere for hjertekamrene å fylle tilstrekkelig med blod under diastolen.
Den begrensede fyllingen av hjertet (som gir denne tilstanden navnet) får blodet til å "sikkerhetskopiere" når det prøver å komme inn i ventriklene, noe som kan gi lunger og lunger i andre organer.
Et annet navn for begrenset fylling av hjertet under diastole er "diastolisk dysfunksjon", og den typen hjertesvikt det gir, kalles diastolisk hjertesvikt. I utgangspunktet er restriktiv kardiomyopati en av de mange årsakene til diastolisk hjertesvikt, men relativt sjelden.
Fører til
Det er flere forhold som kan gi restriktiv kardiomyopati. I noen tilfeller kan ingen spesifikk årsak identifiseres, i hvilket tilfelle den restriktive kardiomyopati sies å være "idiopatisk." Imidlertid bør idiopatisk restriktiv kardiomyopati bare diagnostiseres når alle de andre potensielle årsakene har blitt sett etter og utelukket. Disse andre årsakene inkluderer:
- Infiltrative sykdommer som amyloidose, sarkoidose, Hurlers syndrom, Gauchers sykdom og fettinfiltrasjon.
- Flere familieforstyrrelser som er genetiske, inkludert pseuoxanthoma elasticum.
- Lagringssykdommer inkludert Fabry sykdom, glykogen lagrings sykdom og hemokromatose.
- Andre diverse tilstander, inkludert sklerodermi, hypereosinofilt syndrom, endomyokardiell fibrose, karsinoid syndrom, metastatisk kreft, strålebehandling eller cellegift.
Felles for alle disse årsakssykdommene er at de produserer en prosess som forstyrrer den normale funksjonen i hjertemuskelen, for eksempel unormal cellulær infiltrasjon eller unormale avleiringer. Disse prosessene har en tendens til ikke å forstyrre for mye sammentrekningen av hjertemuskelen, men de reduserer elastisiteten i hjertemuskelen og begrenser dermed fylling av ventriklene med blod.
Symptomer
Symptomene folk opplever med restriktiv kardiomyopati, ligner symptomene som oppstår ved andre former for hjertesvikt. Symptomer skyldes hovedsakelig lunger, lunger, andre organer og manglende evne til å øke mengden blod som hjertet pumper under anstrengelse.
Følgelig er de mest fremtredende symptomene med restriktiv kardiomyopati dyspné (kortpustethet), ødem (hevelse i føtter og ankler), svakhet, tretthet, en sterkt redusert toleranse for trening og hjertebank. Ved alvorlig restriktiv kardiomyopati kan overbelastning i bukorganene oppstå, noe som gir forstørret lever og milt og ascites (væskeansamling i bukhulen.)
Diagnose
Som med de fleste former for hjertesvikt, avhenger diagnosen restriktiv kardiomyopati først av at legen blir oppmerksom på muligheten for at denne tilstanden kan være tilstede når du utfører en medisinsk historie og fysisk undersøkelse.
Personer med betydelig restriktiv kardiomyopati kan ha en relativ takykardi (rask hjertefrekvens) i hvile og utspenning av venene i nakken. Disse fysiske funnene, så vel som symptomene, har en tendens til å være lik de som er sett med konstriktiv perikarditt. Faktisk er å skille restriktiv kardiomyopati fra konstriktiv perikarditt et klassisk problem som kardiologer uunngåelig møter på sine sertifiseringseksamener. (På testen har svaret å gjøre med de esoteriske hjertelydene som frembringes av disse to tilstandene - en “s3 galopp” med restriktiv kardiomyopati kontra en “perikardial bank” med konstriktiv perikarditt.)
Diagnosen av restriktiv kardiomyopati kan vanligvis bekreftes ved å utføre ekkokardiografi, som viser diastolisk dysfunksjon og bevis på restriktiv fylling av ventriklene. Hvis den underliggende årsaken er en infiltrativ sykdom som amyloidose, kan ekkotesten også vise tegn på unormale avleiringer i ventrikkelmuskelen. Hjerte-MR-skanning kan også bidra til å stille diagnosen, og i noen tilfeller kan den bidra til å identifisere en underliggende årsak. En hjertemuskelbiopsi kan også være veldig nyttig for å stille diagnosen når en infiltrativ sykdom eller lagringssykdom er tilstede.
Behandling
Hvis en underliggende årsak til restriktiv kardiomyopati er blitt identifisert, kan aggressiv behandling av den underliggende årsaken bidra til å reversere eller stoppe utviklingen av restriktiv kardiomyopati. Dessverre er det ingen spesifikk terapi som direkte reverserer selve den restriktive kardiomyopati.
Håndtering av restriktiv kardiomyopati er rettet mot å kontrollere lunger og ødem for å redusere symptomene. Dette oppnås ved å bruke mange av de samme medisinene som brukes til hjertesvikt på grunn av utvidet kardiomyopati.
Diuretika, som Lasix (furosemid), har en tendens til å tilby den mest åpenbare fordelen ved behandling av mennesker med restriktiv kardiomyopati. Imidlertid er det mulig å gjøre personer med denne tilstanden "for tørre" med diuretika, noe som ytterligere reduserer fyllingen av ventriklene under diastolen. Så nøye overvåking av tilstanden er nødvendig, måling av vekt minst daglig og regelmessig kontroll av blodprøver for å lete etter bevis på kronisk dehydrering. Den optimale dosen av diuretika kan endres over tid, så denne årvåkenheten er et kronisk krav.
Bruk av kalsiumblokkere kan være nyttig ved å forbedre hjertets diastoliske funksjon direkte, og ved å senke hjertefrekvensen for å gi mer tid til å fylle ventriklene mellom hjerteslag. Av lignende grunner kan betablokkere også være nyttige.
Det er bevis for at ACE-hemmere kan være til nytte for i det minste noen mennesker med restriktiv kardiomyopati, muligens ved å redusere stivhet i hjertemuskelen.
Hvis atrieflimmer er tilstede, er det viktig å kontrollere hjertefrekvensen for å gi tilstrekkelig tid til å fylle ventriklene. Bruk av kalsiumkanalblokkere og betablokkere kan vanligvis oppnå dette målet.
Hvis medisinsk behandling ikke kontrollerer symptomene på restriktiv kardiomyopati, kan hjertetransplantasjon bli et alternativ som bør vurderes.
Prognosen for restriktiv kardiomyopati har en tendens til å være verre hos menn, hos mennesker over 70 år og hos personer hvis kardiomyopati er forårsaket av en tilstand med dårlig prognose, for eksempel amyloidose.
Et ord fra veldig bra
Restriktiv kardiomyopati er en uvanlig form for hjertesvikt. Alle som har denne tilstanden trenger en full medisinsk opparbeidelse for å lete etter underliggende årsaker, og trenger også forsiktig og kontinuerlig medisinsk behandling for å minimere symptomene og optimalisere langsiktige resultater.