Zollinger-Ellison syndrom symptomer

Innhold

• Symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Komplikasjoner
• Behandling
• Prognose

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) er en sjelden lidelse som får en eller flere svulster til å danne seg i bukspyttkjertelen eller den øvre delen av tynntarmen som kalles tolvfingertarmen. Det kan også føre til at sår utvikler seg i magen og tolvfingertarmen.

Svulstene kalles gastrinomer, og de skiller ut en stor mengde av hormonet gastrin. Dette fører til overdreven produksjon av magesyre, noe som kan føre til magesår. Svulstene er kreftfremkallende i 50 prosent av tilfellene.

Sår forårsaket av ZES reagerer mindre på behandling enn vanlige magesår. Hva som får folk med ZES til å utvikle svulster er ukjent, men omtrent 25 prosent av ZES-tilfellene er assosiert med en genetisk lidelse som kalles multippel endokrin neoplasi.

Zollinger-Ellison syndrom er sjelden, og selv om det kan forekomme i alle aldre, er det mer sannsynlig at personer mellom 30 og 60 år utvikler det. Også av alle menneskene som lider av magesår, vil bare en liten prosentandel av disse menneskene ha Zollinger-Ellison.

Symptomer

Symptomene på ZES inkluderer:

• Gnager, brennende smerter i underlivet
  • Denne smerten er vanligvis lokalisert i området mellom brystbenet og navlen.
• Følelsen av trykk, oppblåsthet eller fylde
  • Denne smerten utvikler seg vanligvis 30 til 90 minutter etter et måltid og lindres ofte av syrenøytraliserende midler.
• Smerte eller svie i magen som beveger seg opp mot halsen
  • Dette er forårsaket av halsbrann, eller gastroøsofageal refluks, og oppstår når mageinnholdet kommer tilbake i spiserøret.
• Oppkast
  • Oppkastet kan inneholde blod eller ligne kaffegrut.
• Diaré
  • Avføring kan være illeluktende.
• Svarte, tjærete avføring
  • Blod i avføringen vil gjøre dem mørkerøde eller svarte, og gjøre dem tjære eller klissete.
• Kvalme
• Utmattelse
• Svakhet
• Vekttap

Fører til

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av en svulst eller svulster i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen. Disse svulstene produserer hormonet gastrin og kalles gastrinomer. Høye nivåer av gastrin forårsaker overproduksjon av magesyre.Denne økningen i surhet kan føre til utvikling av magesår i mage og tolvfingertarm.

Diagnose

Blodprøve: En blodprøve utføres for å se om det er et økt gastrinnivå i blodet. Et forhøyet nivå av gastrin kan indikere svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen.

Barium røntgen: Pasienten drikker en væske som inneholder barium, som vil belegge veggene i spiserøret, magen og tolvfingertarmen. Røntgenbilder blir deretter tatt. Legen vil da se røntgenbildene og se etter tegn på sår.

Øvre endoskopi: Legen undersøker innsiden av spiserøret, magen og tolvfingertarmen med et instrument som kalles endoskop, et tynt, fleksibelt, opplyst rør med en linse. Endoskopet settes inn gjennom munnen og ned i halsen og inn i magen og tolvfingertarmen. Legen kan se etter sår, og kan også fjerne en vevsprøve, kalt biopsi, for undersøkelse i laboratoriet for å identifisere om det er tilstedeværelse av gastrin-produserende svulster.

Hva du kan forvente i en øvre endoskopi

Bildebehandlingsteknikker: En lege kan bruke en datastyrt tomografisk (CT) skanning, en magnetisk resonansavbildning (MRI) og ultralyd eller en kjernefysisk skanning i et forsøk på å finne ut hvor svulster kan være plassert.

• En CT-skanning er en diagnostisk test som bruker røntgenstråler hjulpet av datateknologi. Røntgenstrålene er tatt fra mange forskjellige vinkler for å skape tverrsnittsbilder av pasientens kropp. Deretter samler en datamaskin disse bildene i et tredimensjonalt bilde som kan vise organer, bein og vev i detalj.
• Med en MR-skanning brukes magnetiske signaler i stedet for røntgen for å lage bilder av menneskekroppen. Disse bildene viser forskjellene mellom vevstyper.
• En ultralyd sender ut høyfrekvente lydbølger som går inn i området som undersøkes og spretter tilbake når de treffer et organ. Dette behandles av en datamaskin som produserer et kart over området som skannes.
• Med en nukleær skanning blir radioaktive stoffer introdusert i kroppen som tillater et gammakamera å oppdage svulster.

Komplikasjoner

I 50 prosent av tilfellene av Zollinger-Ellison er svulstene kreft (ondartet). Hvis svulstene er kreftfremkallende, er det en risiko for at kreft vil spre seg til leveren, lymfeknuter i nærheten av bukspyttkjertelen og tynntarmen.

Andre komplikasjoner av Zollinger-Ellisons syndrom:

• Alvorlige sår som kan føre til utvikling av hull i tarmen
• Blodtap
• Kronisk diaré
• Vekttap

Behandling

Behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom fokuserer på to områder: Behandling av svulster og behandling av sår.

Kirurgi utføres ofte hvis det bare er en svulst. Hvis svulster er i leveren, vil en kirurg fjerne så mye av en leversvulst som mulig (debulking).

Når kirurgi på svulster ikke er mulig, brukes andre behandlinger:

• Forsøk på å ødelegge svulsten ved å kutte blodtilførselen (embolisering).
• Forsøk på å ødelegge kreftceller ved å bruke en elektrisk strøm (radiofrekvensablasjon).
• Injisere medisiner i svulsten for å lindre kreftsymptomer.
• Bruk cellegift for å forsinke svulstveksten.

Behandling for magesår

• Protonpumpehemmere: Dette er de mest effektive medisinene mot Zollinger-Ellison syndrom.Protonpumpehemmere er ganske kraftige og undertrykker syreproduksjon og fremmer helbredelse. Eksempler på protonpumpehemmere inkluderer Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex og Protonix.
• Syreblokkere: Disse kalles også histamin (H-2) -blokkere. Disse medisinene reduserer mengden saltsyre som frigjøres i fordøyelseskanalen. Dette hjelper til med å lindre magesår og oppmuntre til helbredelse. Syreblokkere virker ved å hindre histamin i å nå histaminreseptorer. Histaminreseptorer signaliserer syresekreserende celler i magen for å frigjøre saltsyre. Eksempler på syreblokkere inkluderer Tagamet, Pepcid og Axid. Syreblokkere fungerer ikke like bra som protonpumpehemmere, og det kan hende de ikke blir foreskrevet. For de som bruker syreblokkere, trenger de høye, hyppige doser for at de skal være effektive.

Prognose

Som nevnt ovenfor, i 50 prosent av tilfellene av Zollinger-Ellison, er svulstene kreft. Tidlig diagnose og kirurgisk oppfinnelse kan oppnå en kurrate på bare 20 til 25 prosent. Imidlertid er gastrinomer langsomt voksende, og pasienter kan leve i mange år etter at en svulst er oppdaget. Syredempende medisiner er svært effektive for å kontrollere symptomene på sur overproduksjon.

For en diagnose må du oppsøke helsepersonell. På dette tidspunktet bør alle aspekter av denne tilstanden, sammen med behandlingsmuligheter og pågående pleie og overvåking av tilstanden, diskuteres med legen din. Etter diagnosen, hvis du skulle oppleve og få nye eller forverrede symptomer, bør disse rapporteres til legen din.