Leksikon

Idiopatisk lungefibrose

Posted on
Forfatter: Louise Ward
Opprettelsesdato: 9 Februar 2021
Oppdater Dato: 3 Kan 2024
Anonim
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Video: Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Innhold

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er arrdannelse eller fortykkelse av lungene uten kjent årsak.


Fører til

Helsepersonell vet ikke hva som forårsaker IPF, eller hvorfor noen mennesker utvikler det. Idiopatisk betyr at årsaken ikke er kjent. Tilstanden kan skyldes at lungene reagerer på et ukjent stoff eller skade. Gener kan spille en rolle i utviklingen av IPF. Sykdommen forekommer oftest hos mennesker mellom 50 og 70 år.

symptomer

Når du har IPF, blir lungene dine arde og stivnede. Dette gjør det vanskelig for deg å puste. I de fleste faller IPF verre raskt over måneder eller noen år. I andre forverres IPF over en mye lengre tid.

Symptomene kan inneholde noen av følgende:

  • Brystsmerter (noen ganger)
  • Hoste (vanligvis tørr)
  • Ikke i stand til å være så aktiv som før
  • Kortpustethet under aktivitet (dette symptomet varer i måneder eller år, og over tid kan det også forekomme når du er i ro)
  • Følelse svak

Eksamener og tester

Leverandøren vil gjøre en fysisk eksamen og spørre om din medisinske historie. Du vil bli spurt om du har vært utsatt for asbest eller andre toksiner, og hvis du har vært en røyker.


Den fysiske eksamenen kan oppleve at du har:

  • Unormale pust lyder kalt knitre
  • Bluish hud (cyanose) rundt munnen eller negler på grunn av lav oksygen (med avansert sykdom)
  • Utvidelse og bøyning av fingernailbaser, kalt clubbing (med avansert sykdom)

Tester som hjelper med å diagnostisere IPF, inkluderer følgende:

  • bronkoskopi
  • Bryst CT-skanning
  • Røntgen av brystet
  • ekkokardiogram
  • Målinger av oksygenivå i blodet (arterielle blodgasser)
  • Lungefunksjonstester
  • 6 minutters gange test
  • Test for autoimmune sykdommer som reumatoid artritt, lupus eller sklerodermi
  • Åpen lunge (kirurgisk) lungebiopsi

Behandling

Det er ingen kjent kur for IPF.

Behandling er rettet mot å lindre symptomer og redusere sykdomsprogresjon:

  • Pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) er to medisiner som behandler IPF. De kan bidra til langsom lungeskader.
  • Folk med lavt oksygenivå i blodet vil trenge oksygenstøtte hjemme.
  • Lungrehabilitering vil ikke kurere sykdommen, men det kan hjelpe folk til å trene med mindre problemer med å puste.

Å gjøre hjem og livsstilsendringer kan bidra til å håndtere pustesymptomer. Hvis du eller noen familiemedlemmer røyker, er det nå på tide å stoppe.


En lungetransplantasjon kan vurderes for noen personer med avansert IPF.

Støttegrupper

Du kan lette stresset av sykdom ved å bli med en støttegruppe. Deling med andre som har felles erfaringer og problemer kan hjelpe deg med å ikke føle deg alene.

Disse organisasjonene er gode ressurser for informasjon om lungesykdom:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • National Heart, Lung, and Blood Institute - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (prognose)

IPF kan forbedre eller holde seg stabilt i lang tid med eller uten behandling. De fleste blir verre, selv med behandling.

Når pustesymptomer blir mer alvorlige, bør du og leverandøren diskutere behandlinger som forlenge livet, som for eksempel lungetransplantasjon. Også diskutere forhåndsplanlegging.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner av IPF kan omfatte:

  • Unormalt høye nivåer av røde blodlegemer på grunn av lavt oksygenivå i blodet
  • Kollapset lunge
  • Høyt blodtrykk i lungene
  • Respirasjonssvikt
  • Kor pulmonale (høyre sidet hjertesvikt)

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring leverandøren din med en gang om du har noen av følgende:

  • Puste som er vanskeligere, raskere eller grunne (du kan ikke ta et dypt pust)
  • Å lene seg fremover når du sitter for å puste komfortabelt
  • Hyppig hodepine
  • Søvnighet eller forvirring
  • Feber
  • Mørk slim når du hoster
  • Blå fingertupper eller hud rundt neglene dine

Alternative navn

Idiopatisk diffus interstitial lungefibrose; IPF; Lungfibrose; Kryptogen fibrosering alveolitis; CFA; Fibrosering alveolitis; Vanlig interstitial pneumonitt; UIP

Pasientinstruksjoner

  • Bruk av oksygen hjemme

Bilder


  • spirometri


  • Clubbing


  • Luftveiene

referanser

Raghu G. Interstitial lungesykdom. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. En offisiell ATS / ERS / JRS / ALAT klinisk praksis retningslinje: behandling av idiopatisk lungefibrose. En oppdatering av retningslinjene for klinisk praksis 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatisk interstitial pneumonias. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Murray og Nadels lærebok om respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 63

Gjennomgå dato 2/18/2018

Oppdatert av: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Lektor i medisin, pulmonal, allergi og kritisk omsorg, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.