Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 12/8/2017
Hypoplastisk venstre hjerte syndrom oppstår når deler av venstre side av hjertet (mitralventil, venstre ventrikel, aortaklaff og aorta) ikke utvikler seg helt. Tilstanden er tilstede ved fødselen (medfødt).
Fører til
Hypoplastisk venstre hjerte er en sjelden type medfødt hjertesykdom. Det er vanligere hos menn enn hos kvinner.
Som med de fleste medfødte hjertefeil er det ingen kjent årsak. Om lag 10% av babyene med hypoplastisk venstre hjerte syndrom har også andre fødselsskader. Det er også forbundet med noen genetiske sykdommer som Turners syndrom, Jacobsen sydrome, trisomi 13 og 18.
Problemet utvikler seg før fødselen når venstre ventrikel og andre strukturer ikke vokser ordentlig, inkludert:
- Aorta (blodkaret som bærer oksygenrikt blod fra venstre ventrikel til hele kroppen)
- Inngang og utgang av ventrikkelen
- Mitral og aorta ventiler
Dette medfører at venstre ventrikel og aorta er dårlig utviklet eller hypoplastisk. I de fleste tilfeller er venstre ventrikel og aorta mye mindre enn normalt.
Hos babyer med denne tilstanden, er venstre side av hjertet ikke i stand til å sende nok blod til kroppen. Som et resultat, må høyre side av hjertet opprettholde sirkulasjonen for både lungene og kroppen. Riktig ventrikel kan støtte sirkulasjonen til både lungene og kroppen om en stund, men denne ekstra arbeidsbelastningen fører til slutt at høyre side av hjertet svikter.
Den eneste muligheten for overlevelse er en forbindelse mellom høyre og venstre side av hjertet, eller mellom arterier og lungearterier (blodkarene som bærer blod til lungene). Babyer er normalt født med to av disse forbindelsene:
- Foramen ovale (et hull mellom høyre og venstre atrium)
- Ductus arteriosus (et lite blodkar som forbinder aorta med lungearterien)
Begge disse forbindelsene lukker normalt på egenhånd noen dager etter fødselen.
Hos babyer med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, går blod som forlater høyre side av hjertet gjennom lungearterien gjennom ductus arteriosus til aorta. Dette er den eneste måten blodet får til kroppen. Hvis ductus arteriosus får lov til å lukke i en baby med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, kan babyen raskt dø fordi ingen blod vil bli pumpet til kroppen. Barn med kjent hypoplastisk venstre hjerte syndrom startes vanligvis på et legemiddel for å holde ductus arteriosus åpen.
Fordi det er liten eller ingen strømning ut av venstre hjerte, må blod som vender tilbake til hjertet fra lungene, passere gjennom foramen ovale eller en atriell septaldefekt (et hull som forbinder innsamlingskamrene på venstre og høyre side av hjertet) tilbake til høyre side av hjertet. Hvis det ikke er noen foramen ovale, eller hvis det er for lite, kan babyen dø. Spedbarn med dette problemet har hullet mellom deres atria åpnet, enten med kirurgi eller ved hjelp av et tynt, fleksibelt rør (hjertekateterisering).
symptomer
I begynnelsen kan et nyfødt med hypoplastisk venstre hjerte virke normalt. Symptomer kan oppstå i de første få timene av livet, selv om det kan ta opptil noen dager å utvikle symptomer. Disse symptomene kan omfatte:
- Bluish (cyanose) eller dårlig hudfarge
- Kalde hender og føtter (ekstremiteter)
- apati
- Dårlig puls
- Dårlig søm og fôring
- Pounding hjerte
- Raskt puste
- Kortpustethet
Hos friske nyfødte er blåaktig farge i hender og føtter en respons på kaldt (denne reaksjonen kalles perifer cyanose).
En blåaktig farge i brystet eller magen, leppene og tungen er unormalt (kalt sentral cyanose). Det er et tegn på at det ikke er nok oksygen i blodet. Sentral cyanose øker ofte med gråt.
Eksamener og tester
En fysisk eksamen kan vise tegn på hjertesvikt:
- Raskere enn normal hjertefrekvens
- apati
- Leverforstørrelse
- Raskt puste
Pulsen på forskjellige steder (håndledd, lyske og andre) kan også være svært svak. Det er ofte (men ikke alltid) unormalt hjertelyder når du lytter til brystet.
Testene kan omfatte:
- Hjertekateterisering
- EKG (elektrokardiogram)
- ekkokardiogram
- Røntgen på brystet
Behandling
Når diagnosen hypoplastisk venstre hjerte er gjort, blir babyen innlagt til neonatal intensivavdeling. Det kan være nødvendig med en pustemaskin (ventilator) for å hjelpe barnet å puste. Et legemiddel kalt prostaglandin E1 brukes til å holde blodet sirkulerende til kroppen ved å holde ductus arteriosus åpen.
Disse tiltakene løser ikke problemet. Tilstanden krever alltid kirurgi.
Den første operasjonen, kalt Norwood-operasjonen, skjer innenfor babyens første dagers liv. Norwood-prosedyren består av å bygge en ny aorta ved:
- Bruk av lungeventilen og arterien
- Koble den hypoplastiske gamle aorta og kranspulsårene til den nye aorta
- Fjerne veggen mellom atria (atrialseptum)
- Gjør en kunstig forbindelse fra enten høyre ventrikel eller en kroppslig arterie til lungearterien for å opprettholde blodstrømmen til lungene (kalt en shunt)
En variant av Norwood-prosedyren, kalt Sano-prosedyren, kan brukes. Denne prosedyren skaper en høyre ventrikel til lungearterieforbindelsen.
Etterpå går babyen hjemme i de fleste tilfeller. Barnet må ta daglige medisiner og følges nøye av en pediatrisk kardiolog, som bestemmer når den andre operasjonsfasen skal utføres.
Steg II av operasjonen kalles Glenn shunt eller hemi-Fontan prosedyre. Det er også referert til som en cavopulmonary shunt. Denne prosedyren forbinder hovedvenen som bærer blått blod fra den øverste halvdelen av kroppen (den overlegne vena cava) direkte til blodkarene til lungene (lungeartene) for å få oksygen. Operasjonen gjøres oftest når barnet er 4 til 6 måneder.
Under trinnene I og II kan barnet fremdeles virke litt blå (cyanotisk).
Trinn III, det siste trinnet, kalles Fontan-prosedyren. Resten av venene som bærer blått blod fra kroppen (den dårligere vena cava) er koblet direkte til blodkarene til lungene. Høyre ventrikel tjener nå bare som pumpekammer for kroppen (ikke lenger lungene og kroppen). Denne operasjonen utføres vanligvis når barnet er 18 måneder til 4 år. Etter dette siste trinnet er barnet ikke lenger cyanotisk og har et normalt oksygenivå i blodet.
Noen mennesker kan trenge flere operasjoner i 20 eller 30 år hvis de utvikler seg hardt for å kontrollere arytmier eller andre komplikasjoner av Fontan-prosedyren.
Noen leger vurderer hjertetransplantasjon som et alternativ til 3-trinns kirurgi. Men det er få donerte hjerter tilgjengelig for små spedbarn.
Outlook (prognose)
Hvis venstre ubehandlet, er hypoplastisk venstre hjerte syndrom dødelig. Overlevelsesrater for den iscenesatte reparasjonen fortsetter å stige som kirurgi teknikker og omsorg etter operasjonen forbedres. Overlevelse etter første fase er over 75%. Barn som overlever sitt første år har en veldig god sjanse for langsiktig overlevelse.
Barnets utfall etter operasjonen avhenger av størrelsen og funksjonen til høyre ventrikel.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner inkluderer:
- Blokkering av kunstig shunt
- Blodpropper som kan føre til hjerneslag eller lungeemboli
- Langvarig (kronisk) diaré (fra en sykdom kalt protein-tapende enteropati)
- Væske i magen (ascites) og i lungene (pleural effusjon)
- Hjertefeil
- Uregelmessige, hurtige hjerterytmer (arytmier)
- Stroker og andre komplikasjoner i nervesystemet
- Neurologisk forringelse
- Plutselig død
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Kontakt din helsepersonell med en gang hvis barnet ditt:
- Spiser mindre (redusert fôring)
- Har blå (cyanotisk) hud
- Har nye endringer i pustemønstre
Forebygging
Det er ingen kjent forebygging for hypoplastisk venstre hjerte syndrom. Som med mange medfødte sykdommer er årsakene til hypoplastisk venstre hjerte syndrom usikkert og har ikke vært knyttet til en mors sykdom eller oppførsel.
Alternative navn
HLHS; Medfødt hjerte - hypoplastisk venstre hjerte; Cyanotisk hjertesykdom - hypoplastisk venstre hjerte
Bilder
Hjerte, snitt gjennom midten
Hjerte, forfra
Hypoplastisk venstre hjerte syndrom
referanser
Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston-læreboken for kirurgi: Den biologiske grunnlaget for moderne kirurgisk praksis. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 62.
Gjennomgå dato 12/8/2017
Oppdatert av: Steven Kang, MD, direktør, kardial elektrofysiologi, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.