Polyarteritis nodosa

Posted on
Forfatter: Louise Ward
Opprettelsesdato: 10 Februar 2021
Oppdater Dato: 1 Kan 2024
Anonim
Polyarteritis Nodosa (PAN) | Signs & Symptoms, Diagnosis, Treatment
Video: Polyarteritis Nodosa (PAN) | Signs & Symptoms, Diagnosis, Treatment

Innhold

Polyarteritis nodosa er en alvorlig blodkar sykdom. De små og mellomstore arteriene blir hovne og skadet.


Fører til

Arterier er blodårene som bærer oksygenrikt blod til organer og vev. Årsaken til polyarteritt nodosa er ukjent. Tilstanden oppstår når visse immunceller angriper de berørte arteriene. Vevene som blir matet av de berørte arteriene, får IKKE oksygen og næring de trenger. Skade oppstår som et resultat.

Flere voksne enn barn får denne sykdommen.

Personer med aktiv hepatitt B eller hepatitt C kan utvikle denne sykdommen.

symptomer

Symptomer er forårsaket av skade på berørte organer. Hud, ledd, muskel, tarmkanal, hjerte, nyrer og nervesystem påvirkes ofte.

Symptomene inkluderer:

  • Magesmerter
  • Redusert appetitt
  • Utmattelse
  • Feber
  • Felles aches
  • Muskelsmerter
  • Utilsiktet vekttap
  • Svakhet

Hvis nerver påvirkes, kan du ha følelsesløshet, smerte, brennende og svakhet. Skader på nervesystemet kan forårsake slag eller anfall.


Eksamener og tester

Ingen spesifikke laboratorietester er tilgjengelige for å diagnostisere polyarteritis nodosa. Det er en rekke lidelser som har egenskaper som ligner polyarthritis nodosa. Disse er kjent som "etterligninger".

Du vil få en fullstendig fysisk eksamen.

Lab tester som kan bidra til å gjøre diagnosen og utelukke etterligninger inkluderer:

  • Fullstendig blodtelling (CBC) med differensial, kreatinin, tester for hepatitt B og C og urinalyse
  • Erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP)
  • Serumproteinelektroforese, kryoglobuliner
  • Serum komplement nivåer
  • arteriogram
  • Vevbiopsi
  • Andre blodprøver vil bli gjort for å utelukke lignende forhold, som systemisk lupus erythematosus (ANA) eller granulomatose med polyangiitt (ANCA)
  • Test for HIV
  • Cryoglobulins
  • Anti-fosfolipid antistoffer
  • Blodkulturer

Behandling

Behandling innebærer medisiner for å undertrykke betennelse og immunforsvaret. Disse kan inkludere steroider, for eksempel prednison. Lignende medisiner, som azathioprin, metotreksat eller mykofenolat som tillater reduksjon av dosen av steroider, brukes ofte også. Syklofosfamid brukes i alvorlige tilfeller.


For polyarteritt nodosa relatert til hepatitt, kan behandling innebære plasmaferese og antivirale legemidler.

Outlook (prognose)

Nåværende behandlinger med steroider og andre legemidler som undertrykker immunforsvaret (som azathioprin eller cyklofosfamid) kan forbedre symptomene og muligheten for langsiktig overlevelse.

De mest alvorlige komplikasjonene involverer oftest nyrene og mage-tarmkanalen.

Uten behandling er utsikten dårlig.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner kan omfatte:

  • Hjerteinfarkt
  • Intestinal nekrose og perforering
  • Nyresvikt
  • Stroke

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring til helsepersonell hvis du utvikler symptomer på denne lidelsen. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre sjansen for et godt utfall.

Forebygging

Det er ingen kjent forebygging. Imidlertid kan tidlig behandling forhindre skade og symptomer.

Alternative navn

Periarteritt nodosa; PANNE; Systemisk nekrotiserende vaskulitt

Bilder


  • Mikroskopisk polyarteritt 2

  • Sirkulasjonssystemet

referanser

Luqmani R. Polyarteritis nodosa og relaterte lidelser. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelleys lærebok for reumatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 90.

Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Kliniske egenskaper og utfall hos 348 pasienter med polyarteritt nodosa: en systematisk retrospektiv studie av pasienter diagnostisert mellom 1963 og 2005 og inngikk i den franske vasculitis studiegruppen database. Leddgikt rheum. 2010; 62 (2): 616-626. PMID: 20112401 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Tilsetning av azathioprin til remisjon-induksjon av glukokortikoider for eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss), mikroskopisk polyangiitt eller polyarteritt nodosa uten dårlig prognosefaktorer: En randomisert, kontrollert prøve. Leddgikt rheumatol. 2017; 69 (11): 2,175 til 2,186. PMID: 28678392 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28678392.

Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, et al. Behandling av polyarteritt nodosa og mikroskopisk polyangiitt uten dårlig prognosefaktorer: En prospektiv randomisert studie av hundre og tjuefire pasienter. Leddgikt rheum. 2010; 62 (4): 1,186 til 1,197. PMID: 20131268 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20131268.

Shanmugam VK. Vaskulitt og andre uvanlige arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, eds. Rutherfords vaskulær kirurgi og endovaskulær terapi. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 137.

Stone JH. De systemiske vaskulittene. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 270.

Gjennomgå dato 4/12/2018

Oppdatert av: Gordon A. Starkebaum, MD, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.