Innhold
- Typer av antifosfolipidsyndrom
- Symptomer
- Fører til
- Diagnose
- Behandling
- Mestring
- Et ord fra veldig bra
Andre navn for antifosfolipidsyndrom inkluderer:
- Antikardiolipin antistoffsyndrom, eller aCL syndrom
- aPL syndrom
- Hughes syndrom
- Lupus antikoagulant syndrom
Typer av antifosfolipidsyndrom
Det er tre typer APS:
- Primært antifosfolipidsyndrom, der sykdommen oppstår alene, i motsetning til sammen med en annen lidelse.
- Sekundær APS, som oppstår med en annen autoimmun lidelse, oftest systemisk lupus erythematosus (SLE).
- Katastrofalt antifosfolipidsyndrom (CAPS): En ekstremt alvorlig (og ekstremt sjelden) form for antifosfolipid syndrom, CAPS oppstår når mange indre organer utvikler blodpropp i løpet av en periode på dager til uker, og potensielt forårsaker livstruende, flerorgansvikt. CAPS kan utvikles hos en person med primær eller sekundær APS, eller hos personer uten tidligere diagnose av APS. Så mange som halvparten av de som utvikler CAPS overlever ikke.
Antifosfolipidsyndrom anslås å påvirke en av 2000 amerikanere; 75% til 90% av de berørte er kvinner. 40% til 50% av personer med lupus har også APS.
Symptomer
Symptomer på APS varierer mye og avhenger av plasseringen av blodproppene. Advarselstegn og symptomer på at du kan ha en blodpropp et sted i kroppen din inkluderer:
- Smerte, rødhet, varme og hevelse i lemmer
- Et flekkete, lilla utslett
- Brystsmerter
- Kortpustethet
- Tilbakevendende hodepine, noen ganger alvorlig (eller migrene)
- Taleendringer
- Kvalme
- Risting eller ufrivillige muskelbevegelser
- Magesår
- Blødning fra nese og tannkjøtt
- Tunge perioder
- Magesmerter
- Minnetap
- Plutselig syn endres
- Forvirring
- Beslag
- Oppkast som er knallrødt eller ser ut som kaffegrut
- Tjære eller knallrød avføring
- Gjentatte spontanaborter, for tidlige fødsler eller dødfødsler
Med APS er det dobbelt så sannsynlig at det dannes blodpropper i venene - karene som fører blod til hjertet - som i arteriene, kar som fører blod bort fra hjertet.
Det er mulig å ha APS, men være asymptomatisk. I disse tilfellene kan APS oppdages under en rutinemessig blodprøve, som vil indikere en "forlenget tromboplastintid", en risikofaktor for blodpropp. Mennesker med andre autoimmune sykdommer, så vel som kvinner som planlegger å gjennomgå fruktbarhetsbehandlinger, blir ofte undersøkt for antistoffene som en forholdsregel, selv om de ikke har vist symptomer.
Komplikasjoner
Blodpropp på grunn av antifosfolipidsyndrom kan forårsake alvorlige og noen ganger livstruende komplikasjoner. Disse inkluderer:
- Dyp venetrombose (DVT): Med DVT dannes blodpropp dypt inne i en vene i underekstremiteter eller bekken. DVT er en risikofaktor for en mer alvorlig komplikasjon, lungeemboli.
- Hjerteproblemer: En blodpropp som dannes i blodkarene som foder hjertet, kan forårsake hjerteventilproblemer, inkludert mitralventilregurgitasjon, der mitralventilen ikke lukkes ordentlig, slik at blod strømmer bakover i hjertet. APS øker også risikoen for hjerteinfarkt.
- Hjerneslag: Når en blodpropp dannes i et blodkar som fører til hjernen, kan resultatet bli hjerneslag. En mildere versjon av hjerneslag, kalt et forbigående iskemisk angrep (TIA) er også en mulighet. En TIA varer vanligvis bare noen få minutter og forårsaker ingen permanent skade.
- Lungeemboli: Dette kan oppstå når en koagulasjonsform beveger seg gjennom blodet til lungene (ofte som et resultat av DVT), og forårsaker brystsmerter og kortpustethet. En lungeemboli kan blokkere blodstrømmen og øke blodtrykket i karene som fører til lungene. Denne tilstanden, kalt pulmonal hypertensjon, kan føre til hjertesvikt.
- Legsår: Når mangelen på blodtilførsel til ekstremitetene er langvarig, kan vevet i de berørte områdene dø; dette er mest vanlig i fingre og tær. Hvis et sår utvikler seg til koldbrann, kan det være nødvendig å amputere.
- Trombocytopeni: Trombocytopeni, en tilstand som er preget av lave blodplater, kan forårsake lett eller overdreven blåmerker eller blødninger.
- Autoimmun hemolytisk anemi: Denne autoimmune tilstanden resulterer i for tidlig ødeleggelse av røde blodlegemer av immunsystemet.
Graviditetsproblemer
Kvinner med APS har økt risiko for visse graviditetskomplikasjoner på grunn av potensialet for dannelse av blodpropp i morkaken. Risikoen inkluderer:
- Sene spontanaborter (i andre eller tredje trimester)
- Gjentatte spontanaborter
- Svangerskapsforgiftning, en farlig form for høyt blodtrykk under graviditet
- Førfødt fødsel
- Intrauterin vekstbegrensning, en årsak til mindre enn gjennomsnittet nyfødte
- Utvikling av dyp venetrombose hos mor de få ukene etter fødselen
Det anslås at en av fem kvinner med tilbakevendende spontanaborter har APL.
Hvis du får diagnosen APL og ønsker å bli gravid, er det viktig å finne en fødselslege som spesialiserer seg i høyrisikograviditeter.
Fører til
I antifosfolipidsyndrom produserer kroppen antistoffer som er rettet mot visse blodproteiner som binder seg til fosfolipider, en type fett som finnes i blodceller og i slimhinnen i blodårene. De to vanligste berørte proteinene kalles beta-2-glykoprotein I og protrombin, men man forstår ikke nøyaktig hvordan denne prosessen fører til utvikling av blodpropp.
Det er ingen kjent årsak til primær APS, selv om forskere mener at genetiske og miljømessige faktorer spiller en rolle. I sjeldne tilfeller har APS vist seg å løpe i familier, noe som tyder på en genetisk disposisjon. Noen forskere har også koblet visse virus til APS, men flere studier må gjøres for å bekrefte denne forbindelsen.
Infeksjon, traumer eller kirurgi ser ut til å utløse CAPS.
Risikofaktorer
Du har generelt høyere risiko for blodpropp hvis du har diabetes, høyt blodtrykk, høyt kolesterol, fedme, er røyker, eller tar medisiner eller hormonbehandling som inneholder østrogen.
Risikofaktorer for APL i seg selv inkluderer å være kvinne eller ha en annen autoimmun tilstand. Noen medisiner har vært knyttet til APS, inkludert hydralazin for høyt blodtrykk, kinidin (mot arytmier), medisinen mot anfall fenytoin (Dilantin) og amoxicillin, et antibiotikum.
- En av fem kvinner med tilbakevendende spontanaborter har APS.
- En tredjedel av hjerneslag som forekommer hos personer under 50 år skyldes APS.
Diagnose
Testing for APS er indisert for personer som har hatt gjentatte uforklarlige blodpropper og tilhørende symptomer eller komplikasjoner, tilbakevendende spontane spontanaborter eller andre svangerskapskomplikasjoner som for tidlig fødsel eller fosterdød.
Blodprøver vil se etter tre forskjellige antistoffer, inkludert:
- Lupus antikoagulant
- Antikardiolipin antistoff
- Anti-β2GP1-antistoff
Når en test er positiv for et av disse antistoffene ved to eller flere anledninger med minst 12 ukers mellomrom, blir diagnosen antifosfolipidsyndrom bekreftet.
Differensialdiagnoser
Symptomer på APS kan ligne på andre sykdommer, derfor kan det hende at disse forholdene må utelukkes for å komme til en nøyaktig diagnose:
- Systemisk lupus erythmatosus (SLE eller lupus): Lupus er en inflammatorisk autoimmun lidelse som kan påvirke ulike organsystemer og den mest sannsynlige sykdommen som oppstår hos personer med sekundær APS.
- Multippel sklerose (MS): MS er en kronisk autoimmun sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. MS og APS deler noen av de samme nevrologiske symptomene.
- Trombofelier: Dette er navnet på en gruppe sjeldne genetiske lidelser som gir blodpropp. De inkluderer protein C-mangel, protein S-mangel, antitrombin III-mangel og faktor V Leiden.
Behandling
Det er ingen kur for APS. Målet er å forhindre at blodpropp dannes eller gjentar seg.
Hvis du har APS-antistoffer, men ingen symptomer, kan legen din foreskrive daglig lavdose aspirin for å redusere risikoen for dannelse av blodpropp. Hvis det oppdages blodpropp, kan antikoagulerende medisiner (også kalt blodfortynnende middel) som Coumadin (warfarin), Lovenox (enoxaparin) eller heparin bidra til å forhindre fremtidige blodpropper. Noen ganger brukes disse medisinene i kombinasjon. Noen kan også brukes trygt hos gravide kvinner med APS.
Fordi blodfortynnere kan forårsake overdreven blødning, vil du kreve regelmessige blodprøver for å sikre at blodet ditt koagulerer tilstrekkelig, og så kan doser av medisinene dine endres om nødvendig. Disse blodprøvene er kjent som International Normalized Ratio (INR) tester. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Når blodpropp resulterer i alvorlige komplikasjoner som hjerteinfarkt, hjerneslag eller lungeemboli, vil du motta standardbehandlinger for dem. Katastrofal APS krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse; behandling kan omfatte antikoagulantia, glukokortikoider, plasmautveksling og / eller intravenøs immunglobuliner.
Mestring
Å leve med APS krever nesten alltid å ta blodfortynnende medisiner på ubestemt tid for å forhindre blodpropp. For å minimere risikoen for overdreven blødning fra disse stoffene, må du ta visse forholdsregler, for eksempel:
- Unngå kontaktsport eller aktiviteter som øker risikoen for å falle
- Vær ekstra forsiktig når du barberer og bruker kniver, saks eller andre skarpe verktøy
- Snakk med legen din for å avgjøre om det er trygt for deg å drikke alkohol eller tranebærjuice, noe som kan øke den blodfortynnende effekten av warfarin. Visse matvarer som inneholder mye K-vitamin (inkludert brokkoli, avokado og kikerter) kan samhandle farlig med warfarin, og det kan også være visse reseptfrie medisiner og kosttilskudd.
For å redusere risikoen for blodpropp generelt, bør du ikke røyke hvis du har APS, og du må jobbe med legen din for effektivt å håndtere tilstander som høyt blodtrykk, diabetes, høyt kolesterol og fedme; å unngå lange perioder med inaktivitet vil forhindre at det dannes blodpropp i bena. Å ta hormonerstatningsterapi (HRT) eller medisiner som inneholder østrogen kan også være kontraindisert.
Et ord fra veldig bra
Det er ingen kur mot APS, men med nøye overvåking av blodfortynnende medisiner og livsstilsendringer kan de fleste med primært antifosfolipidsyndrom føre et normalt, sunt liv. For de med sekundær APS, vil du holde deg så sunn som mulig ved å følge behandlingsplanen din for den samtidig forekommende autoimmune sykdommen.