Innhold
Kutan T-celle lymfom (CTCL) er et lymfom i huden. CTCL oppstår fra T-celler, en type lymfocytter eller hvite blodlegemer. CTCL er ikke en eneste sykdom, men en gruppe forskjellige lymfomer som primært påvirker huden, inkludert:- Mycosis fungoides
- Sezary syndrom
- Retikulumcellsarkom i huden
- En rekke andre sjeldne lymfomer
Lymfom involverer ofte lymfeknuter. Imidlertid er lymfeceller eller lymfocytter til stede i alle organer i kroppen. Huden er en viktig forsvarslinje for immunforsvaret, og noen T-celler migrerer naturlig til huden for å beskytte mot infeksjon. Kreftcellene i kutant T-celle lymfom migrerer også til huden. De fleste av funksjonene til CTCL er relatert til lesjoner eller skader de gir på huden.
Kutant T-celle lymfom representerer en gruppe sjeldne typer ikke-Hodgkin lymfom (NHL). CTCL utgjør bare omtrent 1 av 40 nylig diagnostiserte NHL-pasienter.
Risikofaktorer
CTCL påvirker menn oftere enn kvinner. Personer med CTCL er vanligvis i femti- eller sekstitallet. Barn blir sjelden berørt. Det har vært en slående økning i antall individer som er rammet av hudlymfom i løpet av de siste tre tiårene.
Ikke mye er kjent om årsaken til CTCL. I motsetning til noen andre typer lymfomer, er det ingen sammenheng med kjente virus. Forskning pågår for å finne ut hva som forårsaker CTCL.
Symptomer
De første symptomene på hudlymfom inkluderer tørr eller skjellende hud, røde utslett og kløe. Utslett er mer vanlig i områder som forblir dekket med klær. Noen individer kan først merke røde eller mørke flekker på huden. Disse symptomene er ikke spesifikke for lymfom, og de fleste blir ofte behandlet for vanligere hudsykdommer før lymfom mistenkes.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de røde flekkene bli forhøyede. Disse forhøyede flekkene er kjent som plaketter. Plakk kan senere bli til knuter eller humpete svulster. Ved avansert sykdom kan sår utvikle seg på toppen av disse lesjonene. CTCL kan også spre seg til lymfeknuter eller andre organer. De fleste med CTCL har bare hudsymptomer. Omtrent 10 prosent av sakene i senfasen utvikler seg til å utvikle alvorlige komplikasjoner.
Diagnose
En hudbiopsi er nødvendig for å diagnostisere CTCL. Biopsiprøven vil bli undersøkt under et mikroskop for å identifisere lymfomceller.Det kreves en rekke andre tester, inkludert tester for lymfommarkører (immunhistokjemi) og lymfomgener, for å finne ut hvilken type lymfom. CT-skanning eller andre bildebehandlingstester kan gjøres for å finne omfanget av sykdommen.
Behandling
Behandling av hudlymfom er ganske forskjellig fra måten andre lymfom behandles på. Behandlingsstrategien din vil avhenge av omfanget av hudinvolvering, typen hudlesjon og involvering av noder eller andre kroppsorganer.
Mange typer behandling brukes:
- Kjemoterapi midler påføres huden
- Total hudelektronstrålebehandling (en type strålebehandling)
- Psoralen og ultrafiolette A-stråler
- Ultrafiolette B-stråler
- Bexaroten (både som gel og tabletter)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Cellegift ved injeksjoner eller piller
Senest godkjente U.S. Food and Drug Administration (FDA) mekloretamingel (Valchlor) for aktuell hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligste typen CTCL. Før godkjenningen ble mekloretamin bare godkjent for intravenøs behandling.
Et ord fra veldig bra
En europeisk ekspertkonsensusgruppe møtte og publiserte sine anbefalinger om behandling for forskjellige typer og tilfeller av CTCL, og bemerket at hudrettet terapi fortsatt er det mest passende alternativet for mycosis fungoides i tidlig stadium, og at de fleste pasienter med mycosis fungoides kan se frem til en normal forventet levealder. Dessverre er prognosen fortsatt ikke like god for pasienter med avansert sykdom, bemerket de, men for en høyt valgt undergruppe av pasienter kan langvarig overlevelse oppnås med allogen stamcelletransplantasjon (alloSCT).
Likevel har det blitt gjort store fremskritt det siste tiåret når det gjelder forståelsen av hvordan mykose soppdrepende midler og Sezary syndrom utvikler seg, så det er håp om at dette også vil føre til fremskritt i behandlingen.