Innhold
Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) er en sjelden tilstand av blodplateforskjell mellom moren og hennes spedbarn. Under graviditet produserer moren antistoffer som angriper og ødelegger blodplater, noe som resulterer i alvorlig trombocytopeni (lavt antall blodplater) og blødning hos fosteret. Det ligner på den hemolytiske sykdommen hos den nyfødte, en lidelse i de røde blodcellene.NAIT bør ikke forveksles med nyfødt autoimmun trombocytopeni. Neonatal autoimmun trombocytopeni forekommer hos mødre med immun trombocytopeni (ITP) eller lupus. Moren har blodplateantistoffer i sirkulasjonen som angriper hennes egne blodplater. Disse antistoffene overføres til fosteret via morkaken, noe som også ødelegger blodplatene.
Symptomer
Symptomene er avhengige av antall blodplater. Ofte i den første svangerskapet er det ingen problemer før babyen blir født. I løpet av den første uken forverres trombocytopenien. Når blodplatene faller, kan økt blåmerke, petekkier (små røde prikker på huden) eller blødning bli notert.
Den alvorligste komplikasjonen av NAIT er blødning i hjernen som kalles intrakraniell blødning (ICH). Dette forekommer hos 10-20% av spedbarn. Spedbarn med svært lavt antall blodplater blir screenet for ICH med ultralyd i hjernen. I fremtidige svangerskap kan trombocytopeni være mer alvorlig, og ICH kan forekomme før fødselen (mens du er i livmoren).
Fører til
Blodplatene våre er belagt med antigener, stoffer som induserer en immunrespons. I NAIT arver spedbarnet et blodplateantigen fra faren som moren ikke har. Moderens immunsystem anerkjenner dette antigenet som "fremmed" og utvikler antistoffer mot det. Disse antistoffene overføres fra moren til fosteret via morkaken der de fester seg til blodplater, og markerer dem for ødeleggelse. I motsetning til hemolytisk sykdom hos nyfødte, kan dette skje med den aller første graviditeten.
Diagnose
Det er en lang liste over mulige årsaker til trombocytopeni hos en nyfødt. De fleste av disse skyldes infeksjoner som medfødt CMV, medfødt røde hunder eller sepsis (alvorlig bakteriell infeksjon). Under disse omstendighetene er babyen vanligvis ganske syk. NAIT bør vurderes hos et godt utseende barn med alvorlig trombocytopeni (blodplateantall mindre enn 50000 celler per mikroliter).
I NAIT får spedbarnet behandling før diagnosen, ettersom bekreftelsen av diagnosen tar flere uker. Bekreftelse av NAIT krever blodprøving av foreldrene, ikke spedbarnet. Moren vil ha et normalt antall blodplater ettersom antistoffene ikke angriper blodplatene hennes. Blod sendes til et spesielt laboratorium for å vurdere om moren og faren har uoverensstemmende blodplateantigener, og om moren lager antistoffer mot blodplateantigener som finnes hos faren. Hvis det er mistanke om NAIT, er det veldig viktig å bekrefte diagnosen ettersom fremtidige graviditeter kan bli hardere påvirket med mer alvorlig trombocytopeni og intrakraniell blødning i utero (før fødselen).
Behandling
Mildt berørte spedbarn trenger kanskje ikke behandling. Hos alvorligere berørte spedbarn er målet med behandlingen å forhindre eller stoppe aktiv blødning, spesielt i hjernen.
- Blodplatetransfusjoner: Fordi mors blodplater ikke har det fornærmende antigenet og derfor ikke vil bli ødelagt, ville blodplater som er overført til spedbarnet ideelt sett komme fra moren eller fra en donor som ligner moren. Denne prosessen kan ta lang tid og er ikke alltid praktisk i det virkelige liv. Hvis trombocytopenien er alvorlig (<20.000 celler per mikroliter) eller det oppstår blødning, kommer blodplatetransfusjoner fra det frivillige giversystemet. Disse administreres ofte samtidig som intravenøs immunglobulin for å forlenge blodplatens levetid.
- Intravenøs immunglobulin (IVIG): IVIG kan tilføres spedbarnet for å distrahere immunforsvaret. IVIG inneholder mange antistoffer fra flere givere. Disse antistoffene overvelder immunforsvaret og bremser ødeleggelsen av blodplatene, i likhet med behandling av ITP. Dette brukes i forbindelse med blodplatetransfusjoner.
- Rådgivning: Foreldre som har et barn med NAIT, bør informeres om risikoen for at dette skjer i fremtidige svangerskap. Gitt denne risikoen, bør fremtidige graviditeter overvåkes av en høyrisiko fødselslege. IVIG kan gis til moren under graviditeten, eller blodplatetransfusjon kan gis til fosteret som utvikler seg for å forhindre alvorlig blødning. Keisersnitt anbefales for fødsel for å forhindre blødning.
- Dele
- Vend
- E-post
- Tekst