Innhold
Stevens-Johnson syndrom (SJS) betraktes vanligvis som en alvorlig form for erythema multiforme, som i seg selv er en type overfølsomhetsreaksjon på medisiner, inkludert reseptfrie legemidler, eller en infeksjon, som herpes eller vandrende lungebetennelse som er forårsaket av Mycoplasma pneumoniae.Andre eksperter tenker på Stevens-Johnsons syndrom som en egen tilstand fra erythema multiforme, som de i stedet deler i erythema multiforme minor og erythema multiforme major former.
For å gjøre ting enda mer forvirrende, er det også en alvorlig form for Stevens-Johnson syndrom: giftig epidermal nekrolyse (TEN), som også er kjent som Lyells syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom
To barneleger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, oppdaget Stevens-Johnsons syndrom i 1922. Stevens-Johnsons syndrom kan være livstruende og kan forårsake alvorlige symptomer, som store hudblærer og utstøting av et barns hud.
Dessverre har omtrent 10% av personer med Stevens-Johnson syndrom og 40% -50% med giftig epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer at de ikke kommer seg.
Barn i alle aldre og voksne kan påvirkes av Stevens-Johnsons syndrom, selv om personer som er immunkompromitterte, for eksempel å ha HIV, sannsynligvis er mer utsatt.
Symptomer
Stevens-Johnsons syndrom starter vanligvis med influensalignende symptomer, som feber, ondt i halsen og hoste. I løpet av få dager vil et barn med Stevens-Johnson syndrom utvikle seg:
- En brennende følelse på leppene, innsiden av kinnene (bukkal slimhinne) og øynene.
- Et flatt rødt utslett, som kan ha mørke sentre, eller utvikle seg til blemmer.
- Hevelse i ansiktet, øyelokkene og / eller tungen.
- Røde, blodskutte øyne.
- Følsomhet for lys (fotofobi).
- Smertefulle sår eller erosjoner i munnen, nesen, øynene og kjønnsslimhinnen, noe som kan føre til skorpedannelse.
Komplikasjoner av Stevens-Johnsons syndrom kan inkludere hornhinnesår og blindhet, lungebetennelse, myokarditt, hepatitt, hematuri, nyresvikt og sepsis.
Et positivt Nikolskys tegn, der de øverste lagene på et barns hud kommer av når de gnides, er et tegn på alvorlig Stevens-Johnson syndrom eller at det har utviklet seg til giftig epidermal nekrolyse.
Et barn klassifiseres også som giftig epidermal nekrolyse hvis de har mer enn 30% av epidermal (hud) løsrivelse.
Fører til
Selv om mer enn 200 medisiner kan forårsake eller utløse Stevens-Johnson syndrom, inkluderer de vanligste:
- Antikonvulsiva (epilepsi eller kramper), inkludert Tegretol (karbamazepin), Dilantin (fenytoin), fenobarbital, Depakote (Valproinsyre) og Lamictal (Lamotrigin)
- Sulfonamidantibiotika, som Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), som ofte brukes til å behandle UTI og MRSA
- Betalaktamantibiotika, inkludert penicilliner og cefalosporiner
- Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, spesielt av oksikam-typen, slik som Feldene (Piroxicam) (vanligvis ikke foreskrevet til barn)
- Zyloprim (allopurinol), som vanligvis brukes til å behandle gikt
Stevens-Johnson syndrom antas vanligvis å være forårsaket av medikamentelle reaksjoner, men infeksjoner som også kan være forbundet med det kan omfatte de som er forårsaket av:
- Herpes simplex-virus
- Mycoplasma pneumoniae bakterier (vandrende lungebetennelse)
- Hepatitt C
- Histoplasma capsulatum sopp (histoplasmose)
- Epstein-Barr-virus (mono)
- Adenovirus
Behandlinger
Behandlingene for Stevens-Johnsons syndrom begynner vanligvis med å stoppe det medikamentet som kan ha utløst reaksjonen og deretter støttende pleie til pasienten blir frisk på omtrent fire uker. Disse pasientene trenger ofte pleie på en intensivavdeling, med behandlinger som kan omfatte:
- IV væsker
- Kosttilskudd
- Antibiotika for å behandle sekundære infeksjoner
- Smerte medisiner
- Sårpleie
- Steroider og intravenøs immunglobulin (IVIG), selv om bruken fortsatt er kontroversiell
Stevens-Johnsons syndrombehandlinger blir ofte koordinert i en teamtilnærming, med ICU-legen, en hudlege, en øyelege, en lungelege og en gastroenterolog.
Foreldre bør søke lege øyeblikkelig hvis de tror at barnet deres kan ha Stevens-Johnson syndrom.